Vigtigste Cyste

Glomerulonefrit hos børn

Glomerulonefrit hos børn - akut eller kronisk betændelse i nyreglomeruli af en smitsom-allergisk natur. For akut glomerulonephritis hos børn er en triade af syndrom karakteristisk: urin (oliguri, anuria, hæmaturi, proteinuri), edematøs og hypertensiv; i kroniske former hersker en af ​​dem eller latent kursus. Diagnosen af ​​glomerulonefrit hos børn er baseret på anamnese, et karakteristisk klinisk billede, laboratoriefund, en ultralydsscanning og en punkteringsbiopsi af nyrerne. I den akutte periode med glomerulonefritis hos børn ordineres sengelast, diæt, antibiotikabehandling, kortikosteroider, antikoagulantia, diuretika, hypotensive stoffer og immunosuppressive lægemidler.

Glomerulonefrit hos børn

Glomerulonefrit hos børn er en immune-inflammatorisk læsion af det glomerulære apparat i nyrerne, hvilket fører til et fald i deres funktion. I pædiatriske sygdomme er glomerulonefritis en af ​​de mest almindelige erhvervede nyrepatologier hos børn, der er placeret næst efter urinvejsinfektioner. De fleste tilfælde af glomerulonefritis er registreret hos børn i førskole- og grundskolealderen (3-9 år), sjældne episoder (mindre end 5%) - hos børn i de første 2 år af livet. I drenge forekommer glomerulonefritis 2 gange oftere end hos piger.

Grundlaget for udviklingen af ​​glomerulonefrit hos børn er infektiøs allergi (dannelsen og fikseringen i nyrer i cirkulerende immunkomplekser) eller autoallergi (produktion af autoantistoffer) samt skadelig skade på organet på grund af udvikling af hæmodynamiske og metaboliske lidelser. Ud over de renale glomeruli kan tubulatet og det interstitielle (interstitiale) væv være involveret i den patologiske proces. Glomerulonefrit hos børn er farligt i fare for at udvikle kronisk nyresvigt og tidlig invaliditet.

Årsager til glomerulonefrit hos børn

Det er muligt at identificere den etiologiske faktor i 80-90% af akut glomerulonefrit hos børn og i 5-10% af kroniske tilfælde. Hovedårsagerne til glomerulonephritis hos børn er smitstoffer - bakterier (primært nefritogennye stammer af β-hæmolytiske Streptococcus gruppe A, samt stafylokokker, pneumokokker, enterokokker), vira (hepatitis B, mæslinger, røde hunde, skoldkopper-zoster virus), parasitter (malariaparasit, toxoplasma), svampe (candida) og ikke-infektiøse faktorer (allergener - fremmede proteiner, vacciner, serum, plantepollen, toksiner, stoffer). Oftest er udviklingen af ​​akut glomerulonephritis hos børn forud for en nylig (2-3 uger før) streptokokinfektion i form af ondt i halsen, faryngitis, skarlagensfeber, lungebetændelse, streptoderma, impetigo.

Kronisk glomerulonephritis hos børn har normalt et primært kronisk kursus, mindre sandsynligt at være resultatet af underbehandlet akut glomerulonefritis. Hovedrollen i dens udvikling er spillet af et genetisk bestemt immunrespons mod antigeneksponering, der er forbundet med denne person. De resulterende specifikke immunkomplekser beskadiger de nyreglomeruli, der fører til nedsat mikrocirkulation, udviklingen af ​​inflammatoriske og dystrofiske forandringer i nyrerne.

Glomerulonefrit kan forekomme i forskellige bindevævssygdomme hos børn (systemisk lupus erythematosus, hæmoragisk vaskulitis, reumatisme, endokarditis). Udviklingen af ​​glomerulonefrit hos børn er mulig med nogle arvelige anomalier: T-celle dysfunktion, arvelig mangel på C6 og C7 fraktioner af komplementet og antithrombin.

Predisponerende faktorer for udviklingen af ​​glomerulonefrit hos børn kan være: belastet arvelighed, overfølsomhed overfor streptokokinfektion, transport af nefritiske stammer af gruppe A streptokokker eller forekomsten af ​​kronisk infektion i nasopharynx og på huden. Overkøling af kroppen (især i et vådt miljø), overdreven insolation, kan ARVI bidrage til aktiveringen af ​​latent streptokokinfektion og udviklingen af ​​glomerulonefrit hos børn.

Forløbet af glomerulonephritis hos små børn påvirkes af funktionerne i aldersfysiologi (funktionel umodenhed af nyrerne), den særlige egenskaber ved barnets reaktivitet (sensibilisering med udviklingen af ​​immunopatologiske reaktioner).

Klassificering af glomerulonefrit hos børn

Glomerulonefrit hos børn kan være primær (uafhængig nosologisk form) og sekundær (der opstår på baggrund af en anden patologi) med etableret (bakteriel, viral, parasitisk) og uidentificeret ætiologi, immunologisk forårsaget (immunokompleks og antistof) og immunologisk uafhængig. Det kliniske forløb af glomerulonefrit hos børn er opdelt i akut, subakut og kronisk.

