Vigtigste Prostatitis

Polycystisk nyresygdom hos voksne og børn: årsager, symptomer, behandling, prognose

Polycystisk nyresygdom (polycystisk) af nyrerne er en arvelig sygdom, hvori cyster fyldt med væske dannes i nyrerne.

En gradvis stigning i antallet og størrelsen af ​​disse hulrum fører til udskiftning af sundt nyrevæv og forstyrrelsen af ​​dets funktion.

Hos halvdelen af ​​disse patienter efter 60 år er substitutionbehandling nødvendig (dialyse, nyretransplantation). I denne patologi kan cystisk transformation også påvirke andre organer (lever, bugspytkirtlen, milt osv.).

1. prævalens

I ni ud af ti tilfælde er årsagen til udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom transmissionen af ​​det patologiske gen fra forældrene.

Kun hos 10% af patienterne er sygdomsudviklingen ikke forbundet med risikoen for arv fra forældre. Afhængigt af arvstypen er sygdommen opdelt i autosomale dominante og autosomale recessive typer. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​den autosomale dominante form 1: 800 - 1: 1000 personer, recessiv - 1: 20000.

2. Symptomer på sygdommen

2.1. Autosomal dominerende form

Udviklingen af ​​denne patologi bestemmes af mutationen af ​​et af generne. I 85% af tilfældene skyldes sygdommen skade på PKD1-genet i 15% - PKD2.

Patienter med PKD1-mutation oplever mere alvorlig sygdom. Med en sandsynlighed på 50% er sygdommen arvet af et barn, hvis en af ​​forældrene lider af det og har en mutation af genet PKD1 eller PKD2. De første symptomer vises hos voksne i alderen 30-50 år.

  1. 1 Træ eller skarp smerte, ubehag i siden, nedre ryg.
  2. 2 Øget blodtryk (BP). Arteriel hypertension detekteres hos 60% af patienterne før nedsat nyrefunktion og hos alle patienter med nyresvigt i sluttrinnet. Hypertension kan igen føre til nyreskade, så det er vigtigt at opretholde et normalt blodtryksniveau. Korrekt terapi kan sænke sygdommens progression.
  3. 3 Blod i urinen (mikrohematuri, brutto hæmaturi).
  4. 4 Øget nyrestørrelse. Nyrerne kan mærkes gennem den forreste abdominalvæg.
  5. 5 Gentagne urininfektioner (gentaget pyelonefritis, pyonephrose).
  6. 6 hos 20-30% af patienterne er patologien kompliceret af urolithiasis. Sten består ofte af calciumoxalat eller urinsyre.
  7. 7 Levercyster er det hyppigste symptom på sygdommen. Mindre almindeligt danner cyster i bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen, sædvæskerne.
  8. 8 40% af patienterne diagnosticeres med cerebralankernes aneurisme, hvilket kan føre til blødning og død.
  9. 9 Aneurysmer af store skibe (aorta, iliac arteries), valvular patologi er mere almindelige blandt patienter med polycystisk nyresygdom.

2.2. Autosomal recessiv form

Dette er en sjældnere patologi. Sygdommen kan arves af et barn, hvis begge forældre har et beskadiget gen.

  1. 1 De første tegn er ofte identificeret i de første måneder efter fødslen.
  2. 2 I alvorlige tilfælde kan sygdommen detekteres selv i prænatalperioden (forstørrede nyrer optager det meste af maveskavheden, mangel på vand, lungernes underudvikling, unormal udvikling af lemmerne, ansigt og deformiteter observeres). Nyfødte med alvorlig patologi dør oftest i den første måned i livet fra respiratoriske komplikationer.
  3. 3 Øget blodtryk.
  4. 4 Udseendet af blod og protein i urinen.
  5. 5 Asymptomatisk forøgelse af kreatinin i den biokemiske analyse af blod, udvikling af nyresvigt (forkortet som CRF).
  6. 6 Elektrolytforstyrrelser (oftest et fald i niveauet af natrium i blodet).
  7. 7 Urinvejsinfektioner forårsaget af intestinale bakterier (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Mindre karakteristisk er dannelsen af ​​cyster uden for nyrerne. Sjældent bestemt skade på leveren og bugspytkirtlen.
  9. 9 Det er yderst sjældent, at en sygdom er kompliceret ved dannelsen af ​​intrakraniale vaskulære aneurysmer. Denne funktion kan være forbundet med en lav samlet forventet levealder for patienter.

3. Diagnostiske metoder

  1. 1 De vigtigste metoder - ultralyd, computertomografi, MR, mindre intravenøs urografi.
  2. 2 Genetisk analyse - identifikation af PKD1, PKD2 genmutationer (mutationer bestemmes i 41-63% tilfælde af dominerende form).
  3. 3 Familiehistorieundersøgelse.
  4. 4 Intrauterin diagnose af en recessiv form er baseret på bestemmelse af volumen af ​​fostervand, bedømmelse af nyrernes størrelse og fravær af urin i føtalblæren. Disse fund findes hos 18-20 ugers graviditet. Det er yderst sjældent, at en genetisk analyse udfører en punktering af føtalblæren eller chorionisk biopsi.

4. Livsforudsigelse

Kun i 1-2% af patienterne med den dominerende form af sygdommen vises de første tegn inden 15 år. De første symptomer er hovedsageligt diagnosticeret hos voksne efter tredive år.

På trods af den gradvise stigning i nyrernes størrelse og antallet af cyster fortsætter den normale nyrefunktion i flere år eller endog årtier. Når størrelsen af ​​polycystiske nyrer når en kritisk værdi, begynder deres funktion at lide.

Forøgelsen i cyster kan variere hos forskellige patienter (gennemsnitsrente - 5,3% pr. År). Store knopper præget af en større stigning, som er forbundet med sygdommens hurtige fremgang.

Tilstedeværelsen af ​​PKD1-mutationsgenet er forbundet med en større nyrestørrelse sammenlignet med patienter med PKD2-mutationen. Graden af ​​progression af patologien er ikke afhængig af mutationsvarianten.

Hos patienter med normalt blodtryksniveau er cyster normalt mindre end hos patienter med arteriel hypertension.

Hos 83% af patienterne bestemmes levercyster af den dominerende form.

Tilstedeværelsen af ​​en PKD1-mutation kan være en prognostisk faktor, der indikerer en tidligere forekomst af komplikationer end med en PKD2-mutation. Den gennemsnitlige alder for udbrud af nyresygdom i sluttrinnet hos patienter med PKD1-mutation er 53 år, hvor PKD2-mutationen er 69 år. Dermed lever patienter med polycystisk cystose under lang tid af læger.

Erstatningsterapi kan betydeligt forlænge patienters liv i det endelige stadium af kronisk nyresvigt. Hovedårsagerne til dødeligheden er kardiovaskulære komplikationer (brud på intrakraniale aneurysmer, hjertesvigt, koronar hjertesygdom osv.).

Dødelighed i recessiv form i et år er 9-13%, hovedårsagerne er sepsis og respirationssvigt. Lungekomplikationer er mest karakteristiske for nyfødtperioden, deres frekvens er 13-75%. Det samlede antal patienter, der lever i en alder af 9 år, er 80%.

Hos 11-47% af patienterne bestemmes leverens medfødt fibrose (overdreven vækst af groft bindevæv), som er kompliceret af portalhypertension og blødning fra esophagusårene.

5. Behandling af polycystisk nyresygdom

Behandling af sådanne patienter tager sigte på at øge levetiden og normaliseringen af ​​den generelle tilstand.

  • Kontrol af blodtryk, antihypertensive behandling. Arteriel hypertension er den tidligste og førende manifestation af polycystisk sygdom.

Højt blodtryk ledsages af den hurtige udvikling af sygdommen og den tidligere udvikling af nyresvigt, en større forekomst af kardiovaskulære komplikationer.

De valgte lægemidler til hypertension er ACE-hæmmere (captopril, enalapril), angiotensin II-receptorblokkere (losartan, valsartan osv.).

  • Behandling og forebyggelse af infektiøs og inflammatorisk proces. Hos 30-50% af patienterne er polycystose kompliceret ved urininfektion.

Til udvælgelsen af ​​antibiotika er det vigtigt at bestemme lokaliseringen af ​​det infektiøse fokus (blære, renal parenchyma, cyster).

Ved inflammation af cysteindholdet kræves antibiotika, der trænger ind i hulrummet: ciprofloxacin, ofloxacin, levofloxacin og andre fluoroquinoloner, clindamycin, 3 generations cephalosporiner (cefixim, ceftriaxon, cefotaxim).

I mangel af effekten af ​​antibiotikabehandling kan dræning af festeringcysten være påkrævet (perkutan placering af drænrøret og fjernelse af indholdet). Afløb udføres under ultralydskontrol.

  • Hæmaturi er en hyppig komplikation af polycystisk sygdom, som er forbundet med brud på en cyste eller migration af sten gennem urinsystemet.

Med udseende af blod i urinen anbefales det at øge det daglige volumen af ​​væskeindtag.

Hæmaturi løses som regel uafhængigt og kræver ikke yderligere behandling. Ved langvarig blødning kræver patienten akut indlæggelse i urologisk afdeling.

  • Mavesmerter. Det anbefales ikke at behandle smerter med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, da de ofte forringer nyrefunktionen.

