Vigtigste Tumor

Adrenal insufficiens

Under dette navn kombineres sygdomme forårsaget af hypofunktion af binyrebarken. Kliniske manifestationer af adrenal insufficiens skyldes mangel på glucocorticoider og (sjældent) et underskud af mineralocorticoider.

Etiologi og klassifikation

A. Primær adrenal insufficiens (Addison's sygdom) er en konsekvens af den primære sygdom i binyrerne, hvor mere end 90% af kortikale stoffer, der udskiller corticosteroider, destrueres.

B. Sekundær adrenal insufficiens skyldes sygdomme i hypothalamus eller hypofyse, hvilket fører til mangel på corticoliberin eller ACTH (eller begge, af det andet hormon på samme tid).

B. Iatrogent adrenal insufficiens forekommer ved ophør af glucocorticoidbehandling eller et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden for langvarig inhibering af hypotalamus-hypofyse-adrenalsystemet ved hjælp af eksogene eller endogene glukokortikoider.

G. Adrenal insufficiens kan være akut og kronisk. Årsager til akut binyreinsufficiens: Hurtig destruktion af binyrene (for eksempel med bilateral blødning i binyrerne), beskadigelse af binyrerne i traumer eller kirurgi.

Kronisk adrenal insufficiens

A. Etiologi. Kronisk adrenal insufficiens kan være primær og sekundær; Det kliniske billede i disse tilfælde er noget anderledes. For nylig er den mest almindelige årsag til primær adrenal insufficiens en autoimmun læsion af binyrebarken (ca. 80% af tilfældene). Autoimmun skade på binyrerne kan ledsages af andre autoimmune endokrine sygdomme, såsom insulinafhængig diabetes mellitus og hypothyroidisme og undertiden hypogonadisme, hypoparathyroidisme og autoimmun gastritis (autoimmun polyglandular type I syndrom). I første halvdel af det 20. århundrede var tuberkulose den førende årsag til kronisk primær adrenal insufficiens. I dag skyldes kun 10-20% af de primære binyrebarksufficiens tuberkuløs skade på binyrerne.

B. Klinisk billede

1. Symptomer som er almindelige for primær og sekundær binyrebarksufficiens skyldes primært glukokortikoidmangel og omfatter træthed, svaghed, hypoglykæmi, vægttab og gastrointestinale forstyrrelser. Ved primær binyreinsufficiens påvirkes også celler i den glomerulære zone i binyrene, der udskiller mineralocorticoider, som fører til hypoaldosteronisme. Symptomer på hypoaldosteronisme: natriumtab, forhøjet saltindtag, hypovolemi, hypotension, hyperkalæmi, mild metabolisk acidose. Da hypofysen ikke er beskadiget i tilfælde af primær binyrebarksufficiens, forårsager kortisolmangel en kompensatorisk forøgelse af sekretionen af ​​ACTH og MSH, hvilket fører til hyperpigmentering af hud og slimhinder. Hyperpigmentering er oftest synlig omkring læberne og på slimhinden i kinderne samt på udsatte eller gnide dele af kroppen. I autoimmune læsioner af binyrerne kan der forekomme flere fregner, diffus hyperpigmentering og vitiligo samtidigt. Androgen sekretion er også reduceret, hvilket fører til et fald i axillær og pubic hårvækst.

2. Sekundær adrenal insufficiens ledsages ikke af hypoaldosteronisme, da syntesen af ​​mineralocorticoider ikke kontrolleres af ACTH, men af ​​renin-angiotensinsystemet. Ingen hyperpigmentering, da niveauerne af ACTH og MSH reduceres. Et vigtigt tegn på sekundær adrenal insufficiens er comorbiditeter forårsaget af mangel på LH og FSH, TSH eller STH (henholdsvis sekundær hypogonadisme, sekundær hypothyroidisme og vækstretardering).

Hypoadrenal krise (akut binyreinsufficiens)

A. Etiologi. Alvorlige infektioner, metirapon, traumer eller kirurgi hos patienter med kronisk binyreinsufficiens kan fremkalde en hypoadrenal krise.

B. Klinisk billede. Høj feber, dehydrering, kvalme, opkastning og nedsat blodtryk, hvilket hurtigt fører til besvimelse. Med et underskud på mineralocorticoid observeres hyperkalæmi og hyponatremi. Dehydrering fører til en stigning i AMK og (ikke altid) til hypercalcæmi. Hypoadrenal krise kan skyldes bilateral blødning i binyrerne, for eksempel når en overdosis af heparin.

Iatrogen adrenal insufficiens. Langsigtet glukokortikoidbehandling hæmmer hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Modstanden af ​​dette system til eksogene glukokortikoider hos forskellige patienter varierer. Almindelige symptomer på undertrykkelse af hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet efter seponering af glucocorticoidbehandling: svaghed, træthed, depression, hypotension. Under alvorlig stress, hvis dosen af ​​glucocorticoider ikke øges i tide, kan patienten udvikle en hypoadrenal krise. Undertrykkelse af hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet manifesterer undertiden alvorlig svaghed under eller efter mindre belastninger eller lidelser, for eksempel i luftvejssygdomme. Kliniske symptomer kan være fraværende, og kun biokemiske ændringer (for eksempel nedsat sekretion af cortisol i prøver med ACTH) indikerer en mangel på hypothalamus-hypofysen-adrenalsystemet. Iatrogen adrenal insufficiens bør mistænkes i følgende tilfælde:

A. Hos en patient, der fik prednison i en dosis på 15-30 mg / dag i 3-4 uger. Hos sådanne patienter kan hæmningen af ​​hypotalamus-hypofysen-adrenalsystemet ved 8-12 måneder efter tilbagetrækning af glucocorticoidbehandling fortsætte.

B. Enhver patient, der fik prednison i en dosis på 12,5 mg / dag i 4 uger. Suppression af hypothalamus-hypofysen-adrenalsystemet kan fortsætte i 1-4 måneder.

B. hos enhver patient med Cushings syndrom efter fjernelse af et adenom eller en malign neoplasma i binyren.

G. Hos enhver patient med et fald i cortisolsekretion som reaktion på ACTH, der modtager glucocorticoidet (uanset dosis og varighed af glukokortikoidbehandling).

Laboratoriediagnose

A. Kort test med ACTH. De bruger den syntetiske analog ACTH, tetracosactid, en kraftig og hurtigtvirkende stimulator af kortisol og aldosteronsekretion. Prøven kan udføres på hospital eller på poliklinisk basis, og hverken tid på dagen eller måltiden påvirker ikke resultaternes nøjagtighed.

a. Blod er taget for at bestemme basale niveauer af cortisol og aldosteron i serum og ACTH i plasma. Definitionen af ​​aldosteron og ACTH hjælper med at skelne primær adrenal insufficiens fra sekundær.

b. In / in eller in / m injiceret 0,25 mg tetracosactid. Til på / i indførelsen af ​​tetrakozaktid fortyndet i 2-5 ml saltopløsning; infusionsvarighed - 2 minutter.

i. 30 og 60 minutter efter administration af tetracosactid tages blod til bestemmelse af cortisolniveauer (og om nødvendigt aldosteron og ACTH).