Forekomsten af ​​læsioner udskiller diffus og fokal glomerulonephritis hos børn; om lokalisering af den patologiske proces - intrakapillær (i vaskulær glomerulus) og ekstrakapillær (i hulrummet i glomerulus kapslen); ved arten af ​​inflammation - eksudativ, proliferativ og blandet.

Kronisk glomerulonephritis hos børn omfatter flere morfologiske former: mindre glomerulære lidelser; fokal segmental, membranøs, mesangioproliferativ og mesangiokapillær glomerulonephritis; IgA-nefritis (Berger-sygdom). De ledende manifestationer skelner mellem de latente, hæmaturiske, nefrotiske, hypertensive og blandede kliniske former for glomerulonephritis hos børn.

Symptomer på glomerulonefrit hos børn

Akut glomerulonephritis hos børn udvikler normalt efter 2-3 uger efter infektionen, ofte streptokokgenese. I en typisk variant har glomerulonefrit hos børn en cyklisk karakter, præget af en hurtig indtræden og alvorlige manifestationer: feber, kulderystelser, ubehag, hovedpine, kvalme, opkastning, rygsmerter.

I de første dage falder mængden af ​​udskilt urin mærkbart, signifikant proteinuri, mikro- og brutto hæmaturi udvikles. Urin erhverver en rusten farve (farven på "kødslanger"). Karakteristisk hævelse, især mærkbar på ansigt og øjenlåg. På grund af ødem kan barnets vægt være flere kilo over normen. Der er en stigning i blodtrykket til 140-160 mm Hg. artiklen i alvorlige tilfælde erhverver en lang karakter. Ved tilstrækkelig behandling af akut glomerulonefrit hos børn bliver nyrfunktionen hurtigt genoprettet; fuld opsving opstår i 4-6 uger (i gennemsnit 2-3 måneder). Sjældent (i 1-2% af tilfældene) bliver glomerulonefrit hos børn kronisk, med et meget forskelligt klinisk billede.

Hæmatisk kronisk glomerulonephritis er mest almindelig i barndommen. Det har et tilbagevendende eller vedvarende kursus med langsom progression; karakteriseret ved moderat hæmaturi, med forværringer - brutto hæmaturi. Hypertension observeres ikke, ingen ødem eller mild.

Hos børn er der ofte en tendens til latent forløb af glomerulonefritis med skarpe urinveje symptomer uden arteriel hypertension og ødem; i dette tilfælde kan sygdommen kun opdages ved omhyggelig undersøgelse af barnet.

For nefrotisk glomerulonephritis hos børn, et typisk bølgende, konstant tilbagefaldskursus. Urin symptomer dominerer: oliguri, signifikant ødem, ascites, hydrothorax. Blodtrykket er normalt eller lidt forhøjet. Der er massiv proteinuri, mindre erytrocyturi. Hyperazotæmi og reduktion af glomerulær filtrering forekommer med udviklingen af ​​CRF eller eksacerbationen af ​​sygdommen.

Hypertensive kronisk glomerulonephritis hos børn er sjælden. Barnet er bekymret for svaghed, hovedpine, svimmelhed. Vedvarende, progressiv hypertension er karakteristisk; urinsyndrom er mildt, let eller intet ødem.

Diagnose af glomerulonefrit hos børn

Diagnosen akut glomerulonephritis barnet er kontrolleret på basis af historien om nylig infektion, tilstedeværelsen af ​​arvelig og medfødt nyresygdom i blodsbeslægtede og den karakteristiske kliniske billede bekræftes af laboratorietests. Undersøgelse af et barn med mistænkt glomerulonefritis udføres af en børnelæge og pædiatrisk nefrolog (pædiatrisk urolog).

Som en del af diagnosen undersøges en generel og biokemisk analyse af blod og urin, Reberg-testen, urinanalysen ifølge Nechiporenko, Zimnitsky-testen. Når glomerulonefrit hos børn viste et fald i diurese, glomerulær filtreringshastighed, nocturia, mikro- og brutto hæmaturi, proteinuri, cylindruri. I blodet er der en lille leukocytose og en stigning i ESR; reduktion af komplementfraktionerne SZ og C5; forhøjede niveauer af CEC, urinstof, kreatinin; hyperazotæmi, stigning i titer af streptokokantistoffer (ASH og ASL-O).

Ultralyd af nyrerne i akut glomerulonefrit hos børn viser en lille stigning i deres volumen og en stigning i echogenicitet. En punkteringsbiopsi af nyren udføres for at bestemme den morfologiske variant af glomerulonefrit hos børn, ordinere tilstrækkelig terapi og evaluere sygdommens prognose.

Glomerulonephritis hos børn viser høringen pædiatrisk oftalmologi (fra fundus undersøgelse for at udelukke fartøjer nethinden angiopati), genetik (for at undgå arvelige sygdomme), barn otolaryngologist og tandlæge (til identifikation og afhjælpning af foci af kronisk infektion).

Behandling af glomerulonefrit hos børn

Når udtrykt manifestationer af glomerulonephritis hos børn (brutto hæmaturi, proteinuri, ødem, hypertension) vist inpatient aftale behandling sengeleje og særlig diæt (begrænset protein og salt), som foretager en kausal, symptomatisk og patogene terapi. En streng saltfri kost er nødvendig, indtil ødem forsvinder, og en streng proteinfri diæt er nødvendig for at genoprette det normale volumen udskilt væske.