En af de vigtigste metoder til at slippe af med smerte er perkutan dekompression af cyster under ultralydskontrol.

En alternativ metode er laparoskopisk kirurgi, hvor et kamera og arbejdsporte indsættes i bukhulen via adskillige små snit (op til 1 cm) og cysteens ydervæg udskæres. Dette fører til fjernelse af indholdet og lindring af smerte.

Ca. 25% af patienterne med svær smerte, ingen af ​​disse metoder kan ikke lette trivsel. I dette tilfælde er den eneste mulige foranstaltning en operation til fjernelse af en nyre (nephrectomy), som udføres åbent eller med laparoskopi.

  • Det endelige stadium af CRF kræver udskiftningsterapi. Patienten er forbundet med hæmodialyse eller peritonealdialyse. Muligheden for nyretransplantation overvejes.

6. Specialiserede konsultationer

Patienter med polycystisk sygdom har normalt brug for tilsyn med relaterede fagfolk:

  1. 1 Rådgivende nephrologist i nærvær af tegn på nyresvigt, hypertension.
  2. 2 Undersøgelse af den generelle kirurg for at bestemme indikationerne for dræning, udskæring af cystvæggen, nephrektomi.
  3. 3 I nærvær af intrakraniale aneurysmer indikeres en neurosurgeon-konsultation.
  4. 4 Undersøgelse af en kardiovaskulær kirurg i patologien for hjerteventiler, aneurysmer af store kar.

Patientovervågning omfatter også:

  1. 1 Regelmæssig overvågning af blodtryk (BP). I løbet af dagen er det nødvendigt at måle det flere gange uafhængigt. En patient med polycystisk sygdom er foreskrevet en saltfri diæt.
  2. 2 Med normalt blodtryk og tilstrækkelig nyrefunktion gennemgår patienten hvert år generelle test (OAK, OAM, biokemisk blodprøve) og ultralyd.
  3. 3 For hypertension er CRF-test ordineret oftere.
  4. 4 Det anbefales at undgå kontaktsporter, hvor der er risiko for skade på underkroppen, underlivet og nyrerne. Dette er især vigtigt for patienter med store nyrer, som kan ses gennem mavemuren.

7. Polycystisk og graviditet

Hos 80% af kvinder med polycystisk nyresygdom fortsætter graviditeten uden konsekvenser. Der er dog stor risiko for komplikationer for moderen og barnet.

De vigtigste harbingers af en ugunstig graviditetskursus er hypertension og høje kreatininniveauer i blodet. Med hypertension udvikler 40% af gravide kvinder præeklampsi, hvilket truer moderens og fostrets liv.

Derfor er det vigtigt for sådanne kvinder i svangerskabsperioden at blive overvåget regelmæssigt af den behandlende læge og følge alle recepter.

Sygdommen overføres til børn. Ved planlægning af en familie til patienter med polycystisk nyresygdom anbefales det at besøge en genetiker for at bestemme risikoen for overførsel af patologien til barnet.

Symptomer og behandling af polycystisk nyresygdom

Efterlad en kommentar 4,558

Sygdommen i det parret organ, der er kendetegnet ved talrige former for cyster og deres efterfølgende vækst i vævene, kaldes polycystisk nyresygdom. Cyster er dannet på begge nyrer, og sygdommen udvikler sig ofte til nyresvigt. Ofte er årsagen til polycystose genetisk arv.

Former af sygdommen

Polycystisk nyresygdom er opdelt i to typer: polycystisk med autosomal recessiv arvelighed (observeret hos nyfødte) og polycystisk sygdom, som transmitteres af en autosomal dominant type (forekommer hos børn og ældre). Cyster i nyrerne er opdelt i 2 typer:

  • Open. Kroppens funktion i lang tid kan beskrives som normalt. Der er en åben nyrecyst hos voksne og i børn fra en tidlig aldersgruppe.
  • Lukket. Opdage dem hos nyfødte.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Årsager til polycystisk

Flere nyrecytter betragtes som en arvelig sygdom, der har en dominerende type arv. Det betyder, at hvis diagnosen nyrecyster forekommer hos mindst en forælder, er det sandsynligt, at sygdommen vil blive fundet hos hvert barn. Mutationen af ​​gener er årsagen til renal polycystose. Typer af mutationer i polycystisk:

  • mutation i den korte arm af kromosom 16;
  • mutation i det fjerde kromosom.

I tilfælde, hvor mutationen skyldes den første type, strømmer nyrerne cysten hurtigt til nyresvigt. Hvis den anden mutation er til stede, begynder nyresvigt at manifestere sig i alderdommen. En mutation i kromosom 4 er kendetegnet ved, at den producerer mange nyresyster, og deres udvikling i utero forekommer og varer hele livet af en person.

Symptomer på renal polycystisk

En nyrecyst har ingen symptomer i lang tid, indtil nyreskade når et kritisk niveau, hvorefter følgende symptomer på polycystisk nyresygdom observeres:

  • rygsmerter og følelse af tunghed;
  • mavesmerter på venstre og højre side;
  • nedsat arbejdskapacitet, træthed;
  • mangel på appetit
  • øget mængde urin
  • tilstedeværelsen af ​​blod i urinen
  • overdreven tørst;
  • øget nyrestørrelse, som kan bestemmes ved sondering gennem bukhulen.
Et af symptomerne på polycystisk er øget kropstemperatur.

Hvis sygdommen strømmer ind i nyresvigt, oplever patienter med polycystisk nyresygdom følgende symptomer:

  • kløe i huden
  • arteriel hypertension;
  • vægttab
  • smerter i lænderegionen
  • nedsat appetit
  • kvalme, emetisk trang;
  • diarré;
  • forstoppelse;
  • arytmi;
  • øget kropstemperatur, som ledsages af kulderystelser.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Polycystic og graviditet

Polycystisk nyresygdom og graviditet er dårligt kombineret, fordi sygdommen ofte fremkalder komplikationer under graviditeten. Langt de fleste kvinder, der lider af polycystisk nyresygdom, har kun en graviditet, da følgende fører til komplikationer og kan betragtes som eksperter som en direkte trussel mod en kvindes liv. De fleste af alle komplikationer er de patienter, der havde problemer med højt blodtryk før graviditet.

I situationer hvor diagnosticering af nyrebrystene kun foretages under graviditeten, anbefaler lægerne at behandle patienten på hospitalet. En kvinde kan afvise indlæggelse, hvis hendes helbredstilstand er tilfredsstillende. Det er dog vigtigt for patienten at ofte høre læger for at overvåge deres helbred og mulige komplikationer.

Hvad er farlig polycystisk?

Det er vigtigt at vide, hvad der er farlig polycystisk nyresygdom. Den største trussel er, at den senere kan påvirke udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. Det er en patologi, der udvikler sig på grund af nyresygdomme, der fremkalder døden af ​​nyrene, hvilket påvirker organets funktion. Der er 3 grader af kronisk nyresvigt:

  1. Elementær. Det er karakteriseret ved fraværet af symptomer.
  2. Konservative. Under kroppens progression akkumuleres nitrogenholdigt affald, hvilket forårsager svaghed, søvnforstyrrelse, appetitløshed, smerter i siden, kløe i huden og øget tryk.
  3. Terminal. Det har mange komplikationer, hvoraf hovedparten er krænkelser af det kardiovaskulære system. Nyreaktiviteten reduceres til næsten nul, og blodrensning kan udelukkende udføres ved hjælp af specialudstyr.

Symptomer på kronisk nyresvigt:

  • hukommelsessvigt
  • øget søvnighed
  • ubehagelig forbrænding af fødderne;
  • øget urinvolumen;
  • arytmi;
  • anæmi;
  • kvalme.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnose af polycystisk

Det er vigtigt at vide, hvad man skal gøre, når symptomer opstår, der er karakteristiske for polycystisk nyresygdom. Til at begynde med skal du kontakte en specialist, som vil foretage en detaljeret undersøgelse af ikke kun patienten, men også hans nærmeste familie. Dette gøres for at bestemme præcis, hvor længe forværringen af ​​hans tilstand varer, om personer med polycystisk sygdom var til stede i familien, og hvordan sygdommen udviklede sig. Efter undersøgelsen skal patienten gennemgå en undersøgelse, som omfatter følgende trin:

  • gå på en ultralyd af nyrerne, urinsystemet og tilstødende organer;
  • at gennemføre en radiopaque undersøgelse af nyrefunktionen
  • lave en CT-scanning.

Udover forskning skal patienten passere og laboratorietests. Sådanne analyser omfatter biokemisk analyse af blod og urin. Ved hjælp af disse metoder vil specialisten kunne bestemme scenen for læsioner på nyrerne, planlægge den korrekte behandlingsforløb, foreskrive en ny diæt for patienten og fremsætte forudsigelser om udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom.

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres for at skelne cystiske formationer af nyrerne fra Wilms 'tumor. Det er vigtigt at huske, at polycystose altid påvirker begge nyrer, hvilket ikke kan siges om de andre cystiske anomalier. Specialister kan skelne renal polycystose fra en Wilms tumor ved brug af kontrastradiografisk undersøgelse af blodkar. Denne metode gør det muligt at opdage en stigning i en del af et organ og spredning af en lang række blodkar på den.

Medicinske begivenheder

Hvilke stoffer bruges til at behandle?