2. Evaluering af resultaterne. Normalt øges cortisolniveauet efter administration af tetracosactid med mindst 10 μg%. Hvis den basale cortisolkoncentration overstiger 20 μg%, er testresultaterne upålidelige. Normal sekretorisk reaktion giver dig mulighed for med sikkerhed at udelukke primær adrenal insufficiens. Hos patienter med sekundær adrenal insufficiens er responsen på tetracosactid normalt reduceret, men nogle gange er det normalt. Primær adrenal insufficiens kan skelnes fra sekundær ved at måle det basale niveau af ACTH og aldosteron før og efter administrationen af ​​tetracosactid. Ved primær adrenal insufficiens er det basale niveau af ACTH forhøjet (normalt> 250 pg / ml), mens det i sekundæret sænkes eller ligger inden for det normale område. Ved primær adrenal insufficiens reduceres det basale niveau af aldosteron, og efter indførelsen af ​​tetracosactid øges udskillelsen af ​​aldosteron ikke. Ved sekundær adrenal insufficiens er det basale niveau af aldosteron inden for det normale område eller reduceret, men 30 minutter efter administrationen af ​​tetracosactidet øges koncentrationen af ​​aldosteron med mindst 111 pmol / l.

Hvis adrenalkirtlenes sekretoriske reaktion på ACTH ikke svækkes, men der er kliniske tegn på sekundær binyreinsufficiens, anvendes andre test, der kan afsløre et fald i ACTHs reserver (for eksempel test med metirapon).

B. Kort test med metirapon

1. Formål: At etablere eller bekræfte diagnosen adrenal insufficiens. Testen er særlig nyttig, når der er grund til at mistanke om sekundær adrenal insufficiens. Methyrapon er en hæmmer af 11beta-hydroxylase, et enzym af binyren, der konverterer 11-deoxycortisol til cortisol. Reduktion af kortisolniveauer efter administration af metyrapon stimulerer sekretionen af ​​ACTH, som aktiverer syntesen af ​​glucocorticoider. Da den endelige fase af kortisolsyntese er blokeret af metiraponen, akkumuleres kortisol 11-deoxycortisol, den umiddelbare precursor af cortisol. Sidstnævnte undertrykker ikke feedback fra ACTH, og derfor fortsætter niveauerne af ACTH og 11-deoxycortisol med at stige. Koncentrationen af ​​11-deoxycortisol i serum eller i urinen måles (hvor den er til stede som tetrahydro-11-deoxycortisol). Bestemmelsen af ​​11-deoxycortisol i serum er en mere følsom metode, da indholdet af denne metabolitt i blodet stiger i langt større grad end i urinen.

a. Methyrapone giver indvendig kl. 24.00. Med en vægt på 90 kg - 3 g. Lægemidlet tages med mad for at reducere kvalme.

b. Næste morgen klokken 8:00 bestemmes serumniveauerne af cortisol og 11-deoxycortisol.

3. Evaluering af resultaterne. Normalt bør koncentrationen af ​​11-deoxycortisol efter administrationen af ​​metyrapon overstige 7,5 μg%. Ved primær eller sekundær adrenal insufficiens når koncentrationen af ​​11-deoxycortisol ikke 5 μg%. Methyrapon-blokade anses for at være fuldstændig, når cortisolkoncentrationer på 20 μg% indikerer en fuldstændig genoprettelse af funktionen af ​​hypotalamus-hypofyse-adrenalsystemet. Hvis niveauet af kortisol ved 8:00> 10 μg%, men responsen på ACTH er reduceret, kan der i tilfælde af alvorlige samtidige sygdomme igen kræves eksogene glukokortikoider. Dette behov vil blive opretholdt, indtil binyrernes sekretoriske respons til ACTH er normaliseret.

Kilde: N. Lavin "Endocrinology", trans. fra engelsk V.I.Candror, Moskva, Praktika, 1999

udgivet 09/09/2011 13:16
opdateret 07/31/2013
- Sygdomme i binyrebarken

Adrenal cortex insufficiens: hvad det er, symptomer, behandling, årsager, tegn

Adrenal insufficiens, der er manifesteret ved nedsat gluco- eller mineralocorticoidproduktion, er en konsekvens af enten ødelæggelsen eller dysfunktionen af ​​den kortere substans af disse kirtler (primær binyreinsufficiens eller Addison's sygdom) eller et fald i udskillelsen af ​​hypofyse-ACTH (sekundær binyreinsufficiens).

Den mest almindelige årsag til adrenal cortex sekundær insufficiens er glucocorticoid terapi.

Sekundær adrenal insufficiens

Årsager til sekundær adrenal insufficiens

Sekundær insufficiens af binyrebarket som følge af ACTH-mangel er oftest en konsekvens af glucocorticoidbehandling. Blandt de endogene årsager til nedsat ACTH-sekretion tager hypothalamus eller hypofyse tumorer først.

ACTH-mangel fører til et fald i udskillelsen af ​​kortisol og adrenal androgener. Aldosteronsekretion forbliver i de fleste tilfælde normalt. I tidlige stadier kan basale koncentrationer af ACTH og cortisol i plasma opretholdes inden for det normale interval. Imidlertid reduceres hypofysenes reserver, og derfor er responsen af ​​ACTH og cortisol til stress mindre end hos raske mennesker. Endvidere reduceres basal sekretion af ACTH, hvilket fører til atrofi af binde- og retikulære zoner i binyrebarken og et fald i det basale niveau af kortisol i plasma. Denne fase karakteriseres ikke kun af manglen på ACTH respons på stress, men også af binyrernes mindre respons til akut stimulation af eksogen ACTH.

Manifestationer af glucocorticoid mangel adskiller sig ikke fra dem i primær adrenal insufficiens, men da sekretionen af ​​aldosteron ved cellerne i den glomerulære zone bevares, er der ingen tegn på mangel på mineralocorticoid.

Symptomer og tegn på sekundær insufficiens i binyrebarken

Sekundær adrenal insufficiens er en kronisk tilstand, og dets manifestationer er som regel ikke-specifikke. Imidlertid med en uigenkendt sekundær insufficiens i binyrebarken eller hos patienter, der ikke øger dosis af steroider i perioder med stress, kan der opstå en akut hypoadrenal krise.

Hovedforskellen mellem denne tilstand og primær adrenal insufficiens er reduceret ACTH sekretion og derfor fraværet af hyperpigmentering. Desuden forbliver sekretionen af ​​mineralocorticoid normalt under normale forhold.

Som regel observeres hverken et fald i cirkulerende blodvolumen eller dehydrering eller hyperkalæmi. Ikke reduceret og blodtryk, med undtagelse af akutte tilfælde. Hyponatremi er mulig på grund af vandretention og nedsat udskillelse af vandbelastning, men dette ledsages ikke af hyperkalæmi. Patienter klager normalt på svaghed, træthed, døsighed, mangel på appetit og undertiden opkastning; nogle oplever smerter i led og muskler. Hypoglykæmi opdages ofte. Ved akut dekompensation af tilstanden kan blodtrykket falde kraftigt og ikke reagere på vasopressormidler.