I den akutte periode med glomerulonephritis hos børn er antibiotikabehandling ordineret (penicillin, ampicillin, erythromycin). Korrektion af ødem syndrom udføres med furosemid, spironolacton. De antihypertensive midler, der anvendes i børn depot ACE hæmmere (enalapril), calciumkanalblokkere langsom (nifedipin) i puberteten - receptorblokkere Angiotensin II (losartan, valsartan). Glukokortikosteroider (prednisolon) anvendes i alvorlige former for kronisk glomerulonefritis - immunosuppressive lægemidler (chlorbutin, cyclophosphamid, levamisol). Til forebyggelse af trombose hos patienter med svær nefrotisk syndrom ordineres antikoagulantia (heparin) og antiplatelet. Med en signifikant stigning i indholdet af urinsyre, urinstof og kreatinin i blodet, ledsaget af alvorlig kløe og ætselighed i huden, kan hæmodialyse anvendes.

Efter udskrivning fra hospitalet bør børn være på dispensary konto hos en børnelæge og pædiatrisk nephrologist i 5 år og til tilbagevendende glomerulonefritis - for livet. Anbefalet spa behandling profylaktisk vaccination er kontraindiceret.

Prognose og forebyggelse af glomerulonefrit hos børn

Med passende behandling slutter akut glomerulonephritis hos børn i de fleste tilfælde med genopretning. I 1-2% af tilfældene bliver glomerulonefrit hos børn kronisk, i sjældne tilfælde kan det være dødeligt.

Ved akut glomerulonefrit hos børn kan der udvikles alvorlige komplikationer: akut nyresvigt, cerebral blødning, nefrotisk encefalopati, uremi og hjertesvigt, som er livstruende. Kronisk glomerulonephritis hos børn ledsages af rynker af nyrerne og et fald i nyrefunktioner med udviklingen af ​​CRF.

Forebyggelse af glomerulonefrit hos børn består i rettidig diagnostik og behandling af streptokokinfektioner, allergiske sygdomme, rehabilitering af kroniske foci i nasopharynx og mundhule.

Symptomer på akut og kronisk glomerulonephritis hos børn, metoder til behandling af sygdommen

Børns glomerulonefritis er en inflammatorisk proces i nyrerne, som påvirker det glomerulære apparat, tubuli og interstitialvæv. Risikogruppen er børn fra 5 til 12 år. Kun i 5% af tilfældene opdages sygdommen hos børn i de første to år af livet.

Patologiens etiologi ligger i kombinationen af ​​det infektiøse middel, provokerende faktorer og barnets krops perverse immunrespons. I pædiatri er epidemiologien af ​​den akutte form for glomerulonefritis detekteret hos 80% af babyerne og oftest post-streptokok sygdom.

Glomerulonefritis er en alvorlig sygdom, der, hvis den ikke behandles korrekt, forårsager alvorlige komplikationer.

Generelle egenskaber ved glomerulonefritis

Glomerulonefritis er en sygdom, hvor inflammatoriske processer forekommer i glomeruli og tubulerne i nyrerne. En infektion, en funktionsnedsættelse eller en allergisk reaktion kan fremkalde en sygdom.

Funktionelle enheder af nyrerne (nefroner) består af tubuli og glomeruli. Filtreringsprocessen finder sted i glomeruli, og udløbets funktion udføres af rørene. Når glomerulonefritisfiltreringsprocessen forstyrres, så sammensætningen og mængden af ​​urin. Laboratorieundersøgelser viser forhøjede røde blodlegemer og tilstedeværelsen af ​​protein i urinen. Nyrernes arbejde er ansvarlig for kroppens bloddannende funktion og blodtryk. På baggrund af sygdommen udvikler blodtrykket, og edemaer udvikles, fordi nyrerne ikke længere klare udskillelsesfunktionen.

Med sygdommen mister en person med urinen en enorm mængde blodproteiner og røde blodlegemer, som er immunoglobuliner, der er ansvarlige for immunitet. Hvis sygdommen ignoreres, er der alvorlige komplikationer såsom anæmi eller hjertesvigt.

Sygdomsklassifikation

Allokere uafhængigt udviklende glomerulonefritis (primær) og en form, der stammer fra baggrunden for andre sygdomme (sekundær). I betragtning af skadeområdet kan glomerulonefritis opdeles i diffus og brændvidde. Den patologiske proces kan forekomme i den vaskulære glomerulus (intracapillær form) eller i hulrummet i glomerulus kapslen (ekstrakapillær form).

Ifølge det kliniske billede af sygdomsforløbet kan glomerulonephritis opdeles i:

  • akut;
  • hurtigt progressiv (subakut)
  • kronisk, som igen kan forekomme i følgende former: små glomerulære lidelser, fokal segmental, membranøs, mesangioproliferativ og mesangiokapillær Berger sygdom.

Ofte registreres sygdommens akutte forløb, og symptomerne er tilbøjelige til at stige over 3 måneder. Med en hurtigt fremskreden (subakut) form observeres nedsat nyrefunktion fra 3 måneder til et år. Den kroniske form er diagnosticeret, når der opstår en lidelse i nyrernes funktion i mere end 1 år.