Terapi af sygdommen, når der er mange cyster på nyren, kan tilskrives symptomatisk. På grund af dette foreskriver eksperter lægemidler baseret på kroppens individuelle egenskaber og en bestemt situation ledsaget af specifikke symptomer. Læger ordinerer smertestillende midler, antiseptika, antibiotika (hvis patienten har polycystisk pyelonefritis) og diuretika. Ofte ty til hjælp af sådanne diuretika: "Aldactone", "Hypothiazite", "Lasik". Det er vigtigt at huske, at kun den behandlende læge kan ordinere lægemidlet og den korrekte dosis.

Polycystisk kost

Behandling af sygdommen involverer i tillæg til lægemiddelterapi patienten efter en særlig kost, som har følgende principper og kontraindikationer:

  • Begræns forbruget af hurtige kulhydrater, slik, fede og stegte fødevarer. Dette forbud skyldes det faktum, at kroppen i løbet af sygdommen producerer insulin (et hormon der regulerer blodsukker), så patienten skal give op for usund mad for at forblive sund. Manglen på hurtige kulhydrater vil kunne kompensere for brun ris, frugt og sort brød.
  • Reducer mængden af ​​salt, der forbruges. Mad skal tilberedes uden at tilsætte salt til det, og også at udelukke pølser og salte typer ost fra menuen. Betydningen af ​​at begrænse salt er, at når der er polycystisk nyresygdom, er der et forhøjet blodtryk, som påvirkes negativt af salt.
  • Stop med at drikke alkohol. Hvis patienten skal tage medicin, der indeholder alkohol i deres sammensætning, skal han konsultere en læge, så han kan erstatte dem med andre stoffer uden alkohol.
  • Reducer proteinindtag. Den daglige dosis proteinforbrug bør ikke være mere end 1 gram pr. 1 kg patientvægt.
  • Giv fortrinsret til fødevarer, der er rigtige på vitaminer og mineraler, samt at inddrage i kost-vitamin-vitaminkomplekserne.
  • Det daglige kaloriindhold bør ikke være under 2500 kcal og overstige 3000.

Forbudte produkter til polycystisk nyresygdom:

  • mineralvand;
  • bælgfrugter;
  • tørrede frugter;
  • bananer;
  • yoghurt;
  • halvfabrikata;
  • fede kød;
  • yoghurt;
  • fisk.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Terapi folkemægler retsmidler

Behandling af polycystisk nyresygdom udføres ikke kun ved hjælp af lægemidler, det kan suppleres med traditionel medicin. Healers anbefaler en række forskellige opskrifter og procedurer, der kan hjælpe en patient med polycystisk nyre for at lindre smerte og øge levetiden. Populær behandling omfatter at tage en række tinkturer af calendula, burdock blade og andre medicinske urter. At udføre og behandle med medicin, og terapi med folkemetoder vil være påkrævet kurser, mellem hvilke det er vigtigt at tage en pause. Vi bør ikke glemme, at at udpege sådanne behandlingsmetoder bør kun være specialist.

De mest almindelige opskrifter til behandling af polycystisk nyresygdom:

  • Tinktur af calendula og mullein. For at forberede, skal du tage en quart jar og fylde den med en mullein blandet med calendula, og derefter fylde indholdet af krukken med vodka. At stå i 2 uger, så tag 1 skje 3 gange om dagen før du spiser.
  • Burdock te. Det er nødvendigt at tørre burdock blade og hælde dem i te, drik 3 gange om dagen.
  • Tinktur af hvidløg. Det skal være nødvendigt at hakke 1 kilo hvidløg til en vassel, hæld det med vand og lad det afregne i en måned. Efter tinkturen er klar, tag 1 sked 3 gange om dagen før du spiser.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Prognose og forebyggelse af polycystisk

Hvis en nyrecyst blev diagnosticeret i begyndelsesfasen og endnu ikke har givet komplikationer i form af nyresvigt (eller dets manifestationer er små), kan en ordineret omfattende behandling, der omfatter medicin, diætmad og folkemedicin afhjælpe patienten og sikre god kvalitet. og forventet levealder. I tilfælde hvor polycystose blev påvist i de sidste faser, og nyreskaden er for stærk, ordineres patienter med livslang blodrensning eller organtransplantation uden for nyre.

I betragtning af at polycystisk nyresygdom er et alvorligt problem, skal patienter, der har øget følsomhed over for det, tage deres helbred alvorligt og ikke glemme sygdomsforebyggelse. Med forebyggende mål skal folk undersøges hurtigt af specialister og holde sig til en sund livsstil, som omfatter at holde op med at ryge, drikke alkohol og skifte til en ordentlig afbalanceret kost. I tilfælde af symptomer, der er karakteristiske for nyresygdomme, er det vigtigt at straks kontakte specialisterne.

Polycystisk nyresygdom

I tilfælde af polycystisk nyresygdom opstår dannelsen af ​​cystiske hulrum i nyrerne. De erstatter fungerende nyrevæv. Det skal bemærkes, at polycystisk nyresygdom er en bilateral patologisk proces.

Ofte observeret i denne proces ændres i renal parenchyma. Nyrefunktionen er nedsat. Denne proces er også forbundet med medfødt patologi.

Nyretubuli i fosterudviklingsstadiet undergår ændringer. Der er en fejl i denne udvikling. Derfor er små cyster dannet i nyrernes parenchyma.

Hvad er det?

Polycystisk nyresygdom - medfødt patologi af nyresystemet. En komplikation af denne sygdom er en stigning i cyste størrelse. Desuden fører dette ofte til nedsat nyrefunktion og nyresvigt.

Imidlertid fordeles denne patologiske proces ikke kun i nyresystemet. Men påvirker også andre organer. Inklusive bugspytkirtlen lider. Det viser også cyster.

De organer, der er modtagelige for dannelsen af ​​cyster, indbefatter milten. Der findes også cyster i følgende organer:

Som du kan se, er processen ret omfattende. Dannelsen af ​​cyster i organer og systemer er forbundet med malign patologi. Hvis sygdommen ikke behandles i tide, forekommer disse overtrædelser.

På organernes og systemernes side ses ikke blot dannelsen af ​​cyster, men også forstyrrelsen af ​​kroppens systemer. Formationer i form af cyster bidrager til funktionelle abnormiteter, der fører til irreversible konsekvenser. Afhængig af symptomerne på polycystiske skelne mellem åben og lukket form.

grunde

Hvad er hovedårsagerne til polycystisk nyresygdom? Hovedårsagerne til sygdommen indbefatter medfødt patologi. Sygdommen er hovedsageligt arvet.

Også årsagerne til polycystisk nyresygdom er nephronens patologi. Denne patologi kan enten erhverves eller medfødt. Samtidig bliver nyres udskillelsesfunktion vanskelig.

Polycystic er karakteriseret ved en stigning i nyre størrelse. Kopper og bækken har tegn på deformation. Det skal også bemærkes, at sygdommens arvelige karakter kan arves fra begge forældre. Eller fra en forælder.

symptomer

De kliniske tegn på polycystisk nyresygdom er varierede. Symptomer på sygdommen kan afhænge af scenen. På kompensationsstadiet er symptomerne næsten fraværende. Men efter nogen tid har patienten følgende symptomer:

  • lavere rygtryk;
  • mavesmerter
  • krænkelse af vandladning.

Krænkelse af vandladning i forbindelse med processen med at strække nyrerne. Følgende symptomer ses ofte også:

  • øget træthed
  • hovedpine;
  • blod i urinen.

I kompensationsfasen er nyrerne ikke forringet. Det vil sige, at nyrerne udfører deres udskillelsesfunktion. De mest alvorlige manifestationer er præget af subkompensationsstadiet.

På stadium af subkompensation har sygdommen forskellige symptomer. Den polycystiske klinik er forbundet med symptomer på nyresvigt. Følgende kliniske tegn er også bemærket:

  • kvalme;
  • tør mund
  • tørst;
  • hovedpine (og med migræneanfald)
  • højt blodtryk.

Højt blodtryk ses i ganske lang tid. Ofte mærket polyuri, erytrocyturi, forhøjede niveauer af hvide blodlegemer. Hvis en purulent proces er involveret, forekommer symptomerne som følger:

Også, hvis der er ugunstige faktorer, såsom traume og graviditet, forværres sygdomsprocessen. Sygdommens progression begynder. En smitsom sygdom kan deltage.

Højt blodtryk i lang tid bidrager til hjertesvigt. Vedvarende blodtryk fører ofte til slagtilfælde. Aneurysme i hjerneskibene kan også forekomme.

For mere information, besøg hjemmesiden: bolit.info

Det er værd at konsultere med en specialist!

diagnostik

Diagnose er i de fleste tilfælde baseret på anamnese. Anamnese indebærer indsamling af nødvendige oplysninger om sygdommen. Herunder rolle som arvelighed. Trods alt fører den arvelige faktor i denne sag.

Metoderne til instrumentforskning anvendes i vid udstrækning. For eksempel ultralyd diagnose af nyrerne. Det giver dig mulighed for at fjerne tilstedeværelsen af ​​cyster i renal parenchyma. Hvad er et pålideligt tegn på polycystisk.