Relaterede faktorer

Anamnestiske data (glukokortikoidbehandling) eller cushingoid-egenskaber ved patientens udseende kan indikere sekundær adrenal insufficiens. Hvis årsagen til ACTH-mangel er hypotalamiske og hypofyser, er der normalt tegn på prolaps og andre hypofyser (hypogonadisme og hypothyroidisme). I hypofyseadennom kan hypersekretion af GH eller prolaktin (PRL) forekomme.

Laboratorie data

En normal blodprøve registrerer normocytisk normokromisk anæmi, neutropeni, lymfocytose og eosinofili. Hyponatremi opdages ofte på grund af tabet af glukokortikoids virkning på AVP-sekretion via en negativ tilbagemekanisme eller et fald i den glomerulære filtreringshastighed under hypokortisolemi. Serum kalium, kreatinin, bicarbonat og urea nitrogenniveauer forbliver normalt normale. Plasmaglukosekoncentrationen kan reduceres, selvom alvorlig hypoglykæmi sjældent observeres.

Diagnose af adrenal insufficiens

Selvom diagnosen adrenal insufficiens kræver bekræftelse af laboratorieresultater, bør terapi ikke forsinkes, før disse resultater opnås. Det er også umuligt at udføre procedurer, der øger dehydrering og reducerer blodtrykket. I akutte tilfælde skal du straks påbegynde behandlingen, og diagnostiske procedurer bør kun udføres, når patientens tilstand er stabiliseret.

Diagnostiske test

Da der med partisk binyreinsufficiens kan niveauerne af steroider i urin og plasma forblive normale, kræver diagnosen en vurdering af binyrens reserver.

Hurtig stimuleringstest med ACTH

En hurtig test med ACTH tillader vurdering af binyrerne og bør være den første diagnostiske procedure for mistanke om primær eller sekundær adrenal insufficiens. Som nævnt ovenfor er en ACTH-prøve med lav dosis (1 μg cosintropin) mere fysiologisk og detekterer en reduceret funktion af binyrens cortex mere pålideligt.

En svag reaktion på eksogen ACTH indikerer et fald i binyrens reserve og er grundlaget for diagnosen adrenal insufficiens. Yderligere undersøgelser er ikke påkrævet, fordi et svækket respons under en hurtig test med ACTH betyder en overtrædelse af denne reaktion på andre stimuli (metyrapon, insulinhypoglykæmi, stress). Ved anvendelse af denne test er det imidlertid umuligt at skelne primærinsufficiensen af ​​binyrebarken fra den sekundære. Differentialdiagnostisk værdi er det basale niveau af ACTH i plasma.

En normal reaktion under en hurtig test med ACTH tillader udelukkelse af den primære binyrebarksufficiens, men ikke delvis sekundær svigt (i de få tilfælde, hvor ACTH-sekretionen er tilstrækkelig til at forhindre atrofi af binyrerne, men øges ikke med stress). Hvis en sådan situation mistænkes, vurderes reserven af ​​hypofyse-ACTH ved anvendelse af tests med metyrapon eller insulinhypoglykæmi.

ACTH plasmaniveau

Hos patienter med primær adrenal insufficiens bør basal plasma-ACTH-niveau overstige den øvre grænse for normal - 52 pg / ml (11 pmol / l). Normalt øges det til 200 pg / ml (44 pmol / l) og mere. Ved sekundær adrenal insufficiens kan dette niveau være lavere end 10 pg / ml (2,2 pmol / l). I betragtning af den episodiske karakter af sekretionen af ​​ACTH og den korte periode af dets halveringstid i plasma er det imidlertid nødvendigt at fortolke resultaterne af at bestemme dets basale niveau i lyset af den kliniske situation. For eksempel overstiger niveauet af ACTH ofte normen i de tidlige stadier efter eliminering af sekundær binyreinsufficiens, som kan forveksles med deres primære insufficiens. Faktisk stiger koncentrationen af ​​ACTH i primær binyreinsufficiens endnu tidligere end det er muligt at bestemme et signifikant fald i det basale niveau af cortisol eller dets respons på exogen ACTH. Således er en kontinuerligt forhøjet plasma-ACTH-koncentration en pålidelig indikator for primær adrenal adipositet.

Delvis svigt af ACTH

Hvis du har mistanke om delvis insufficiens af ACTH og et fald i hypofysebeholdningen i de normale resultater af en hurtig stimuleringstest med ACTH, vurderes funktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet ved hjælp af tests med metyrapon og insulinhypoglykæmi.

En natprøve med en metirapon udføres i tilfælde af formodede hypofyse- eller hypotalamiske lidelser hos patienter, for hvem induktion af hypoglykæmi er kontraindiceret eller som modtager glucocorticoidbehandling. Hvis der er mistanke om en hypotalamus eller hypofyser, udføres en test med insulinhypoglykæmi, da den bruges til at evaluere ikke kun ACTH, men også GH.

En normal reaktion på metyrapon eller insulinhypoglykæmi udelukker sekundær adrenal insufficiens. En reduceret reaktion (selv med en normal test med ACTH) bekræfter denne diagnose.

Behandling af adrenal insufficiens

Opgaven er at sikre niveauet af gluco- og mineralocorticoider, svarende til det hos mennesker med normal funktion af GGN-systemet under alle omstændigheder.

Akut hypoadrenal krise

Hvis en akut hypoadrenalkrise mistænkes, skal behandlingen påbegyndes straks. Terapi er reduceret til introduktion af glukokorticoider og korrektion af vandmetabolisme, hypovolemi, hypoglykæmi og elektrolytskift. Samtidig opdager de og forsøger at eliminere de sygdomme, der er forbundet med eller fremkalde en krise.

Oftest parenteralt injiceret hydrocortison i opløselig form (hydrocortisonhemisuccinat eller fosfat). I superfysiologiske doser har hydrocortison tilstrækkelig evne til at bibeholde natrium, så der kræves ikke yderligere mineralocorticoidbehandling.

På den første dag administreres hydrocortison intravenøst ​​ved 100 mg hver 6. time. Normalt forbedres patientens tilstand efter 12 timer eller mindre. I den foreliggende tilfælde administreres hydrocortison på 50 mg hver 6. time, og i de fleste patienter kan dosis gradvist reduceres, hvilket bringer det på fjerde eller femte dag til 10 mg tre gange om dagen.

  1. Patienter med alvorlige sygdomme, især med komplikationer (såsom sepsis), fortsætter med at modtage høje doser hydrocortison (100 mg hver 6-8 timer), indtil staten stabiliserer.
  2. For patienter med primær adrenal insufficiens, efter reduktion af den totale dosis hydrocortison til 50-60 mg / dag, tilsættes mineralocorticoider (fludrocortison).
  3. Patienter i en krisesituation mod baggrunden for sekundær binyrebarksufficiens kræver først og fremmest hydrocortison erstatningsterapi (i de ovenfor angivne doser). Hvis der i sådanne tilfælde er risiko for overdreven natrium- og vandretention, i stedet for hydrocortison, kan du parenteralt introducere sådanne syntetiske steroider som prednison eller dexamethason.
  4. Intramuskulær administration af cortisonacetat ved akut binyrebarkvigt er kontraindiceret af flere årsager: a) langsom blodgennemstrømning; b) behovet for forudgående omdannelse i leveren til cortisol c) utilstrækkelig stigning i plasmakortisolniveauer d) et svagt fald i plasma-ACTH-koncentrationen (dvs. utilstrækkelig glucocorticoidaktivitet).