Årsager til glomerulonefritis

Når glomerulonefritis i glomeruli udvikler inflammation, bliver det normale organets normale funktion forstyrret. Listen over årsager til udviklingen af ​​patologi hos børn er ret stor. Hovedårsagen til akut glomerulonephritis med nefrotisk syndrom er bakterier, vira, Candida svampe og parasitter. Ikke-smitsomme stoffer kan være allergener, såsom serum, vacciner, plantepollen, lægemidler, slange og biergift osv.

Fremdriften til dannelsen af ​​immunkomplekser kan være de sædvanlige virkninger på børnenes krop:

  • fysisk og psykisk stress
  • længe forblive i kulden eller solen;
  • pludselige klimaændringer.

Højrisikogruppen omfatter børn, der er bærere af hæmolytisk streptokoccusgruppe "A". Sandsynligheden for at udvikle glomerulonefritis med nefrotisk syndrom hos børn påvirkes af følgende faktorer:

  • genetisk disposition
  • kronisk infektion i huden eller nasopharynx;
  • høj følsomhed overfor streptokokinfektion.

Symptomer på sygdommen

De mest alvorlige symptomer, der ledsager glomerulonefritis, er højt blodtryk (op til 160 mm Hg) og bradykardi (60 eller flere slag i minuttet). Med sygdommen kan en person få overskydende vægt, åndenød, kvalme, ofte tørst. Lignende symptomer hos et barn er en grund til straks at konsultere en specialist og blive diagnosticeret. Ved rettidig behandling forsvinder symptomerne om 2-3 uger.

Symptomer på sygdommens akutte form

I den akutte sygdomsform, i laboratoriet påvises røde blodlegemer og protein i urinen, og i tilfælde af infektion detekteres bakterier og hvide blodlegemer. Akut glomerulonefrit hos børn ledsages af følgende symptomer:

  • babyen føler sig uvel, træg og passiv, der kan være irritationer og tårer;
  • klager over smerter i underkroppen, smerter i hovedet, barnet ønsker ikke at spille eller kommunikere;
  • barnet ønsker ikke at spise og drikke, der er kvalme og opkastning;
  • højt blodtryk hos et barn er et signal for øjeblikkeligt at se en læge
  • hævelse af ansigt, øjenlåg eller andre dele af kroppen
  • hyppig vandladning
  • mørk, rusten eller pink urin kan indikere tilstedeværelsen af ​​blod i det;
  • hoste;
  • skarp vægtforøgelse.
Den akutte form af sygdommen har mange symptomer, der ikke kan overses: sløvhed, døsighed, mangel på appetit, kvalme og opkastning

Symptomer på kronisk form

Symptomer på det kroniske forløb af glomerulonefrit hos børn er dårligt udtrykt. Sygdommen kan kun mistænkes ved sådanne manifestationer:

  • stabil stigning i blodtrykket
  • hyppig blødning fra næsen
  • urinblod og protein, urin turbiditet og stasis;
  • Udtalt hævelse af ansigtet eller anklene;
  • hyppige nat ture til toilettet;
  • smerter i underkroppen og underlivet.

En rettidig, ikke-etableret kronisk form af sygdommen kan fremkalde komplikationer, som vil føre til nyresvigt. I tilfælde af sygdommens kroniske form har barnet en konstant nedbrydning, tab af appetit eller afslag på at spise, dårlig søvn, hyppig kvalme og opkastning.

Behandlingsmetoder

Patienter diagnosticeret med akut glomerulonephritis med nefrotisk syndrom bør indlægges straks. Sengestøtte er et af de uundværlige indikationer, da normalisering af nyrerne kræver en streng begrænsning af fysisk aktivitet. Lige så vigtigt er overholdelsen af ​​kosten, for med det kan du reducere hævelse og normalisere blodtrykket.

Efter afslutning af behandlingen på hospitalet bør barnet overvåges af en pædiatrisk nefrolog i 5 år og registreres hos distriktets børnelæge. I tilfælde af sygdommens gentagelse skal observationen være for livet. Sådanne kiddies kontraindiceret forebyggende vaccination.

I behandlingsperioden bør børn undgå fysisk anstrengelse og følelsesmæssige chok, både overophedning og overkøling er kontraindiceret. Børnelæger anbefaler ofte en spa-behandling i 2-3 måneder.

Lægemiddelterapi

Narkotikabehandling af glomerulonefrit hos børn er brugen af ​​basale og symptomatiske midler. I de fleste tilfælde anvendes følgende stoffer:

  • medicin med en vanddrivende effekt, der fjerner overskydende væske fra kroppen og eliminerer hævelse (furosemid);
  • cytostatiske (hormonale) midler, der hæmmer immunsystemets patologiske aktivitet (chlorambucil, cyclophosphamid);
  • lægemidler, der normaliserer blodtrykket (enalapril);
  • antibakterielle midler - Penicillin, Ampicillin, Erythromycin (kun for bakteriel oprindelse af sygdommen);
  • stoffer, der hjælper med at forbedre bloddannelsen.

I alvorlige kroniske former foreskrives immunsuppressive lægemidler. Hvis niveauet af urinsyre, urinstof og kreatinin i blodet er signifikant forhøjet, er der alvorlig kløe og en overtrædelse af huden, så anvendes hæmodialyse.