Urografi metoder anvendes også. En stigning i nyrerne er fundet. Desuden er deformationen af ​​kopperne og bækkenet meget mærkbar. I diagnosemetoden anvendes og MR. Det giver den mest detaljerede undersøgelse af sygdomsbilledet. Diagnosen er baseret på generelle analyser. Overvejende blod- og urintest.

Urinalyse giver dig mulighed for at identificere den inflammatoriske proces, som udtrykkes i en stigning i antallet af leukocytter. Zimnitsky-testen antyder tilstedeværelsen af ​​nyrepatologi. Det er meget vigtigt i diagnosticeringen af ​​polycystisk biokemi.

Hvis pyelonefritis udvikler sig, er det tilrådeligt at udføre en bakteriologisk urinkultur. Til direkte påvisning af patogenet. Tilstedeværelsen af ​​arvelig patologi forudsætter genetisk forskning.

I nærvær af komplikationer ty til undersøgelsen af ​​cerebral fartøjer. Denne undersøgelse kan detektere aneurisme af cerebrale fartøjer. Hvad er en konsekvens af sygdommens ugunstige forløb?

forebyggelse

Metoder til forebyggelse af polycystisk er forbundet med eliminering af uønskede faktorer. Dette er især vigtigt i nærværelse af arvelig disposition. Genetisk rådgivning er meget udbredt i forebyggelse.

En genetisk rådgivningsmetode bruges til at reducere risikoen for at udvikle en sygdom hos et ufødt barn. I nærvær af renal patologi er det nødvendigt at udføre forebyggende metoder vedrørende komplikationer.

For eksempel er det nødvendigt at forhindre indtrængen af ​​infektion i det urogenitale system. Så hvordan præcis infektionerne forårsager progression af polycystiske. Det er også nødvendigt at forhindre dannelse af cyster i andre organer og systemer.

Cyster i organerne i mave-tarmkanalen fører til irreversible fænomener. Polycystisk er en farlig sygdom, især i underkondensationsfasen. Forebyggelse består i konstante observationer fra lægen.

Høring af specialister tillader ikke kun at forhindre polycystisk nyresygdom, men også at eliminere mulige komplikationer. Det drejer sig især om personer med arvelig disposition. Det bør også forhindre komplikationer af polycystisk i følgende gruppe af personer:

behandling

Den terapeutiske proces i polycystisk nyresygdom er rettet mod symptomatisk terapi. Det vil sige den umiddelbare eliminering af sygdommens symptomer. Også for personer, der lider af polycystisk nyresygdom, anbefales det:

  • fjerne overdreven motion
  • forhindre udvikling af infektioner;
  • følg en kost.

Dietten bør vælges under hensyntagen til sygdommen. I dette tilfælde er det nødvendigt at begrænse mængden af ​​proteiner og bordsalt. Det er rig på fødevarer, der bidrager til en lidelse i nyresystemet. Salt er også skadeligt i nyrernes patologi.

Hvis pyelonefritis udvikler sig, er det nødvendigt at holde sig til lægemiddelterapi. Denne terapi omfatter:

Hvis hæmaturi i en betydelig del er det nødvendigt at udføre hæmostatisk terapi. Til øjeblikkelig suspension af udskillelse af blod. I tilstedeværelsen af ​​hypertension er brugen af ​​lægemidler, der reducerer trykket.

Hvis diuresis overtrædes, skal du ty til diuretika. I nogle tilfælde kræver det åbning og tømning af cyster. Ved fænomener af en nyresvigt er transplantation af nyrer vist.

Behandling af polycystisk nyresygdom bør være under tilsyn af en læge. I dette tilfælde er det en nephrolog. Selvmedicin er kontraindiceret. Da det ikke kun bidrager til udviklingen af ​​komplikationer, men også forværrer sygdomsprocessen.

Hos voksne

Polycystisk nyresygdom hos voksne sker i en ung alder. Ca. fra tyve år til fyrre år. I denne aldersgruppe bliver folk sygere oftere.

Hos voksne er polycystisk en åben sygdom. Det vil sige, cysterne er åbne. Har en forbindelse med bækkenet og kopperne.

Sygdommens ætiologi hos voksne er normalt forbundet med en arvelig disposition. I dette tilfælde overføres sygdommen fra en af ​​forældrene. I modsætning til manifestationer af arvelighed hos børn.

Det skal bemærkes, at hos voksne har polycystisk nyresygdom et ret progressivt forløb. For det første udvikler polycystiske hos voksne langsomt. For det andet er der stadier af udvikling af sygdommen.

Direkte hos voksne udvikler kompensationsstadiet, subkompensationen og dekompensationen. I dekompensationsfasen hos voksne er risikofaktorer for komplikationer af stor betydning. Disse faktorer omfatter:

  • graviditetstilstand
  • hypertension;
  • kirurgiske indgreb.

Hvis infektionen er gået sammen, er processen ret alvorlig. Patienten kan dø. Hertil kommer, at der i tilfælde af gravide ofte udvikles alvorlig toksicitet. Risikogruppe - kvinder med højt blodtryk.

Også hos voksne kan polycystiske spredes til indre organer. For eksempel leveren. Dette forværrer i høj grad sygdomsbilledet.

Hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn er en lukket sygdomsform. Især hvis barnet er nyfødt. På grund af dette har nyfødte en vandladningsforstyrrelse. Processen kan være dødelig.

En åben form for polycystisk nyresygdom kan ses i skole- og førskoleår. Men som du ved, i sygdommens åbne form, er nyrerne ikke nedsat. Så sygdommen har mere gunstige resultater.

Arvelig disposition forbundet med begge forældre er typisk for børn. Mens hos voksne overføres sygdommen fra en forælder. For børn med polycystisk nyresygdom er højt blodtryk karakteristisk, og det varer længe nok.

Et barn udvikler pyelonefrit og nyresvigt på baggrund af sygdommen. Også karakteristisk symptom er rygsmerter. Hos børn kombineres processen med omfattende skader på andre organer og systemer.

Medfødte abnormiteter hos børn kan være forbundet med udsættelse for uønskede faktorer. Genændringer hos børn kan skyldes:

  • lægemidler;
  • Produkter (med konserveringsmidler);
  • vira.

Hvad er de vigtigste symptomer på polycystiske hos børn? De vigtigste symptomer på sygdommen er en stigning i størrelsen af ​​nyrerne. Samt en stigning i størrelsen af ​​andre organer og forhøjet hypertension.

outlook

Med polycystisk nyresygdom er prognosen sædvanligvis dårlig. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​komplikationer. Og med den store spredning af cyster i organer og systemer.

Prognosen afhænger af patientens tilstand. Og også fra den udførte medicinsk terapi. Da terapeutisk terapi er førende.

Prognosen er påvirket af sygdommens forløb. For eksempel er prognosen dårlig med et progressivt forløb af polycystose. Da det kræver hurtig vedtagelse af passende foranstaltninger for at undgå alvorlige konsekvenser.

udfald

Døden er ikke ualmindeligt i polycystisk nyresygdom. Især i tilfælde med nyfødte børn. Mennesker med polycystisk dør fra komplikationer. Hvad er stroke og nyresvigt.

Cerebral vaskulær aneurisme er forbundet med polycystisk nyresygdom og bidrager til negative resultater. Der er også en tiltrædelse af infektioner. Siden det er infektionen komplicerer billedet af sygdommen.

Genopretning er ikke ofte observeret, men det er muligt. Især hvis du formåede at udføre den passende behandling. Behandlingen er kompleks, idet der tages hensyn til symptomerne, der bidrager til gunstige resultater.

levealder

Forventet levetid afhænger i dag af mange faktorer. Især fra sygdommens forløb. Hvis patientens tilstand forværres på grund af tilsætning af en infektion, reduceres livets varighed.

Det er nødvendigt at stole på den medicinske proces og høring af en læge. Selvbehandling er umulig at opnå forbedring. Det bidrager også til reduceret levetid.

Livskvaliteten, når patienten overholder alle terapeutiske foranstaltninger, stiger betydeligt. Dette udtrykkes ikke kun i forbedring af tilstanden, men også i at overvinde udviklingen og progressionen af ​​sygdommen. Derfor behandles du kun under ledelse af en læge!

Polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom - en medfødt cystisk transformation af renal parenchyma, hvilket fører til et progressivt fald i nyrefunktionen. Polycystisk nyresygdom kan manifestere sig som arteriel hypertension, smerter i lændehvirvelsøjlen og underlivet, hæmaturi, dysuri, udvikling af infektion og nyresten, nyresvigt. Diagnose af polycystisk nyresygdom omfatter en undersøgelse af familiens historie, laboratorieprøver, nyrernes ultralyd, urografi, angiografi, MR og CT. Behandling for polycystisk nyresygdom er konservativ, symptomatisk.

Polycystisk nyresygdom

Polycystisk sygdom (polycystisk nyresygdom) er en misdannelse af den embryonale udvikling af nyretubuli, der er kendetegnet ved dannelsen af ​​flere små cyster i renal parenchyma. Polycystisk nyresygdom er altid bilateral. Cyster kan være størrelsen af ​​et matchhoved til en stor kirsebær og mere, indeholder en lys eller chokoladefarvet geléagtig hemmelighed. Forøgelsen i cyster over tid fører til en reduktion i volumen af ​​fungerende parenchyma og udvikling af nyresvigt.