Glucose og fysiologisk saltvand administreres intravenøst ​​for at korrigere hypovolemi, hypotension og hypoglykæmi. Manglen på cirkulerende blod i Addisons sygdom kan være signifikant, og før administration af glucocorticoider kan blodtrykket ikke øges ved anvendelse af vasokonstriktormidler. Hydrocortison og volumenpåfyldning fjerner normalt hyperkalæmi og acidose. Men nogle gange må du ty til ekstra midler.

Støttende terapi

Patienter med primær adrenal insufficiens har brug for livslang gluco- og mineralocorticoidbehandling. Det valgte glukokortikoidlægemiddel er hydrocortison. Basisproduktionen af ​​cortisol er ca. 8-12 mg / m2 pr. Dag. Vedligeholdelsesdosis af hydrocortison til voksne er normalt lig med 15-25 mg om dagen. Denne dosis tages sædvanligvis fraktioneret: 5-15 mg om morgenen efter en overnatningssøvn og 5-10 mg om eftermiddagen. Denne tilstand sikrer den normale tilstand hos de fleste patienter. Men nogle af dem kan kun have brug for en enkelt morgendosis, mens andre skal tage hydrokortison tre gange om dagen (10, 5 og 5 mg hver). En bivirkning af glukokortikoidbehandling er søvnløshed. Når du tager den sidste dosis klokken 4-5 om eftermiddagen, undgås det normalt.

Fluidrocortison (9a-fluorocotisol) anvendes som mineralocorticoid i erstatningsterapi, som normalt tages en gang om morgenen i en dosis på 0,05-0,2 mg. Fludrocortison forbliver i plasma i lang tid, og derfor er det ikke nødvendigt at opdele sin dosis i løbet af dagen. Ca. 10% af patienterne (med tilstrækkeligt saltindtag) er nok til at tage kun hydrocortison.

Ved sekundær adrenal insufficiens anvendes samme dosis hydrocortison. Behovet for fludrocortison er sjældent. Genoprettelse af GGN-systemet efter afskaffelsen af ​​eksogene glukokortikoider forekommer inden for få uger i flere år, og varigheden af ​​denne periode er vanskelig at forudsige. Derfor skal substitutionsbehandling fortsættes. For nylig er der sket en forbedring af tilstanden hos patienter, der tager DHEA i en dosis på 50 mg / dag, men hensigtsmæssigheden af ​​denne fremgangsmåde kræver bekræftelse.

Behandlingens tilstrækkelighed

Når udførelse af erstatningsterapi skal fokusere på patientens generelle trivsel og hans appetit. Det er klart, at udseendet af tegn på Cushings syndrom indikerer en overdosis af glukokortikoider. Det er almindeligt accepteret, at doser af hydrocortison i perioder med mindre stress skal fordobles og under alvorlig stress (for eksempel kirurgi) - at bringe dem op til 200-300 mg om dagen. Store doser glucocorticoider øger risikoen for knogletab og udviklingen af ​​osteoporose. Derfor er det nødvendigt at vælge de mindste doser, der sikrer patientens normale trivsel. Tilstrækkeliggørelsen af ​​glucocorticoid-erstatningsterapi vurderes sædvanligvis af kliniske snarere end biokemiske parametre. To vigtige overvejelser går ind for denne tilgang. For det første er der en voksende forståelse af de risici, der er forbundet med redundans eller utilstrækkelig behandling. Det har for nylig vist sig, at dårlig glykæmisk og arteriel hypertensionskontrol hos patienter med diabetes mellitus, nedsat knogletæthed og forhøjede serumlipider i en vis grad afhænger af det subkliniske Cushing-syndrom forårsaget af binyrens incidentalomer. Med mange tilfældige tilfælde er cortisolniveauet ligner det ved mild overdosering af overdosering af overdosering hos patienter med binyreinsufficiens. Derudover blev et omvendt forhold etableret mellem doser af glucocorticoider under erstatningsterapi og knoglemineraltæthed, såvel som en direkte korrelation af markører for knogleresorption med doser af glucocorticoider. For det andet, når der tages hydrocortison inde i koncentrationen af ​​cortisol i plasma hos forskellige patienter kan variere betydeligt.

Når man vurderer tilstrækkeligheden af ​​glucocorticoidbehandling, er det derfor umuligt at fokusere på niveauet af fri kortisol i urinen. En sådan indikator som indholdet af ACTH i plasma er upåliteligt. Ved kronisk adrenal insufficiens forbliver niveauet af ACTH ofte forhøjet, på trods af at der modtages tilstrækkelige doser glucocorticoider. Det blev foreslået at fokusere på den daglige dynamik af cortisolniveauer i plasma, hvilket kræver flere bestemmelser, hvilket er ret vanskeligt. Alt dette bekræfter muligheden for at anvende kliniske, snarere end biokemiske retningslinjer til vurdering af, om steroid erstatningsterapi er tilstrækkelig.

Korrekt behandling eliminerer svaghed, utilpashed og øget træthed. Appetit og kropsvægt genoprettes, gastrointestinale symptomer og hyperpigmentering forsvinder (men ikke altid fuldstændigt). Ved utilstrækkelig behandling fortsætter alle disse symptomer.

Nedsættelsen af ​​erstatningsterapi med mineralocorticoid vurderes ved blodtryk og serumelektrolytsammensætning. Ved korrekt behandling vender blodtrykket tilbage til det normale, dets ortostatiske ændringer forsvinder, og natrium- og kaliumniveauet normaliseres. Nogle bruger plasma renin aktivitet (ARP) som indikator for tilstrækkeligheden af ​​doser fludrocortison, som skal være under 5 ng / ml pr. Time for en vertikal kropsstilling. En overdosis af fludrocortison fører til forhøjet blodtryk og hypokalæmi. Omvendt, hvis hans doser er utilstrækkelige, fortsætter træthed og utilpashed, ortostatiske symptomer, hyperkalæmi og hyponatremi.

Forebyggelse af hypoadrenal krise

Udviklingen af ​​en akut krise hos patienter med kendt adrenal insufficiens, der modtager erstatningsterapi, kan næsten altid forebygges. Et vigtigt element i sådan forebyggelse er patientuddannelse og en stigning i glucocorticoid doser under sammenfaldende sygdomme.

Patienterne skal informeres om behovet for livslang terapi, være opmærksom på de mulige konsekvenser af akutte sygdomme, forstå behovet for at øge dosis af steroider og konsultere en læge på dette tidspunkt. De skal altid bære et identitetskort eller et armbånd med dem.