Kost mad

For effektiviteten af ​​terapi, skal du følge en diæt. I svær glomerulonefritis søges reglen om sult og tørst i 1-2 dage. I dette tilfælde kan du kun skylle munden eller tage en meget lille mængde væske. Babyer får lov til lidt sødt vand.

Calcium og kalium bør være til stede i den forbrugte mad, natriumbaserede retter er uacceptable. Kosten tager sigte på at reducere brugen af ​​salt og væsker, men med bevaring af vitaminer og kalorier. Til en kost passer ris, kartofler, græskar, enhver tørret frugt. Det er nødvendigt at begrænse saltindtaget i temmelig lang tid.

Prognose og forebyggende foranstaltninger

Ved korrekt og rettidig behandling af glomerulonefrit hos børn er det sikkert helbredt, men i 2% af tilfældene bliver patologien hos patienter kronisk. I sjældne tilfælde, hvis sygdommen er alvorlig, med komplikationer, er døden mulig. Komplikationer af sygdommen udgør en reel trussel mod barnets liv.

Forebyggelse af sygdommen består i rettidig diagnose og behandling af streptokokinfektion, allergiske reaktioner, rehabilitering af kroniske patologier i mundhulen og nasopharynx. I tilfælde af skarlagensfeber, ondt i halsen, streptoderma skal barnet drikke en antibiotikabehandling, der er ordineret af en læge (flere detaljer i artiklen: hvordan ser skarlagensfeber ud hos børn og hvordan man behandler det?). Det er nødvendigt at begrænse mængden af ​​salt, der forbruges, for at eliminere hypotermi / overophedning og rationelt at organisere tilstanden af ​​søvn og vågenhed hos barnet.

Glomerulære sygdomme: primær og sekundær glomerulonefritis

Glomerulære sygdomme indbefatter sygdomme, hvor en glomerulær læsion udvikles, ledsaget af et fald i glomerulær filtreringshastighed eller udseendet af protein og blod i urinen. Denne gruppe omfatter glomerulonefrit, hvoraf de kliniske og morfologiske varianter har forskellige årsager, diagnostiske kriterier, behandlingsmuligheder og prognose. Glomerulære læsioner forekommer også i multiple myelomer.

Glomerulonefritis - nyresygdom, der først blev beskrevet for 150 år siden af ​​Richard Brighton. Han fandt et link mellem stort ødem og tilstedeværelsen af ​​protein i urinen med udtalt ændringer i nyrerne.

Glomerulonefritis er navnet på alle glomerulære læsioner: både inflammatorisk og ikke-inflammatorisk. I en snæver forstand betyder glomerulonefritis glomerulære inflammatoriske læsioner karakteriseret ved leukocytinfiltration, immunoglobulinaflejring og kompliment.

Ifølge formularen:

  • Primær-systemiske manifestationer af hvilke skyldes nyreskade,
  • Sekundær - udvikling med systemiske sygdomme.
  • Separat isoleres idiopatisk nefritis, hvis ætiologi er ukendt, men morfologiske forandringer, hvis kliniske symptomer svarer til primær glomerulonephritis.

Ved recept (kursus) af sygdommen:

  • akut (flere uger gamle)
  • subakut (recept fra flere uger til flere måneder),
  • kronisk (receptet nærmer sig et år).

Skades størrelse:

  • brændvidde - hvis mindre end 50% af glomeruli er påvirket,
  • diffus - hvis mere end 50% af glomeruli er påvirket.

Ved at øge antallet af celler i glomerulus kaldes proliferativ glomerulonephritis, kan det være endokapillyarnym og ekstrakapillære.

  • Endokapillær - karakteriseret ved en stigning i antallet af endotel- og mesanginale celler.
  • Ekstrakapillær er kendetegnet ved en stigning i cellerne i parietalepitelet, der sammen med makrofager danner bueformet fortykning af den glomerulære kapsel - halvmåne.

Glomerulonefritis med halvmåne er en hurtigt progressiv glomerulonefritis, hvilket fører til nyresvigt i nogle få uger eller måneder.

Der er membranøs nefropati, hvis vigtigste morfologiske træk er fortykning og deformation af kældermembranen på grund af deponering af immunkomplekser i den. Spredning af mesangialmatrixen, fortykkelsen af ​​kællemembranerne og sklerosen af ​​hemi-lunaren fører til en delvis eller fuldstændig udskiftning af glomeruli med bindevæv kaldet glomerulosclerose.

Primær glomerulonephritis

Diagnostisering af den kliniske form af glomerulonephritis er vigtig, fordi behandlingsstrategien afhænger af sygdommens form.

Sekundær glomerulonefritis

Glomerulonefritis, som udvikler sig med systemiske sygdomme, kaldes sekundær. Den har de samme morfologiske varianter som den primære. Deres diagnose er ens. I diagnosen bør det førende syndrom (nefritisk eller nefrotisk syndrom) først angives, og den morfologiske variant (for eksempel diffus membranøs glomerulonefritis, endokapillær glomerulonephritis) og den sidste nosologiske diagnose (diabetes mellitus, hæmoragisk vaskulitis) bør angives.