Polycystisk er som regel ikke begrænset til nyreskade; dannelsen af ​​cyster i bugspytkirtel, milt, lever, sædvesikler, lunger og andre organer henviser til de extrarenale former af polycystiske cyster.

Polycystisk nyresygdom

I urologi udmærker sig polycystisk nyresygdom med en autosomal recessiv type arv, som forekommer hos nyfødte og polycystisk nyresygdom, der overføres af en autosomal dominant type, som findes hos ældre børn og voksne. I polycystiske nyrer kan cyster af lukkede og åbne typer forekomme. Lukkede cyster er lukket, hvorfor de ikke har en besked med en lumen af ​​tubulerne og ikke giver en udskillelsesfunktion. Sådanne cyster findes i polycystisk nyresygdom hos nyfødte og har en ugunstig prognose.

Åbne cyster er repræsenteret af divertikulære rørformede forlængelser, der har forbindelse med kalyxen og bækkenet. Med denne type cyster forbliver ekskretionsfunktionen af ​​nyren i lang tid forholdsvis intakt. Denne form for polycystisk nyresygdom efter et latent forløb opdages hos voksne og børn i den tidlige og ældre aldersgruppe. Polycystisk nyresygdom hos voksne er 10 gange mere almindelig end polycystisk neonatal sygdom.

Årsager til polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er i de fleste tilfælde en patologi, der ervervet på en autosomal dominerende måde. Udviklingen af ​​autosomalt dominerende polycystisk nyresygdom kan opstå, hvis en lignende sygdom er til stede hos en af ​​forældrene; denne form for arv bestemmer 85-90% af tilfælde af polycystisk nyresygdom. Symptomer på sygdommen udvikles i denne sag oftere til 30-40 år, mindre ofte i barndommen.

Til udvikling af en autosomal recessiv polycystose af nyrerne er overførslen af ​​mutantgener, der forårsager defekten fra begge forældre, nødvendig. Dette er en mindre almindelig form for sygdommen, som udvikler sig hos nyfødte. I mangel af en familiehistorie af polycystisk nyrearv, forventes en ny mutation at forekomme i en af ​​forældrenes kønsorgan.

I patogenesen af ​​polycystisk nyresygdom spilles den ledende rolle af forstyrrelsen af ​​sammenløbet af sekretoriske og ekskretoriske strukturer af nephronen på udviklingstrinnet af den sekundære nyre. Dette komplicerer tildelingen af ​​primær urin, øger trykket i nyretubuli, hvilket fører til deformation af deres lumen og dannelsen af ​​cystiske dilaterede hulrum. I polycystiske tilfælde er der en signifikant stigning i nyrernes størrelse og masse, som makroskopisk har en grov ujævn overflade på grund af flere fremspringende cyster.

Vægterne af cyster er repræsenteret af bindevæv, hulrummet er foret med fladt eller kubisk epitel, inde i indeholder en gullig eller brun væske, der svarer til sammensætning til urin. Mellem de enkelte cyster er der områder af parenchymen, som på grund af cysternes tryk kan undergå dystrofiske ændringer, atrofi eller iskæmi. Kopper og bækken med polycystisk nyresygdom er signifikant deformeret og forstørret.

Symptomer på polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte fortsætter normalt ekstremt ugunstigt og slutter tidligt med barnets død fra uremi. Hos voksne udvikler polycystisk nyresygdom langsomt, går gennem kompenserede, subkompenserede og dekompenserede stadier.

På kompensationsstadiet er manifestationer af polycystisk nyresygdom fraværende i lang tid. Over tid er der en følelse af pres i ryggen, uspecificeret mavesmerter, dysuri, som følge af nyrernes udstrækning. Træthed, hovedpine og undertiden hæmaturi af uklar genese noteres. Nyrernes funktion i den kompenserede polycystiske sygdom forbliver upåvirket.

På stadium af subkompensation øges tegn på nyresvigt, der manifesteres af kvalme, tør mund, tørst, migræneanfald, vedvarende og høj arteriel hypertension. Nedsat nyrefunktion på dette stadium af polycystisk karakteriseres af polyuria med isostenuri, erytrocyturi, tsilinuriya, i tilfælde af pyelonefritis - leukocyturi. I tilfælde af suppuration af cyster feber, forgiftning, kulderystelser slutte sig; med nyresten, udbrud af renal kolik udvikle sig.

I det dekompenserede stadium af polycystisk nyresygdom udvikler kronisk uremi. Hypertension, traume, kirurgi, graviditet, blødning kan bidrage til udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom. Tiltrædelsen af ​​en sekundær infektion (influenza, SARS, lungebetændelse osv.) Kan forårsage en skarp forringelse, indtil patienten dør; ved suppuration af cyster udvikler urosepsien ganske ofte.

Den vedvarende stigning i blodtrykket i polycystisk nyresygdom over tid kan være kompliceret af venstre ventrikelhypertrofi, mitralventil prolaps og hjerteinsufficiens, cerebral aneurisme i hjernen og hæmoragisk slagtilfælde.

Polycystisk nyresygdom kan forårsage udviklingen af ​​sen toksikose af graviditet - præeklampsi og eclampsia. I gruppen af ​​særlig risiko - kvinder der lider af hypertension før graviditet. Hos patienter med polycystisk nyresygdom er der en øget sandsynlighed for dannelsen af ​​levercyster, divertikulær tarmsygdom.

Diagnose af polycystisk nyresygdom

Anamnesis data giver i nogle tilfælde mulighed for at identificere familie tilfælde af polycystisk nyresygdom hos slægtninge af samme linje. Det er ikke altid muligt at palpere forstørrede og cystiske ændrede nyrer, og derfor er instrumentalteknikker afgørende for diagnosticering (ultralyd af nyrerne, udskillelsesurografi, nefrosistigrafi, nyrenes MR og CT, selektiv angiografi osv.).

Ved hjælp af intravenøs urografi er der fundet en signifikant bilateral stigning i pelvis-bækkenkompleksernes nyrer og deformitet. Flere cyster bestemmes af ultralyd i de forstørrede nyrer. I uklare tilfælde, ty til retrograd pyelografi, nyreangiografi, som også tillader detektion af cystisk degenerering af nyrerne.

For at bestemme graden af ​​kompensation for nyrefunktionen udføres urintest (generel analyse, Zimnitsky og Reberg test) og biokemiske blodprøver. Med udviklingen af ​​pyelonefritis underkastes urin bakteriologisk kultur. For at etablere familieformer af polycystisk nyresygdom er genetisk forskning vist.

Polycystisk nyresygdom skal differentieres fra kronisk glomerulonephritis og kronisk pyelonefritis, nyretumorer. Hvis en cerebral vaskulær aneurisme er mistænkt, udføres angiografi af cerebral fartøjer, USDG, magnetisk resonans angiografi.

Behandling og prognose for polycystisk nyresygdom

Når polycystisk nyresygdom er symptomatisk behandling. De generelle anbefalinger omfatter fjernelse af overdreven og langvarig anstrengelse, forebyggelse af kroniske infektioner (karies, akut respiratoriske virusinfektioner, tonsillitis, bihulebetændelse osv.), Overholdelse af højt kalorieindhold, vitaminerig kost med begrænset protein og salt. Ved udvikling af pyelonefritis ordineres kursusbehandling med antibiotika og uroantiseptika. I tilfælde af brutto hæmaturi udføres hæmostatisk terapi; med et fald i diurese er diuretisk indgivelse indikeret; med hypertension - antihypertensive midler.

I kompenseret stadium af polycystose af nyrerne kan åbning og tømning af store cyster udføres. Dette fører til et fald i størrelsen af ​​nyrerne, forbedring af deres blodcirkulation og funktioner. I terminaltrinnene med nyresvigt er spørgsmålet om kronisk hæmodialyse og nyretransplantation rejst.

I tilfælde af polycystisk nyresygdom er det nødvendigt at konstant overvåge patienten af ​​en urolog (nephrologist). Tidlig korrektion af hypertension og eliminering af urinvejsinfektioner kan sænke progressionen af ​​polycystisk nyresygdom. I de fleste patienter med polycystisk nyresygdom udvikler imidlertid nyresvigt på forskellige tidspunkter fra detektering af sygdommen. I tilfælde af familieformer af polycystisk nyresygdom er det nødvendigt at konsultere en genetiker for at bestemme risikoen for at have et barn med en lignende nyresvigt.

Polycystic nyresygdom prognose

Polycystisk sygdom eller polycystisk nyresygdom er kendetegnet ved en nedsat struktur af tubulerne i et indre organ, hvor der dannes en lang række cyster af forskellig form og størrelse. Talrige cyster kan forekomme på nyrerne på den ene side eller slå to organer på en gang. Overtrædelse er en genetisk patologi og manifesterer sig som regel under intrauterin udvikling.

Polycystisk sygdom kræver øjeblikkelig behandling, da det truer med organsvigt, hvilket fører til ugunstige forudsigelser for en persons liv.

Polycystisk sygdom: Hvad er essensen af ​​afvigelsen?