Ved lette sygdomme bør doser af hydrocortison øges til 60-80 mg pr. Dag; 24-48 timer efter at have forbedret tilstanden, vend tilbage til at tage de sædvanlige vedligeholdelsesdoser. Det er ikke nødvendigt at øge dosen af ​​mineralocorticoid.

Hvis du opretholder eller forbedrer ubehag, bør du fortsætte med at tage højere doser hydrocortison og konsultere en læge.

Hydrocortison kan hæmmes og absorberes ved opkastning; kan provokere en krise og diarré, hvor væske og elektrolytter hurtigt går tabt. B. Disse tilfælde kræver parenteral administration af glucocorticoider, som kræver medicinsk hjælp.

Kirurgisk steroidkompensation

Det normale fysiologiske respons på kirurgisk stress er at øge sekretionen af ​​cortisol, som modulerer de immunologiske ændringer under operationen. Derfor har patienter med primær eller sekundær adrenal insufficiens, som er planlagt til operation, behov for højere doser af glukokortikoider. Dette problem vedrører især patienter i hvormed hypofyse-adrenalsystemet undertrykkes af eksogene glukokortikoider.

Vigtigt: Brug ikke kortisonacetat intramuskulært.

Prognosen for adrenal insufficiens

Før forekomsten af ​​muligheden for gluco- og mineralocorticoidbehandling førte primær adrenal insufficiens i de første 2 år uundgåeligt til døden. I øjeblikket afhænger patientens overlevelse af årsagen til Addison's sygdom. Med sin autoimmune genese er levetiden næsten ikke reduceret, og de fleste patienter kan føre et normalt liv. Som regel udvikler kun de patienter, der har adrenal insufficiens, akut dør før behandlingens start.

Prognosen for patienter med sekundær adrenal insufficiens, der modtager glucocorticoidbehandling er gunstig.

Adrenal insufficiens som følge af bilateral blødning i disse kirtler fører stadig til døden; Diagnosen er i de fleste tilfælde sat til obduktion.

Akut insufficiens af binyrebarken

Symptomer og tegn på akut mangel på binyrebark

De kliniske manifestationer af akut insufficiens af binyrebarken afhænger hovedsageligt af sværhedsgraden og grad af mangel på glucocorticoid og mineralocorticoid. Ofte ledsages akut insufficiens af binyrebarken af ​​chok, og det går normalt forud for en slags stressende omstændighed (kirurgi, infektioner). Reduceret glucocorticoid og mineralocorticoidproduktion forårsager hypotension (fald i hjerteudgang og perifer vaskulær resistens), hypovolemi, hyponatremi, hyperkalæmi og metabolisk acidose.

Der er tre hovedkliniske former for akut binyrebarkufficiens:

  1. kardiovaskulære;
  2. gastrointestinal - symptomer på dyspepsi (alvorlig opkastning, diarré) hersker, pseudoperitonitis er mulig (markeret mavesmerter, symptomer på peritoneal irritation);
  3. cerebral (meningoencephalitic) - manifesteret af nedsat bevidsthed, ofte delirious tilstand, alvorlige neurologiske symptomer.

I tilfælde af primær akut (akut) binyreinsufficiens forekommer det kliniske billede ret pludselig i form af akut hjerte-kar-insufficiens (vaskulær sammenbrud).

Akut adrenal insufficiens som følge af dekompensation af primær kronisk adrenal insufficiens udvikler sig langsomt langsomt.

Diagnose af akut mangel på binyrebark

Diagnosen akut insufficiens i binyrebarken er som hovedregel baseret på data fra anamnesen og på det kliniske billede.

I blodnoten:

  • elektrolytforstyrrelser (hyperkalæmi, hyponatremi, undertiden hypercalcæmi);
  • tegn på syre-base ubalance (metabolisk acidose);
  • forøget urea nitrogen (på grund af dehydrering).

Ved påvisning af binyrebarkens insufficiens udføres en undersøgelse for at bekræfte den mulige diagnose og etablere genese. Da masseudskiftningsterapi i denne situation i princippet allerede før den endelige bekræftelse af en diagnose ved hormonal forskning begynder, anbefales det at udføre blodprøvetagning for eventuel efterfølgende kontrol af diagnosen.

Hvis der er mistanke om en akut insufficiens af binyrebarken af ​​en hvilken som helst oprindelse, er det nødvendigt straks at starte hydrocortison erstatningsterapi. Den endelige kontrol af diagnosen udføres efter stabilisering af patientens tilstand.

Behandling af akut mangel på binyrebark

Behandling af akut binyreinsufficiens er baseret på følgende principper:

  • massiv kortikosteroid erstatningsterapi;
  • rehydrering og korrektion af elektrolytforstyrrelser;
  • behandling af sygdommen, der forårsagede dekompensation (manifestationer) af processen og symptomatisk behandling.

Ved alvorlig akut insufficiens af binyrebarken indgives administration af krystalloidopløsninger (saltvand, 5-10% dextroseopløsning) intravenøst ​​og så tidligt som muligt; 0,9% natriumchloridopløsning intravenøst ​​i dosen 2000-3000 ml + 5-10% opløsning af dextrose 500-1000 ml intravenøst ​​på 1 dag. Indførelsen af ​​kaliumholdige opløsninger og diuretika er kontraindiceret.

Begynd omgående behandling med hydrocortison. I store doser virker hydrocortison som en glucocorticoid og mineralocorticoid.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår som følge af utilstrækkelig hormonal udskillelse af binyrene (primær) eller det hypotalamiske hypofysesystem, der regulerer dem (sekundær binyrebarksufficiens). Maniferet karakteristisk bronzepigmentering af hud og slimhinder, svær svaghed, opkastning, diarré, tendens til at svage. Det fører til nedbrydning af vand- og elektrolytmetabolismen og nedsat hjerteaktivitet. Behandling af adrenal insufficiens omfatter elimination af årsagerne, erstatningsterapi med kortikosteroider, symptomatisk behandling.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår som følge af utilstrækkelig hormonal udskillelse af binyrene (primær) eller det hypotalamiske hypofysesystem, der regulerer dem (sekundær binyrebarksufficiens). Maniferet karakteristisk bronzepigmentering af hud og slimhinder, svær svaghed, opkastning, diarré, tendens til at svage. Det fører til nedbrydning af vand- og elektrolytmetabolismen og nedsat hjerteaktivitet. En ekstrem manifestation af adrenal insufficiens er adrenalkrisen.

Binyrebark stof genererer glucocorticosteroid (cortisol og corticosteron) og mineralocorticoid (aldosteron) hormoner, der regulerer stofskiftet i de vigtigste typer væv (protein, kulhydrat, vand og salt) og tilpasning processer i kroppen. Den sekretoriske regulering af binyrebarkens aktivitet udføres af hypofysen og hypothalamus ved at udskille hormonerne ACTH og corticoliberin.

Adrenal insufficiens kombinerer forskellige etiologiske og patogenetiske varianter af hypokorticisme - en tilstand, der udvikler sig som følge af binyrebarkens hypofunktion og et underskud af hormoner der produceres af det.