Diabetisk glomerulosklerose (Kimmelstil-Wilson syndrom)

Diabetisk glomerulosklerose eller Kimmelstil-Wilson syndrom er årsagen til udvikling af terminal kronisk nyresvigt hos 5-15% af patienter med diabetes. 35% af patienterne med ungdomsdiabetes inden for 20 år fra sygdomsudbruddet udvikler nyrebeskadigelse. Af alle patienter, der har behov for nyretransplantation, udvikles 30-35% af kronisk nyresvigt igen med diabetes mellitus.

Diabetisk nefropati udvikler langsomt og med lave symptomer. Først øges intrakranielt tryk og glomerulær filtreringshastighed, udvikles mikroalbuminuri efter 5-10 år og klar proteinuri efter 5-10 år (undertiden nefrotisk syndrom). Den glomerulære filtreringshastighed begynder at falde, sammenføjning af arteriel hypertension, azotæmi og hyperkalæmisk acidose udvikles. 5-7 år efter indtræden af ​​azotæmi forekommer endelsestablet nyresvigt.

Morfologiske ændringer i diabetisk glomerulosklerose er karakteriseret ved fortykning af mesangiumet på grund af akkumulering af matrixen og kælderen. Der er 2 typer af store patologiske læsioner: diffus og nodulær. Diffus glomerulosklerose er karakteriseret ved en akkumulering af matrix, der ligner homogene CHIC-positive masser, med en stigning i både glomeruli og nyren som helhed. Nodulær glomerulosklerose er repræsenteret af afrundede knuder, der er homogene i midten og har bundter langs periferien. Aterosklerose (en følge af hyperlipoproteinæmi) og arteriologiainose som følge af arteriel hypertension udvikler sig i nyrernes kar.

Forløbet af sygdommen er lang. Acceleration af nyreskade observeres med høj arteriel hypertension, infektion, brug af nefrotoksiske lægemidler og intravenøse kontrastmedier.

Ved at kompensere for diabetes mellitus med diæt, orale hypoglykæmiske midler og insulin, normalisering af blodtryk og intraglacialt tryk, kan langsommere udviklingen af ​​nefrosclerose opnås. På nuværende tidspunkt er effektiviteten af ​​ACE-hæmmere, som reducerer blodtryk og intraglomerulært tryk og blokering af stimulerende virkning af angiotensin II på proliferationen af ​​mesangialceller og produktion af mesangialmatrix, blevet bevist. ACE-hæmmere, anbefales det at udnævne alle patienter med mikroalbuminuri-stadium, selv i mangel på arteriel hypertension.

Udviklingen af ​​den terminale fase af kronisk nyresvigt kræver peritonealdialyse og hæmodialyse. Dødelighed ved kronisk hæmodialyse hos patienter med diabetisk glomerulosklerose når 20-25% om året. Dødeligheden er højere hos ældre patienter ved peritonealdialyse. I fravær af kontraindikationer udføres nyretransplantation.

Nodular periarteritis

Periarteritis nodosa er en akut eller subakut diffus betændelse i væggene i muskelårer og arterioler af indre organer, muskler og hud, ledsaget af iskæmisk vævsnekrose og funktionelle svigt i de berørte organer. Segmentisk nekrotiserende glomerulonephritis, udbredte ændringer i arterier af forskellige størrelser med dannelsen af ​​aneurysmale forlængelser og hjerteanfald af nyrene parenchyma detekteres i nyrerne under biopsi.

Kliniske tegn: subfebril feber, myalgi, artralgi, vægttab, arteriel hypertension. Urinary sediment scanty, proteinuri, i blodet et normalt niveau af komplement. Nyresvigt skrider langsomt.

Ved behandling af glucocorticoider og cyclofosfamid i høje doser (1-3 mg / kg / dag) når daglig fem års overlevelse 80%, uden behandling overstiger den ikke 10%.

Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er en sygdom tæt på collagenose, hvor nekrotiserende granulomatøs inflammation og nekrotiserende vaskulitis udvikler sig, med en primær læsion i det øvre luftveje, lys og nyre.

Sygdommen udvikler sig ofte hos middelaldrende mænd. Nyreskader opstår i 80% af tilfældene og er karakteriseret ved hurtig udvikling af fibrinoid nekrose, destruktion, polymorfe celleinfiltrater, ofte af lineær art. Nogle gange viser en nyrebiopsi tegn på ekstrakapillær nefritis med halvmåne.

De mest almindelige tegn på Wegeners granulomatose er ulcerative vaskulære læsioner i det øvre luftveje, herunder næsepassagerne, strubehovedet og bronkierne. Nyreskader er manifesteret af proteinuri og nyreinsufficiens, som både kan være moderat og hurtigt gå videre til terminalfasen.

Antistoffer til neutrofile cytoplasma findes hos 80% af patienterne, med sygdommens fremgang - selv i 10%. Kurset kan være enten godartet med langvarige tilbagemeldinger eller hurtigt fremskridt med dødelig udgang, hvis årsager er nyresvigt, sepsis, blødning eller DIC.

Wegeners granulomatose behandles med glucocorticoider og cyclofosfamid. I de første 3 dage udføres pulsbehandling med prednisolon, så de fortsætter med at modtage oral prednison i en dosis på 1 mg / kg / dag efterfulgt af gradvis tilbagetrækning efter 3-5 måneder. Cyclophosphamid er ordineret som en pulsbehandling (1 g / m 2 i en vene 1 gang pr. Måned) eller i munden 1 mg / kg / dag. Når udtrykt aktivitet anbefales, anbefales plasmaferese. Ved udvikling af terminal nyresvigt anvendes dialyse og nyretransplantation.