Polycystisk nyresygdom er karakteriseret ved nedsat embryonisk udvikling af urinorgankanalerne, som følge heraf mange cystiske formationer skabes i dens parenchyma. Mest markeret læsion af venstre nyren, så den rigtige. Parametrene for cystisk dannelse varierer fra 1 til 2 mm til 2 cm og mere, mens inde i cysten er fyldt med let indhold, som har en gelélignende konsistens. Når cysten vokser med polycystisk, falder parenchymen, og nyresvigt udvikler sig. En cyste af nyren fører snart til udviklingen af ​​polycystisk lever, milt, bugspytkirtel og andre tilstødende organer.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad er årsagerne til og udviklingsmekanismerne?

For polycystisk er kendetegnet ved transmission ved arv, mens under udvikling af fosterudvikling kan muteres 2 gener:

  • på kromosom 4;
  • i den korte arm af kromosom 16.

Flere nyrecytter kan overføres direkte fra en eller begge forældre. Polycystic udvikler sig i livmoderen og udvikler sig gennem livet. Når muteret i det fjerde kromosom er prognosen gunstig, resultatet er mere positivt, da organets manglende evne kun udvikler sig mod alderdom. I det andet tilfælde udvikles polycystisk progression hurtigere, og patientens død skyldes mange cyster og renal dysfunktion forekommer i en tidlig alder.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

klassifikation

Hos mennesker kan polycystisk manifest sig i forskellige aldre og med forskellige symptomer. Det afhænger stort set af den type nyrelidelse. Tabellen viser hovedtyperne af polycystose under hensyntagen til nogle kriterier:

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Symptomer baseret på stadier

Polycystic nyresygdom passerer gennem 3 udviklingsstadier, som hver især har sine karakteristiske træk. Med hvert trin udvikler multicystic sygdom mere og mere, og nyrefunktionen er nedsat. Der er sådanne stadier af den patologiske proces i nyrerne:

  • kompenseret;
  • subcompensated;
  • dekompenseret.

Hvis symptomerne på patologi i nyrerne manifesteres under udvikling i livmoderen, kan barnet blive født død.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvordan man ikke går glip af kompensationsfasen?

På dette stadium er det kun muligt at opdage en ny cystisk dannelse i nyrerne kun på ultralyd, da de patologiske symptomer i begyndelsen af ​​kompensationsfasen ikke vises. I dette tilfælde opstår der ikke nyresvigt. Med væksten af ​​cyster er der et så klinisk billede:

  • tryk i nyrerne
  • smerter i peritoneum, som er sløret
  • nedsat vandladning
  • konstant træthed og svaghed i kroppen
  • blod urenheder i urinen.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Subkompensationstrin

Sygdommen udvikler sig hurtigt, cyster vokser, hvilket øger trykket i det indre organ. Patienten er bekymret for symptomerne på polycystisk nyresygdom:

  • konstant ønske om at drikke;
  • migræne;
  • kvalme og trang til at kaste op;
  • højt blodtryk
  • tørring af mundslimhinden.

På dette stadium opstår der en partiel organ dysfunktion, som følge heraf øges antallet af erythrocytter og leukocytter i urinen. Isostenuri udvikler også, hvor urin frigives med konstant specifik gravitation. I cyster er en purulent proces mulig, hvilket fremkalder hypertermi og forgiftning i kroppen. Hvis patienten ikke behandles på dette tidspunkt i tid, forværres hans tilstand hurtigt.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Fase af dekompensation - farlige manifestationer

I denne periode har patienten allerede udviklet uremi i kronisk form. I tilfælde af sekundær infektion med lungebetændelse, akutte respiratoriske virusinfektioner eller andre sygdomme forværres patientens sundhedstilstand, ofte forekommer døden. Smerter i nyrerne er stærkt forværrede og bliver permanente. Sådanne komplikationer udvikler sig:

  • hjertesvigt
  • krænkelse af mitralventilen
  • vaskulær forstørrelse i hjernen.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnostik: Instrumentlaboratorium

Det er vigtigt at identificere problemet i tide for at undgå komplikationer og patientens død. Polycystisk nyresygdom og graviditet er særlig alvorlige, i så fald er funktionen af ​​den forventede moders nyrer svækket, hvilket negativt påvirker fostrets udvikling og mulig ophør af graviditeten. Når de første symptomer på sygdommen opdages, henvises de til en nephrolog eller urolog. Lægen vil foretage en undersøgelse, diagnostiske manipulationer, og først efter det vil der blive foretaget en endelig diagnose og vælge den optimale terapi. Differentiel analyse vil hjælpe med at skelne polycystisk fra andre nyresygdomme. Diagnosen er i de procedurer, der er angivet i tabellen.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad hjælper med at helbrede sygdommen?

Narkotika af forskellige handlinger

Ifølge de modtagne analyser foreskrives patientens alder og de ledsagende symptomer individuelle præparater.

Medikamentterapi gør det muligt at fjerne smerter, lette patientens helbred og normalisere blodtrykket. Den komplekse terapi omfatter sådanne grupper af stoffer:

  • antibiotika;
  • antihypertensive stoffer;
  • medicin, der eliminerer anæmi;
  • immunmodulatorer;
  • komplekser af mineraler og vitaminer;
  • antispasmodiske lægemidler.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Er kirurgi altid nødvendig?

Operationen udføres, hvis patienten har kontraindikationer til brug af medicin. Også kirurgi er påkrævet i de sidste stadier af polycystisk sygdom, eller hvis der ikke er noget resultat af lægemiddelbehandling. Kirurgi er nødvendig, hvis der opdages polycystisk lever- og nyresygdom. I dette tilfælde kan du have brug for en transplantation af et donororgan. Kirurgi vil påvirke patientens forventede levetid positivt. I mindre alvorlige tilfælde punkteres cysten eller væsken fjernes med et laparoskop.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Behandling af folkemægler

Folkebehandling anvendes kun, hvis polycystisk er påvist i de tidlige stadier, og der er ingen medicinske kontraindikationer for brugen af ​​naturlige ingredienser. Den største effekt kan opnås, hvis du bruger naturlige lægemidler sammen med medicin. Det anbefales at afkode af urter og infusioner til oral administration. Planter eliminerer manifestationerne af hypertension, lindrer hævelse. De helbredende egenskaber har:

  • burdock blade
  • hvidløg;
  • calendula;
  • mullein;
  • lakridsrød;
  • cikorie;
  • valnød;
  • bønner.

Nogle læger har en negativ holdning til brugen af ​​alternativ terapi til polycystisk sygdom, fordi det kan skade og forværre problemet. For at undgå bivirkninger og komplikationer er det nødvendigt at konsultere din læge, før du bruger hver naturlig komponent og koordinerer den nøjagtige dosis med den. Kun i dette tilfælde vil ukonventionel behandling være til gavn.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvor vigtigt er den polycystiske nyre kost?

Behandling af polycystisk nyresygdom vil ikke være effektiv, hvis patienten ikke følger en særlig diæt.

Ved hjælp af ordentlig ernæring er det muligt at suspendere væksten af ​​cyster og forbedre patientens tilstand. Når der tages hensyn til diætetiske anbefalinger:

Salt øger belastningen på nyrerne, som ikke fungerer korrekt, når de er syge.

  • Forbruge mere end 2 liter vand om dagen.
  • Begræns saltindtag, som øger blodtrykket og overbelaster nyrerne.
  • Anvend fraktionskraft.
  • Undtagen krydrede, fede og stegte fødevarer. De afviser også koffeinholdige produkter, som fremmer væksten af ​​cyster.
  • Forøg mængden af ​​friske grøntsager og frugter, som er en kilde til vitaminer og fibre.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad er faren for polycystisk og hvad er forudsigelserne?

Uden rettidige terapeutiske foranstaltninger truer polycystic med irreversible konsekvenser:

  • hjertesvigt
  • nyresvamp prolaps;
  • hypertrofi af hjertekammeret;
  • vaskulær aneurisme i hjernen.

Hvis sygdommen opdages i tide, er prognosen for et positivt resultat ret positivt, og patienten kan leve et langt liv i det normale liv. Ellers, hvis forsinket med terapi, udvikles nyresvigt i kronisk form. Derudover er nærliggende organer også berørt. I sådanne tilfælde er polycystisk farlig død af patienten.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Hvad skal man gøre for at forhindre?

For polycystisk nyresygdom er ikke kompliceret og ikke fremskreden, er der behov for forebyggende foranstaltninger. Det er nødvendigt at fjerne de negative faktorer, der påvirker væksten af ​​cyster: rygning, usund kost, nedsat immunitet. Det er vigtigt at behandle nyresygdomme hurtigt. Det er især vigtigt at observere profylakse hos personer i fare: gravide kvinder, patienter med skader. De rådes til regelmæssigt at tjekke hos en urolog og en nephrologist.

Polycystic nyresygdom - hvad er det?

Fremkomsten af ​​cyster af forskellig størrelse indikerer en alvorlig diagnose, kendt som polycystisk nyresygdom (ICD-kode). Det er karakteristisk, at begge nyrer er berørt på en gang, og cyster kan udvikle sig gradvist, hvilket fører til hyppige tilfælde af sen diagnosticering af sygdommen. Denne sygdom er en form for cystisk dysplasi og er arvelig.