Klassificering af adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens kan være akut og kronisk.

Den akutte form for adrenal insufficiens manifesteres ved udvikling af en alvorlig tilstand - en addisonisk krise, som normalt er en dekompensation af sygdommens kroniske form. Forløbet af kronisk adrenal insufficiens kan kompenseres, subkompenseres eller dekompenseres.

Ifølge den oprindelige hormonfunktionsforstyrrelse er kronisk adrenal insufficiens opdelt i primær og central (sekundær og tertiær).

Primær binyrebarkinsufficiens (1-NN, primær gipokortitsizm, bronze eller Addisons sygdom) skyldes bilaterale adrenal læsioner selv forekommer i mere end 90%, uanset køn, ofte i midten og alderdom.

Sekundære og tertiære binyreinsufficiens er langt mindre udbredt og er forårsaget af en mangel på ACTH-sekretion af hypofysen eller hypothalamus corticotropin, hvilket fører til atrofi af binyrebarken.

Årsager til adrenal insufficiens

Primær adrenal insufficiens udvikler sig, når 85-90% adrenalvæv påvirkes.

I 98% af tilfældene er den idiopatiske (autoimmune) atrofi af binyrens cortex årsagen til primær hypokorticisme. På samme tid dannes der af ukendte årsager autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, der ødelægger sunde væv og binyrene. Også hos 60% af patienterne med en primær idiopatisk form for adrenal insufficiens er autoimmune læsioner af andre organer registreret, oftere autoimmune thyroiditis. Tuberkulose i binyrerne forekommer hos 1-2% af patienterne og er i de fleste tilfælde kombineret med lungetuberkulose.

En sjælden genetisk sygdom - adrenoleukodystrofi forårsager primær adrenal insufficiens i 1-2% af tilfældene. Som et resultat af en genetisk defekt i X-kromosomet mangler der et enzym, der nedbryder fedtsyrer. Den fremherskende akkumulering af fedtsyrer i nervesystemet og binyrens cortex forårsager deres dystrofiske ændringer.

Det er sjældent til udviklingen af ​​primær binyreinsufficiens bly koagulopati, binyre tumormetastaser (oftest fra lunge eller bryst), myocardial bilateral binyre, HIV-associerede infektioner, bilateral adrenalektomi.

Prædisponere for udvikling af atrofi af binyrebarken svær suppurativ sygdom, syfilis, svampe- og amyloidose adrenale cancere, hjertesygdomme, anvendelsen af ​​visse lægemidler (antikoagulanter, blokkere steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbiturater), og så videre. D.

Sekundær adrenal insufficiens skyldes destruktive eller neoplastiske processer i hypothalamus-hypofysområdet, hvilket resulterer i nedsat kortikotrop funktion, hvilket resulterer i:

  • tumorer af hypothalamus og hypofyse: craniopharyngiomas, adenomer osv.;
  • vaskulære sygdomme: blødninger i hypothalamus eller hypofyse, carotid aneurisme;
  • granulomatøse processer i hypothalamus eller hypofysen: syfilis, sarcoidose, granulomatøs eller autoimmun hypofysitis;
  • destruktive traumatiske indgreb: strålebehandling af hypothalamus og hypofyse, kirurgi, langvarig behandling med glukokortikoider mv.

Primære gipokortitsizm ledsaget af et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner (cortisol og aldoaterona), som fører til forstyrrelse af stofskiftet og resten vand og salte i kroppen. Med en aldosteronmangel udvikler progressiv dehydrering på grund af tab af natrium og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Vand- og elektrolytforstyrrelser forårsager forstyrrelser i fordøjelsessystemet og kardiovaskulære systemer.

Et fald i cortisolniveauer reducerer glycogensyntese, hvilket fører til udvikling af hypoglykæmi. Under betingelserne for kortisolmangel begynder hypofysen at producere ACTH og melanocytstimulerende hormon, hvilket medfører øget pigmentering af hud og slimhinder. Forskellige fysiologiske belastninger (skader, infektioner, dekompensering af associerede sygdomme) forårsager progression af primær binyrebarksufficiens.

Sekundær hypokorticisme er kun karakteriseret ved mangel på kortisol (som følge af mangel på ACTH) og bevarelse af aldosteronproduktionen. Derfor fortsætter sekundær adrenal insufficiens, sammenlignet med primær, relativt let.

Symptomer på adrenal insufficiens

Bly kriterium primær binyreinsufficiens er en kronisk hyperpigmentering af hud og slimhinder, hvis intensitet afhænger af varigheden og sværhedsgraden hypocorticoidism. Oprindeligt mørkere tage på de åbne områder af kroppen udsættes for solstråling - huden på ansigt, hals, hænder, samt områder, der normalt mørkere pigmentering - areola, vulva, pungen, mellemkødet, axillærområdet. Et karakteristisk tegn er hyperpigmenteringen af ​​palmarfoldene, hvilket kan ses på baggrund af lysere hud, mørkere hudområder, der er mere i kontakt med tøj. Hudfarve varierer fra en lys nuance af brunbrun, bronze, røgfyldte og beskidte hud for at diffundere mørkt. Pigmentering af slimhinder (indre overflade af kinder, tunge, gane, tandkød, vagina, endetarm) af blålig sort farve.

Mindre almindelig er adrenal insufficiens med ringe udpræget hyperpigmentering - "hvid addisonisme". På baggrund af hyperpigmenteringssteder er det ofte patienter, der har ikke-pigmenterede lyse pletter - vitiligo, der varierer i størrelse fra små til store, uregelmæssige i form og står ud på mørkere hud. Vitiligo opstår udelukkende i autoimmun primær kronisk hypokorticisme.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens nedsættes kropsvægten fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg). Der er asteni, irritabilitet, depression, svaghed, sløvhed, op til tab af arbejdsevne, nedsat seksuel lyst. En ortostatisk (med en skarp forandring i kroppens stilling) observeres arteriel hypotension, svimmelhedstilstande forårsaget af psykologiske chok og stress. Hvis en patient havde en historie med arteriel hypertension før adrenal insufficiens, kan blodtrykket være inden for det normale interval. Næsten altid udvikler fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, appetitløshed, opkastning, epigastrisk smerte, diarré eller forstoppelse, anoreksi.

På det biokemiske niveau, der er en overtrædelse af protein (reduktion i proteinsyntese), kulhydrat (reduktion af fastende glucose og sukker flad kurve efter glucosebelastning), vand og salt (hyponatriæmi, hyperkaliæmi) udveksling. Patienter har en udbredt afhængighed af brugen af ​​salt mad, herunder brugen af ​​rent salt, der er forbundet med det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer uden hyperpigmentering og symptomer på aldosteronmangel (arteriel hypotension, afhængighed af salt, dyspepsi). Det er karakteriseret ved ikke-specifikke symptomer: symptomer på generel svaghed og udbrud af hypoglykæmi, der udvikler et par timer efter at have spist.