Hæmoragisk vaskulitis (Schönlein-Genoch sygdom)

Hæmoragisk vaskulitis eller Schönlein-Genoch-sygdom er systemisk vaskulitis, karakteriseret ved purpura, artralgi, gastrointestinale læsioner og glomerulonefritis. Børn på 4-7 år er for det meste syg, men voksne kan også være syge.

Glomerulonefritis udvikler hos 30% af patienterne, men i en nyrebiopsi viser næsten alle patienter forskellige morfologiske forandringer: fra svag hævelse af mesangiumet til diffusion af ekstrakapillær glomerulonephritis. Et karakteristisk træk ved hæmoragisk vaskulitis er aflejringen af ​​IgA i mesangiumet, i de tilstødende områder af kælderen og i de extragranulære kapillærer.

Sygdommen er normalt forbundet med en tidligere infektion (viral, mycoplasmal eller streptokok), vaccination, en insektbid eller medicin. Udslæt vises normalt på underben og skinker. Gigt er let. Det kliniske billede domineres normalt af mavesmerter og gastrointestinal blødning. Nyrebeskadigelse manifesteres sædvanligvis af aktiv urinsediment og proteinuri. Nefrotisk syndrom og brutto hæmaturi udvikler sig normalt ikke.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis udføres med glucocorticoider, immunosuppressiva og antikoagulantia, men deres effektivitet er ikke blevet bevist. Fuldstændig genopretning forekommer i 90% af børnene og 50% af voksne, er dannelsen af ​​vedvarende sygdom observeret hos 15% af børn og 35% af voksne, nyreinsufficiens og hypertension detekteres vedholdende 8% af børnene og 15% af voksne over 10 år.

Goodpasturesyndrom

Goodpastursyndrom er en gruppe af sygdomme, hvor hurtigt fremskridt med glomerulonephritis, lungeblødning og tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod den glomerulære basalmembran detekteres.

Etiologien er ukendt. Autoantistoffer er dannet til at autoantigenet, som er den del 3 kæde globulære domæne af type IV-kollagen i glomerulære og alveolære membraner, ændre deres antigene egenskaber, når de udsættes for nikotin, luftvejsinfektion og i kontakt med de flygtige carbonhydrider. De resulterende autoantistoffer binder til basalmembranet og forårsager aktivering af komplementet, proliferation af glomerulære celler, ruptur af kældermembranen og dannelse af hæmilunus.

Det kliniske billede begynder med almindelige symptomer (stigende svaghed, feber, myalgi), som er forbundet med lungesymptomer. Patienter udvikler hoste, hemoptysis, infiltrationsfoci, som påvises ved fysisk undersøgelse og radiografi. Efter 3-4 uger udvikles et klinisk billede af glomerulonefritis, som fortsætter med moderat proteinuri og hæmaturi.

Urinsedimentet indeholder erytrocytcylindre. I løbet af få uger er der en nedgang i nyrefunktionen, hvilket slutter i nyresvigt i sluttrinnet. I undersøgelsen af ​​blod i 90% af patienterne afslører cirkulerende antistoffer mod klementmembranen i glomeruli i klassen Ig G. Komplementaktivitet er normalt. Med rigelig hæmoptyse udvikler jernmangelanæmi. I nyrer udviser morfologiske karakteristika diffus proliferativ nefritis, glomerulær delvist - nekrose og 80-100% - halvmåne (ekstrakapillære glomerulonephritis) indeholdende mange celler.

Goodpasturesyndrom bør differentieres fra andre systemiske sygdomme forbundet med nyresygdom og hæmoptyse. Blandt dem - immunkompleks vaskulitis (SLE, hæmoragisk vaskulitis, cryoglobulinæmi), nekrotiserende vasculitis, Wegeners granulomatose, Henoch-Schönleins Purpura, renal venetrombose i kombination med PE, legionærer sygdom, hjertesvigt med lungeødem. Kun en sygdom med tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod den glomerulære basalmembran tilhører Goodpastures syndrom.

I øjeblikket anbefales anvendelse af plasmaferese, glucocorticoider og alkylerende immunosuppressiva. Plasmaferese starter så tidligt som muligt og udføres dagligt eller hver anden dag, indtil antistoffer mod den glomerulære basalmembran ikke påvises i blodet (normalt tager det 1-2 uger). Samtidig ordineres prednison, 1 mg / kg / dag, i kombination med azathioprin, 1-2 mg / kg / dag, eller cyclophosphamid, 2-3 mg / kg / dag. Når remission er nødvendig for at kontrollere niveauet af antistoffer mod glomeruliens kældermembran, da dets forøgelse er en harbinger af tilbagefald. I tilfælde af terminal nyresvigt indikeres en nyretransplantation.

Systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi er en sygdom med ukendt ætiologi præget af fibrose i huden, blodkar og indre organer, herunder hjerte, lunger, nyrer og mave-tarmkanalen.