Polycystisk sygdom er en defekt i den embryonale udvikling af nyretubuli, og sygdommens prognose er skuffende, hvis effektive tiltag ikke tages i tide. Med en stigning i cyster, nedsættes volumenet af det fungerende parenchyma, og nyresvigt udvikler sig, hvilket er vanskeligt at behandle. Polycystisk sygdom påvirker også væv fra andre organer: milt, bugspytkirtel, lever, lunger.

grunde

Hovedårsagerne kaldes medfødt cystisk transformation af renal parenchyma. 85-90% af patologiske tilfælde opdages i nærvær af sådanne overtrædelser hos forældre. Arvets arv kan være enten af ​​en autosomal dominant type (når en af ​​forældrene lider af sygdommen) og mindre ofte med en autosomal resistiv type, når begge forældre er bærere af sygdommen. Opstår udviklingen af ​​sygdommen forårsaget af at tage stoffer med en nefrotoksisk virkning, hvis de blev taget under graviditeten.

Hos børn

Hvis cyster findes i en tidlig alder, diagnosticeres autosomal recessiv polycystisk nyresygdom hos børn (ICD-kode), som er en medfødt anomali. Denne defekt forekommer hos en nyfødt for 250-1000 børn. Det er vigtigt at starte behandlingen i tide for organerne at udvikle sig normalt. Tilfælde af sen diagnostik af sygdommen er ikke ualmindeligt, så det er værd at være forsigtig med familier med en historie om sådanne sygdomme.

foster

Perinatal diagnose afslører polycystisk nyresygdom i fosteret (ICD-kode) meget tidligt. Forringet dannelse af føtale nyrer i livmoderen, utilstrækkelig udvikling af orgelceller er årsagen til sygdommen. Cyster vises, hvis der ikke er forbindelser af nyretubuli med glomeruli i nyrerne med deres degenerering. Behandlingen begynder straks, fra de første dage af livet, at stoppe sygdommens udvikling. Patologi kan påvises i utero fra den 30. uge af graviditeten under en ultralydsscanning af fostrets nyrer.

symptomer

De vigtigste symptomer er lændesmerter, træthed, appetitløshed, kløende hud, hjerterytmeforstyrrelse. Mulig overtrædelse af stolen - diarré, forstoppelse, tab af appetit, kvalme, vægttab. Tegn på pyelonefritis manifesterer sig også - rigelig vandladning, blod i urinen. I vanskelige tilfælde manifesterer nyresvigt sig, hvilket forværres af en signifikant stigning i blodtrykket.

behandling

Før behandlingen påbegyndes, er det nødvendigt at gennemgå en fuldstændig undersøgelse: en bryst ultralyd, computertomografi, angiografi, udskillelse, urografi, scintigrafi. Ved undersøgelse og identifikation af ændringer i størrelsen af ​​venstre, højre organ, deres konturer, placering, deformation af kapslen i nyren, bækkenet og kopperne diagnostiserer den mulige udvikling af polycystisk sygdom. En generel urinalyse udføres for at finde ud af graden af ​​kompensation for nyrefunktion, urinkultur, Zimnitsky og Reberg prøver og klinisk blodanalyse.

Kun omhyggelig klinisk analyse hjælper straks at ordinere behandling. Der er forskellige komplikationer - hæmaturi, urolithiasis, anæmi, leverfibrose, så det er også nødvendigt at gennemføre en ultralyd af leveren, EKG, biokemisk analyse af blod. Dette er en lang proces, der omfatter en streng kost, kurser med lægemiddelbehandling og om nødvendigt kirurgi.

Hvordan man behandler medicin

Jo før behandling af sygdommen er indledt med medicinsk udstyr, jo mere gunstige prognosen. Det er vigtigt at vælge den rigtige antihypertensiv behandling, som omfatter beta-blokkere, ACE-hæmmere, calciumkanalblokkere og nogle gange diuretika i forskellige kombinationer. Kurset foreskrives af både en nephrolog (urolog) og en kardiolog. I tilfælde af infektion er antibiotikabehandling ordineret (fluorquinoloner, cephalosporiner). Antibiotika er ordineret, når der opdages betændelse, efter behandlingens behandling kan urtete tages.

Til behandling af protein og energi mangel er det effektivt at tage sådanne præparater af aminosyrer som Supro eller Ketosteril, som hjælper med at genopbygge kroppens proteinforretninger. Hvis hæmoglobinniveauet er lavt, behandles anæmi med jern og erythropoietin. Det er vigtigt at være opmærksom på behandlingen af ​​calcium- og fosforforstyrrelser med alfa-calcidol eller calciumpræparater.

Når terminal nyresvigt opstår, begynder hæmodialyse. Denne procedure udføres 3 gange om ugen, med hjælp er blodet renset for overskydende vand og metaboliske produkter. Den langsommere og mere tilgængelige metode er peritonealdialyse. Med omhyggelig overholdelse af lægens recept er prognosen for behandling gunstig. I tilfælde af komplikationer - alvorlig smerte, tab af arbejdsevne, suppuration i hulrummet, brud på en cyste, kirurgi udføres. Det kan være nødvendigt at have en nyretransplantation og den konstante brug af immunsuppressive lægemidler.

diæt

Kostføde giver en streng restriktion for salt, det er nødvendigt at udelukke alkoholholdige drikkevarer og koffein. Fjenden for polycystiske nyrer er proteinprodukter, det er nødvendigt at forbruge ikke mere end 1 g protein pr. 1 kg patientvægt. Væske i tilstrækkelige mængder, herunder for børn, hjælper kroppen med at fjerne skadelige stoffer. Fødevarer med højt indhold af fosfor og kalium bør kasseres; polycystiske organer kan ikke klare store mængder krydret, fedtholdig mad.

Behandling af folkemægler

Med den rigtige lægemiddelbehandling kan du behandle polycystisk nyresygdom med folkemidlet. Du kan blive behandlet med folkemægler, der hjælper med at helbrede og undgå kirurgi. Nyreafgifter hjælper kroppen med at arbejde mere glat og klare belastningerne. Folkemedicin, der omfatter lingonbærblad, burdockrod, birkeblader er meget populære, de er nødvendigvis til stede i nyretær.

urter

Brug af urter øger lægemidlets virkning, og i nogle tilfælde erstatter dem. Populær opskriftstankur, som er udarbejdet som følger:

  1. Et ark med tre-årige skarlet skylles, hugges og køles i 7 dage, måler 1 tsk. råvarer og placere i en glasburk.
  2. Tilsæt skrællet og hakket varm rød peber.
  3. Birkeknopper og tørmalm (1 tsk hver) blandes og tilsættes til krukken.
  4. Hæld 0,5 liter vodka i krukken, insister i 10 dage på et mørkt sted. Tag 3 gange om dagen til 1 el. l., fortynding med 3 spsk. l. varmt kogt vand.

levealder

Patienter er primært interesserede i spørgsmålet: Hvad er forventet levetid for polycystisk nyresygdom? For nyfødte er prognoserne skuffende: 80% af patienterne lever ikke op til 4 uger og resten op til et år. I denne sygdom dækker cyster 90% af organet. I en ældre alder med udviklingen af ​​sygdommen er chancerne meget højere, fordi cyster vokser med 20-60% af nyrernes overflade og i ungdommen - med 10%. Hvis polycystiske patologier udvikler sig i voksenalderen, så er der en hel del metoder til at stoppe deres udvikling, fra konservativ til operationel.

Hvad er polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er en medfødt genetisk abnormalitet forbundet med en genmutation. Patologi er karakteriseret ved udskiftning af sunde renvæv med fibrøse væv, hvilket fører til dannelse af cyster af forskellige former og størrelser. Sygdommen er af to typer: autosomal recessiv og autosomal dominant.

Former for den patologiske proces

Den autosomale recessive form er forårsaget af en mutation i genet kodende for fibrocystin. En sådan "nedbrydning" forstyrrer den normale metabolisme af polypeptidet og fremskynder dens syntese. Patologien manifesterer sig i barndommen og forhindrer dannelsen af ​​normale nyrer og deres funktion. Prognosen for en autosomal recessiv form er skuffende - patienten vil kun leve 1-3 år efter udseendet af cyster, da processen ikke længere kan stoppes.

I en autosomal dominant type muterer genet, som koder for et andet protein, polycystin-1 (85% tilfælde), og brud forekommer sjældnere i et andet område af den genetiske kode, hvor polycystin-2 er kodet. I det første tilfælde er udviklingen af ​​nyresvigt accelereret hos voksne, og i en alder af 52-54 er den allerede i et terminalt stadium, mens i anden forekommer denne tilstand i 70-75 år.

Manifestationer af sygdommen

Fra patologiens navn vil alle forstå, at hovedelementet i det kliniske billede i polycystisk nyresygdom er tilstedeværelsen af ​​et stort antal cyster i forskellige størrelser (fra flere millimeter til 6-8 cm i diameter) og former (runde, ovale med fuzzy kontur). I patologi ligner organer druer af druer. Den renale calyx og bækkenet deformeres, forlænges for at øge det fungerende volumen.

På grund af udskiftning af sunde strukturer med fibrøse væv forstyrres nyrerne, og udviklingen af ​​nyresvigt udløses. Personer med denne diagnose oplever ofte alvorlige smerter, da organerne stiger i størrelse, og deres masse kan nå 2-3 kg. I medicinsk praksis er der tilfælde, hvor cyster fyldt med væske bringe nyrernes vægt til 30-35 kg.

Symptomer på polycystisk

Selvom sygdommen er født, forekommer tegn efter et gen "bryder", når processen med cysterdannelse starter. Manifestationer af anomalier er vanskelige at tolerere, da de har en intens og ubehagelig karakter.