Komplikationer af adrenal insufficiens

Den mest alvorlige komplikation ved kronisk hypocorticoidism når ikke holdes eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - pludselig dekompensation af kronisk adrenal insufficiens med udviklingen af ​​koma. Addisonichesky krise kendetegnet rezchayshey svaghed (op til en tilstand af udmattelse) Blood trykfald (op til sammenbrud og tab af bevidsthed), ukontrollable opkastninger og løs afføring med en hurtig stigning i dehydrering, acetone ånde, kloniske kramper, hjerteinsufficiens, yderligere pigmentering af huden dækker.

Akut adrenal insufficiens (addisonisk krise) for overvejende symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  • kardiovaskulære, når domineret af kredsløbslidelser: hud bleghed, akrozianoz, kolde ekstremiteter, takykardi, hypotension, thready puls, kollaps, anuri;
  • gastrointestinal, der ligner symptomer på fødevarebåren sygdom eller akut abdominale klinik. Der er spastisk mavesmerter, kvalme med ukuelig opkastning, løs afføring med blod, flatulens.
  • neuropsykisk, med overvejende hovedpine, meningeal symptomer, anfald, fokal symptomer, vrangforestillinger, sløvhed, stupor.

Addisonisk krise er vanskelig at arrestere og kan forårsage patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

Diagnose af binyreinsufficiens begynder med en vurdering af historien, klagerne, de fysiske data og opdagelsen af ​​årsagen til hypokorticisme. Udfør en ultralyd af binyrerne. Tilstedeværelsen af ​​forkalkninger eller foci af tuberkulose i binyrerne vidner om den primære binyreinsufficiens af tuberkuløs genese; i hypokorticismens autoimmune karakter er autoantistoffer til adrenal antigen 21-hydroxylase til stede i blodet. Derudover kan en MR eller CT-scanning af binyrerne kræves for at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens. For at fastslå årsagerne til sekundær insufficiens i cortex, binyrens CT og MR i hjernen.

Med primær og sekundær binyreinsufficiens er der et fald i blodkortisol og et fald i den daglige udskillelse af fri kortisol og 17-ACS i urinen. For primær hypokorticisme er en stigning i koncentrationen af ​​ACTH karakteristisk, for den sekundære er dens fald. Hvis tvivlsomme data for binyreinsufficiens foretaget ACTH Stimulation test ved bestemmelse cortisolindholdet i en halv time og en time efter ACTH administration. En stigning i cortisolniveauer på mindre end 550 nmol / L (20 μg / dL) indikerer binyreinsufficiens.

For at bekræfte binyrebarkens sekundære insufficiens anvendes en prøve af insulinhypoglykæmi, hvilket normalt forårsager en signifikant frigivelse af ACTH og en efterfølgende stigning i cortisolsekretion. Når primær adrenal insufficiens i blodet er bestemt hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni.

Behandling af adrenal insufficiens

Moderne endokrinologi har effektive metoder til behandling af adrenal insufficiens. Valget af behandlingsmetode afhænger først og fremmest af årsagen til sygdommen og har to målsætninger: eliminering af årsagen til adrenal insufficiens og udskiftning af hormonel mangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens omfatter lægemiddelbehandling af tuberkulose, svampesygdomme, syfilis; antitumor strålebehandling i hypothalamus og hypofyse; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurysmer. I nærvær af irreversible processer i binyrerne fortsætter hypokorticismen og kræver livslang erstatningsterapi med hormoner i binyrene.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres med glucocorticoid og mineralocorticoid præparater. I mildere former hypocorticoidism udpeget cortison eller hydrocortison, med mere alvorlig - kombinationen af ​​prednisolon, cortisonacetat, hydrocortison eller en mineralocorticoid (trimethylacetat deoxycorticosteron, Doxey - deoxycorticosteron acetat). Behandling effekt blev estimeret ved blodtrykket indikatorer gradvis regression hyperpigmentering, vægtøgning, forbedre sundheden, forsvinden dyspepsi, anoreksi, muskelsvaghed, og så videre. D.

Hormonbehandling hos patienter med sekundær binyreinsufficiens udføres kun af glucocorticoider, da udskillelsen af ​​aldosteron opretholdes. Med forskellige stressfaktorer (skader, operationer, infektioner osv.) Øges doserne af corticosteroider med 3-5 gange. Under graviditeten er en lille stigning i dosis af hormoner kun mulig i andet trimester.

Udnævnelsen af ​​anabolske steroider (nandrolon) i kronisk binyrebarksufficiens er vist til både mænd og kvinder kurser op til 3 gange om året. Patienter med hypokorticisme anbefales at følge en kost beriket med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning af kaliumsalte. Til lindring af addisoniske krisefænomener udført:

  • rehydreringsterapi med isotonisk NaCl-opløsning i et volumen på 1,5-2,5 liter pr. dag i kombination med 20% glucoseopløsning;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednison med et gradvist fald i dosis, da virkningerne af akut binyrebarksufficiens nedsættes;
  • symptomatisk behandling af sygdomme, der fører til dekompensation af kronisk adrenal insufficiens (oftere antibakteriel behandling af infektioner).

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

I tilfælde af rettidig udnævnelse af tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi er adrenalinsufficiensen relativt gunstig. Prognosen hos patienter med kronisk hypokorticisme er i høj grad bestemt af forebyggelse og behandling af binyrekriser. Ved samtidig infektion er skader, operationer, stress, gastrointestinale lidelser, en øjeblikkelig forøgelse af dosis af det foreskrevne hormon nødvendigt.

Det er nødvendigt aktivt at identificere og registrere hos de endokrinologiske patienter med adrenal insufficiens og personer i fare (langvarige kortikosteroider til forskellige kroniske sygdomme).

Adrenal insufficiens: symptomer, behandling

Adrenal insufficiens (hypocorticism) er et klinisk syndrom, der skyldes et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner. Hypokortikoidisme kan være primær, hvor en krænkelse af hormonproduktionen er forbundet med ødelæggelse af binyrebarken og sekundær, hvor der er en patologi af hypotalamus-hypofysesystemet. Den primære binyreinsufficiens blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison i slutningen af ​​det 19. århundrede hos en patient med tuberkulose, derfor har denne form for sygdommen fået et andet navn: "Addisons sygdom." Denne artikel vil diskutere, hvordan man bestemmer symptomerne på denne sygdom, og hvordan man behandler binyreinsufficiens korrekt.

grunde

Årsagerne til den primære hypokorticisme er mange, de vigtigste er som følger:

  • autoimmun skade på adrenal cortex forekommer i 98% af tilfældene;
  • adrenal tuberkulose;
  • adrenoleukodystrofi - en arvelig genetisk sygdom, der fører til binyre-dystrofi og udtalt nedsat funktion af nervesystemet
  • Andre årsager (såsom bilateral hæmoragisk infarkt i binyrerne, koagulopati, metastaser i tumorer i nærliggende organer) er yderst sjældne.