Etiologien af ​​systemisk sklerodermi er ukendt. Af primær betydning i sygdoms patogenese er den primære læsion af det vaskulære endotel, på grund af genetiske, virale og immune faktorer, der fører til nedsat mikrocirkulation og fibrose. I nyren afslører histologisk undersøgelse intimal hyperplasi og leverarterioler. Når immunofluorescerende farvning i væggene i de berørte arterier registrerer forekomster af Ig M, komplement og fibrinogen.

I øjeblikket er der to kliniske varianter af sklerodermal nyreskade: akut og kronisk.

Akut udførelsesform beskrevet som sclerodermia renal krise, der er kendetegnet ved pludselig opstået, udvikling af malign hypertension, hvilket fører til nyresvigt og hypertensiv encefalopati med svær hovedpine og kramper, af venstre ventrikel og retinopati. Udviklingen af ​​denne komplikation er forbundet med aktiveringen af ​​renin-angiotensinsystemet. I urinen ændres forandringerne hurtigt.

Den kroniske variant er karakteriseret ved moderat arteriel hypertension, mindre proteinuri og forbigående ændringer i urinsediment. Nedsat nyrefunktion skrider langsomt, og nyresvigt udvikler sig i de senere stadier af sygdommen.

Systemisk sklerodermi er i øjeblikket uhelbredelig. Anbefalede lægemidler kan kun forbedre patientens tilstand. Ved nyreskade er penicillamin ordineret efter ordningen: stigende doser fra 250 til 900-1200 mg / dag i 1 time før måltider i 1-3 måneder efterfulgt af et langsomt fald til at understøtte dem i 1-2 år. Behandling med penicillamin kan ledsages af alvorlige bivirkninger - glomerulonephritis med nefrotisk syndrom, aplastisk anæmi, leukopeni, trombocytopeni, myastheni og lidelser i mave-tarmkanalen. Derfor skal en månedlig urinalyse og fuldstændig blodtal med blodplade-tællinger udføres månedligt.

Med den hurtige progression af systemisk sclerodermi prednison, er azathioprin og andre immunosuppressiva og antiplatelet midler (aspirin, dipyridamol) ordineret. Behandling af arteriel hypertension udføres med propranolol, clonidin og minoxidil. Men ACE-hæmmere er særligt effektive (captopril, Enap, prestarium osv.). Med progressionen af ​​nyresvigt udføres hæmodialyse. Nyretransplantation udføres sædvanligvis ikke, da andre indre organer er påvirket af systemisk sklerodermi.

I øjeblikket samles der i Europa og Amerika information om patienter, der modtager behandling for systemisk sklerodermi gennem autolog stamcelle-transplantation. Ifølge foreløbige data er responsen på terapi op til 93%.

Prognosen for sygdommen er betingelsesmæssig ugunstig, moderne medicin kan ikke eliminere årsagen til sygdommen, hvilket kun påvirker dets symptomer. Sygdommen er kronisk, langsomt fremskridt, tilstrækkelig behandling forbedrer kun livskvaliteten og bremser sygdommens progression, evnen til at arbejde er helt tabt over tid, bliver patienten deaktiveret.

Trombotisk trombocytopenisk purpura og hæmolytisk uremisk syndrom

Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en hurtigt progressiv sygdom forårsaget af frigivelsen af ​​von Willebrand-faktor fra det beskadigede endotel og andre stoffer, der forårsager spontan trombocytaggregering. TTP kan komplicere graviditet, maligne neoplasmer, højdosis kemoterapi. Trombocytopeni, hyalinblodpropper i små fartøjer, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, feber, akut nyresvigt, fokale neurologiske symptomer og nedsat bevidsthed er karakteristiske. Der er ingen tegn på DIC.

Hæmolytisk uremisk syndrom påvirker nyfødte og små børn og er karakteriseret som trombotisk trombocytopenisk purpura, trombocytopeni, feber, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, akut nyresvigt og forhøjet blodtryk. I begge glomeruli af nyrerne, i begge betingelser, detekteres fibrinoid nekrose af de vaskulære sløjfer og indsnævring af deres lumen. Hyalin blodpropper i afferente arterioler og glomeruli i nyrerne, udtalte proliferative og membranøse ændringer og hærdning er karakteristiske.

Nyreskade manifesteres af proteinuri, mikro- og brutto hæmaturi, cylindruri og azotæmi. Anuria og akut nyresvigt udvikler sig ofte. Sygdommens forløb er bølgende.

Prognosen for TTP er ugunstig. Patienter dør af progressiv nyresvigt inden for få uger eller måneder, især ved udvikling af fulminantformen. Prognosen for hæmolytisk uremisk syndrom er bedre, især hos børn. Genopretning observeres hos 55-60% af patienterne, kronisk nyresvigt udvikler sig i 25-30%. Dødelighed er 8-10%.

Den vigtigste behandlingsmetode er plasmaferese. Det anbefales, at mindst 3 liter plasma fjernes og erstattes med friskfrosset plasma. Samtidig med plasmaferesen ordineres glucocorticoider, 80-120 mg / dag, dagligt. Mulig kombination med azathioprin, 100-150 mg / dag. Monoterapi med glucocorticoider er ineffektiv. Som yderligere metoder anvendes antiplateletterapi og splenektomi, som angivet. Denne kombinationsbehandling øgede overlevelsesraten i 1 år i mere end 75% af tilfældene.

Flere Artikler Om Nyre