Symptomer på polycystisk nyresygdom:

  • presser og trækker smerter i lænderegionen, underlivet, lysken;
  • nedsat vandladning, dysuri
  • træthed, hovedpine, migræneanfald, svaghed;
  • udseendet af blod urenheder i urinen;
  • hård tørst, tør mund
  • mangel på appetit, kvalme og opkastning;
  • blodtryk spring, hypertension;
  • erytrocyturi og leukocyturi (tilstedeværelse af erythrocytter og leukocytter i urinen);
  • kronisk uremi
  • nedsat immunitet.

I sidstnævnte tilfælde falder den beskyttende funktion af nyrerne specielt, som følge af hvilke infektioner der nemt går sammen. De overføres og behandles er vanskelig, mulig dødelig.

Diagnose af sygdommen

Efter at have opdaget symptomerne på polycystisk nyresygdom, er det værd at kontakte en læge, nefrolog eller urolog - det er lægerne der korrekt kan vurdere situationen og ordinere en diagnose. Hvis sygdommen manifesterer sig ikke i en voksen, men i et barn, så vil nefrologen koordinere sine beslutninger med børnelæsen for yderligere handlinger.

Komplekset med diagnostiske procedurer omfatter følgende:

  • differential blodtælling (tælling af blodceller);
  • analyse af blod og urin
  • blod biokemi;
  • test på Zimnitsky og Rebergu;
  • bakteriologisk urinkultur;
  • Ultralyd af bækkenområdet;
  • røntgen af ​​nyrerne eller udskillelsesurografi;
  • nefrostsintigrafiya;
  • MR af nyrerne;
  • CT af nyrerne;
  • selektiv angiografi.

Ikke alle disse metoder kan anvendes til diagnose, lægen bestemmer selv hvilke procedurer der er nødvendige for at udføre. Undersøgelsen udføres ikke for at finde årsagerne til polycystisk nyresygdom - det er en genetisk sygdom, og andre faktorer kan ikke starte det. Diagnostik er designet til at vurdere tilstanden hos en lille eller voksen patient og lave en forudsigelse.

Behandling af polycystisk nyresygdom

Ingen eksisterende metode kan helbrede en person med polycystisk nyresygdom, de dannede stoffer har ingen påvist virkning og kan være farlige. Med denne anomali er terapi nødvendig for at suspendere dannelsen af ​​nye cyster og lindre patientens tilstand. Men sygdommen vil langsomt udvikle sig, så folk med en sådan diagnose lever ikke længe.

Blodtryk spiller en afgørende rolle i udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom.

Renal blodgennemstrømning påvirker værdien af ​​denne indikator, derfor udvikler hypertension under dannelsen af ​​cyster på grund af klemning af vævsstrukturer, da der kræves større indsats for at passere blod gennem de stenotiske beholdere.

En stigning i blodtrykket hos polycystiske patienter medfører komplikationer i form af glomerulære filtrationsforstyrrelser hos nefroner, akut eller kronisk pyelonefrit og nyresvigt.

For at opretholde normalt blodtryk

  • opgive intens fysisk anstrengelse, men udelukker ikke aktivitet helt (jogging eller gymnastiksalen bør erstattes med lange gåture);
  • reducere virkningen af ​​stressende situationer
  • sov 7-8 timer om dagen, du skal gå i seng 1-3 timer før midnat (dette skyldes frigivelse af hormoner, der påvirker kredsløbssystemet og andre systemer);
  • reducere mængden af ​​anvendt salt og krydret krydderier
  • observere vandbalance
  • nægte stimulerende drikkevarer
  • fjerne rygning og drikke alkohol
  • Spis en højt kalorieindhold rig på vitaminer og fibre med reducerede niveauer af animalsk protein og transfedt.

Selv overholdelse af disse enkle regler kan betydeligt forbedre patientens livskvalitet, da normalt blodtryk vil hæmme dannelsen af ​​cyster og udseendet af komplikationer.

Et andet problem med patienter med polycystisk nyresygdom - de lever "før den første infektion" i udskillelseskanalen. Immunsystemets funktion falder i strid med urinorganerne, så enhver bakteriel, viral eller svampeinfektion påvirker personen lettere.

Hvis nyrerne bliver "mål" for mikroberne, begynder patientens sundhed at forringes hurtigt, behandling med antibiotika eller uro-antiseptika giver ikke det ønskede resultat, og eliminering af nedbrydningsprodukter af lægemidler endnu mere "hits" gennem organerne.

For at forebygge infektioner er det nødvendigt

  • eliminere muligheden for hypotermi (klæde sig efter vejret, undgå udkast, ikke sidde på kolde overflader);
  • at behandle enhver smitsom sygdom i kroppen umiddelbart efter symptomens begyndelse, for ikke at forsinke et besøg hos lægen;
  • undgå langvarig kontakt med patienterne
  • følg grundigt hygiejnereglerne
  • overvåge seksuel partners sundhed.

Personer med genetisk aflejret polycystose af nyrerne vil ikke kunne undgå udviklingen af ​​denne forfærdelige sygdom, da den moderne farmakologiske industri endnu ikke har skabt et arbejdsmiddel til "reparation" af sådanne genbrud. Regelmæssig undersøgelse, sporing af eget velbefindende og opretholdelse af det normale blodtryk vil medvirke til at bremse udseendet af cyster i nyrerne og forbedre patientens livskvalitet.

Ud over forebyggelsen af ​​hypertension er det vigtigt at huske at undgå smitsomme sygdomme, især i det urogenitale system, da det vil være svært at helbrede dem, vil de hurtigt ødelægge patientens helbred.

Polycystisk nyresygdom er en medfødt arvelig sygdom, som er karakteriseret ved dannelsen i nyrerne af et stort antal hulrum fylder med væske (cyster). Over tid øger cysterne og skaber tryk, hvilket svækker nyrernes væv og forstyrrer deres normale funktion og forårsager nyresvigt. Hovedårsagen til polycystisk nyresygdom er en genmutation under fosterudviklingen.

I de fleste tilfælde manifesterer sig sygdommen i alderen 20-40 år, men sommetider diagnostiseres den hos børn og i alderdommen.
Desværre er polycystisk nyresygdom hos nyfødte meget vanskelig og har en ugunstig prognose. Børn dør normalt inden for det første år af livet på grund af akut nyresvigt og udvikling af uremi.

Polycystisk nyresygdom hos børn har følgende kliniske billede: En stigning i underlivets størrelse, opkastning og dehydrering, et kraftigt fald i kropsvægt, kramper, tør hud, dårlig appetit, svaghed og træthed, smerter i maven og lænden, klager over hovedpine, svær tørst.

Symptomer på polycystisk nyresygdom

De vigtigste symptomer på polycystisk nyresygdom er:

øget træthed
højt blodtryk
lændepine smerte;
mavesmerter
kvalme og opkastning
tørst, følelse af tør mund;
hyppig vandladning
Tilstedeværelsen af ​​blod i urinen.
Det er dog værd at bemærke, at i den første fase af sygdommen oftest asymptomatisk.
Det kliniske billede af kronisk nyresvigt med polyuri og tørst, azotæmi og anæmi udvikler sig yderligere. Arteriel hypertension bliver høj og stabil, hvilket er forbundet med stigende renalskæmi. Nyrernes funktionelle evne reduceres, isohypodenuri noteres. Massiv hæmaturi kan forekomme. Tilslutter kronisk pyelonefritis, der ofte forværres. Cyster kan suppuere, sten form i nyrerne.

Polycystisk nyresygdom: diagnose

For at identificere polycystisk nyresygdom såvel som at bestemme antallet og størrelsen af ​​cyster er der flere diagnostiske metoder, der omfatter:

Rådgivende terapeut, nephrolog og urolog.
Laboratorieundersøgelser:
urin og blodprøver;
biokemisk blodprøve;
urinanalyse ifølge Zimnitsky;
genetisk analyse.
Instrumentale forskningsmetoder:
ultralyd af nyrerne
computertomografi;
MR

Behandling af polycystisk nyresygdom

Den primære opgave med terapi til polycystisk nyresygdom er eliminering af infektioner og hæmning af progressionen af ​​kronisk nyresvigt.
Ved diagnosen "polycystisk nyresygdom" udføres behandlingen gennem hele livet og er symptomatisk.

Så med højt blodtryk er ACE-hæmmere ordineret. Ved kronisk alvorlig smerte i maven eller rygmet anvendes acetaminophenholdige præparater. I nærvær af infektioner og betændelser i nyrer og blære anvendes antibakterielle midler.
I nogle tilfælde kan patientens tilstand kræve kirurgi.

Når purulente processer i enkelte cyster er punktering - fjernelse af væske. I mere alvorlige tilfælde, når kronisk nyresvigt udvikler sig og nyren ikke kan filtrere urinen, anvendes hæmodialyse og nyretransplantation.

Prognose for polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom skrider langsomt. Selv i tilfælde af kronisk nyresvigt lever patienter i flere år. Tilsætningen af ​​kronisk pyelonefrit, meget høj hypertension forværrer prognosen væsentligt. I ca. 20% af tilfældene forekommer polycystisk ikke og kan detekteres ved en tilfældighed.

Flere Artikler Om Nyre