Symptomerne på sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i bilaterale læsioner, når destruktive processer påvirker mere end 90% af binyrebarken, hvilket resulterer i en mangel på hormonerne cortisol og aldosteron.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer i patologierne i hypothalamus-hypofysesystemet, når der er mangel på produktion af ACTH (adrenocorticotropisk hormon), hvilket er nødvendigt for produktion af adrenal hormon kortisol. Produktionen af ​​aldosteron er næsten ikke afhængig af denne faktor, derfor ændrer dens koncentration i kroppen praktisk taget ikke sig. Det er med disse fakta, at den sekundære form af sygdommen har et mildere forløb end Addisons sygdom.

Symptomer på adrenal insufficiens

En mangel på hormoner i binyrebarken fører til alvorlige metaboliske sygdomme, med mangel på aldosteron, natrium går tabt og kalium bevares i kroppen, hvilket resulterer i dehydrering. Forstyrrelser af elektrolyt og vand-salt metabolisme har en negativ indvirkning på alle systemer i kroppen, og kardiovaskulære og fordøjelsesforstyrrelser er mere berørt. Mangel på kortisol afspejles i et fald i kroppens adaptive kapacitet, kulhydratmetabolisme, herunder glycogensyntese, er svækket. Derfor forekommer de første tegn på sygdommen netop på baggrund af forskellige fysiologiske stresssituationer (infektionssygdomme, skader, forværring af andre patologier).

Tegn på primær adrenal insufficiens

Hyperpigmentering af huden og slimhinderne.

Hyperpigmentering (overdreven farvning) er det mest udtalte symptom på denne sygdom. Dette skyldes, at en mangel på hormonet cortisol fører til en øget produktion af ACTH, med et overskud, der er en øget syntese af melanocytstimulerende hormon, hvilket forårsager dette symptom.

Alvorligheden af ​​hyperpigmentering afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Først og fremmest mørker huden på åbne områder af kroppen, der er mest udsat for ultraviolette stråler (ansigt, nakke, hænder) samt synlige slimhinder (læber, kinder, tandkød, gom). I Addisons sygdom er der karakteristisk pigmentering af palmerne, mørkningen af ​​hudfriktionen med tøj (for eksempel en krave eller et bælte). Hudpletter kan have en nuance fra røgfyldte, der ligner farven på snavset hud til bronze. Af den grund er det derfor, denne sygdom har et andet navn - "bronze disease".

Fraværet af dette symptom, selv i nærværelse af mange andre karakteristiske for denne sygdom, er grunden til en mere detaljeret undersøgelse. Det skal dog bemærkes, at der er tilfælde, hvor der ikke er hyperpigmentering, den såkaldte "hvide addisonisme".

Patienterne konstaterede en forringelse af appetitten, op til dets fuldstændige fravær, smerte i den epigastriske region, forstyrret afføring, som udtrykkes i form af alternerende forstoppelse og diarré. Ved dekompensation af sygdommen kan kvalme og opkast være med. Som et resultat af tabet af natrium ved kroppen opstår der en perversion af fødevareafhængighed, patienter bruger meget salt mad, nogle gange når man endda brugen af ​​rent bordssalt.

Vægttab.

Vægttab kan være tegn på adrenal insufficiens.

Vægttab kan være meget signifikant op til 15-25 kg, især i nærvær af fedme. Dette skyldes en overtrædelse af fordøjelsesprocesserne, som følge af, at der er mangel på næringsstoffer i kroppen såvel som en krænkelse af protein-synteseprocesserne i kroppen. Det vil sige, at tabe sig er resultatet af tabet først og fremmest af muskel og ikke af fedmasse.

Alvorlig svaghed, asteni, invaliditet.

Patienterne har et fald i følelsesmæssigheden, de bliver irritable, trægte, apatisk, halvdelen af ​​patienterne viser depressive lidelser.

Et fald i blodtrykket er under normale, forekomsten af ​​svimmelhed er et symptom, der i de fleste tilfælde er forbundet med denne sygdom. Ved sygdommens begyndelse kan hypotension kun have en ortostatisk karakter (forekommer når den stiger kraftigt fra en udsat stilling eller når man opholder sig oprejst i lang tid) eller er fremkaldt af stress. Hvis hypokortikoidisme har udviklet sig mod baggrunden af ​​samtidig hypertension, kan trykket være normalt.

Tegn på sekundær adrenal insufficiens

Ifølge det kliniske billede adskiller sekundær hypokorticisme sig fra sygdommens primære form ved manglende symptomer forbundet med et fald i aldosteronproduktionen: arteriel hypotension, dyspeptiske lidelser, afhængighed af salt mad. Også bemærkelsesværdigt er manglen på hyperpigmentering af hud og slimhinder.

Ikke-specifikke symptomer såsom generel svaghed og vægttab samt episoder af hypoglykæmi (nedsat blodsukkerniveau), der normalt forekommer et par timer efter måltider, kommer frem i forgrunden. Under angreb oplever patienterne sult, klager over svaghed, svimmelhed, hovedpine, kulderystelser, svedtendens. Blanchering af huden, øget hjertefrekvens, nedsat koordinering af små bevægelser.

Behandling af adrenal insufficiens

Personer, der lider af hypokorticisme, kræver livslang hormonbehandling. Efter at have bekræftet diagnosen, begynder behandlingen i de fleste tilfælde med parenteral (metode til administration af lægemidler, omgåelse af mave-tarmkanalen) administration af hydrocortisonpræparater. Med en korrekt etableret diagnose er der efter en lang række injektioner af lægemidlet bemærket en markant positiv effekt, patienter noterer sig en forbedring af deres sundhedstilstand, en gradvis forsvinden af ​​sygdommens symptomer, og en positiv tendens ses også i testresultaterne. Manglende virkning af den initierede behandling giver anledning til at tvivle på, om diagnosen er korrekt.

Efter stabilisering af patientens tilstand samt normalisering af laboratorieparametre tildeles patienter patienter konstant støttende terapi med gluco- og mineralocorticoid. Da produktionen af ​​kortisol i kroppen har en vis cirkadianrytme, læger ordinerer en bestemt dosis af medicin, skal normalt 2/3 af dosen tages om morgenen og de resterende 1/3 om dagen.

Det skal huskes, at smitsomme sygdomme, selv sæsonmæssige akutte respiratoriske virusinfektioner og intestinale infektioner, skader, operationer samt situationer i forbindelse med stærk psyko-følelsesmæssig stress er fysiologisk stress for kroppen, derfor kræver de en stigning i dosis af stoffer, nogle gange 2-3 gange I løbet af smitsomme sygdomme kan intramuskulær eller intravenøs administration af lægemidler være nødvendig. Øget dosering af stoffer skal aftales med lægen.

Med den rette behandling er kvaliteten og forventet levetid hos patienter, der lider af binyreinsufficiens, næsten det samme som hos raske mennesker. Tilstedeværelsen af ​​andre relaterede autoimmune sygdomme (i Addisons sygdom hos 50-60% af patienterne registreres autoimmun thyroiditis) forværrer prognosen for patienter.

Hvilken læge at kontakte

Når adrenal insufficiens skal henvise til endokrinologen. Yderligere hjælp kan ydes af en terapeut, en neurolog, en gastroenterolog, der hjælper patienten med at klare nogle symptomer og komplikationer af sygdommen.

Flere Artikler Om Nyre