Vigtigste Pyelonefritis

Medfødte abnormiteter: Polycystisk nyresygdom

Nyrerne er et parret organ, der udfører en vigtig mission - filtrerer blodet og renser kroppen af ​​giftige stoffer og toksiner udefra, og enhver nedsat nyrefunktion fører nogle gange til irreversible konsekvenser. Men nogle sygdomme opkøbes ikke, da livscyklussen udvikler sig, men er arvet på genniveau eller er medfødte sygdomme. En sådan sygdom er medfødt polycystisk nyresygdom.

Hvad er polycystisk nyresygdom

Polycystisk nyresygdom er en alvorlig genetisk anomali, når en del af renal parenchyma erstattes af cyster, sådanne poser med en væske af forskellige nyanser og konsistenser. Polycystisk påvirker to nyrer på én gang, selvom det ofte ofte med en sådan diagnose findes hule masser i andre organer - leveren, hjernen, bugspytkirtlen, milten og lungerne. Indledningsvis udfylder cyster ikke mere end 55 nefroner, men når de vokser, øges i volumen, lægger neoplasmerne tryk på tilstødende nefroner, hvorved tubulaterne blokeres og blokerer organets normale funktionalitet. Nyresvigt forekommer således.

Men polycystose bærer den største fare med sine komplikationer, og dette:

  • hypertension;
  • Nedsat blødning;
  • Inflammation og infektiøse processer i kroppen;
  • Kronisk nyresvigt
  • Metabolske lidelser, som fører til dannelse af nyresten.

Medfødt polycystisk nyresygdom, afhængigt af typen, påvirker enten i barndom eller efter 30 år, men skaber ikke forskelle mellem kønsbestemmelserne.

Hvorfor er polycystisk

Hovedårsagen til forekomsten af ​​patologi er arvelighed, og hvis en af ​​forældrene har påvirket nyrer, vil barnet arve denne sygdom med en sandsynlighed på op til 90%, selvom det muterende gen også kan manifestere sig uden arvelige årsager. Denne chance sker hos 10% af patienterne med denne sygdom.

Manifestationer af polycystisk nyresygdom

På et tidligt stadium, mens cyster er små, har sygdommen ikke klare symptomer og kan kun opdages ved en tilfældighed med forskellige undersøgelser af de indre organer. Følelsen af ​​ubehag forekommer oftest efter at en person er nået 40 år og i et langsommeligt tempo i udvikling, selv efter 70 år.

Symptomer på sygdommen

Følgende hovedsymptomer kendetegnes:

  1. Smerter i den nedre del af lændehalsenergi
  2. Hyppig vandladning og urinfarve har næsten ingen farve;
  3. Tab af appetit, vægttab;
  4. Generel svaghed og utilpashed
  5. Kløe og udslæt
  6. Mavebesvær;
  7. hypertension;
  8. I sjældne tilfælde mærker blod i urinen.

Men hvis smerten ledsages af feber, blødning eller arytmi, så er disse symptomer en rigtig grund til straks at se lægen. Der kan være betændelse eller brud på en cyste.

diagnostik

For at opdage polycystiske læger ordinerer læger sådanne procedurer og undersøgelser:

  • Generelle blod- og urintest;
  • Blodprøve til biokemi
  • EKG;
  • Ultralyd af bækkenorganerne.

Polycystic nyrebehandling

Der er ingen måde at reversere genetiske mutationer i moderne medicin, derfor er alle behandlingshandlinger rettet mod at korrigere patientens tilstand og bremse udviklingen af ​​kroniske patologier. Derfor anvendes symptomatisk terapi:

  1. For at lindre smerter ordinerer antiinflammatoriske lægemidler, ikke-steroidal karakter, analgetika;
  2. Til normalisering af tryk - antihypertensive stoffer;
  3. Hvis pyelonefritis tilsættes til polycystiske uroseptika og antibiotika;
  4. For at nedsætte udviklingen af ​​kronisk nyresvigt udføres nyresubstitutionsterapi;
  5. Hemodialyse - ved hjælp af et specielt apparat, bliver blodet renset uden for nyrerne;
  6. Åbning og tømning af cyster i store størrelser;
  7. Organtransplantation.

For at forebygge nyresygdom må du ikke glemme om korrekt ernæring og væskeindtag i de rigtige mængder, samt undgå virus- og infektionssygdomme, minimere al fysisk aktivitet, lange gåture.

Traditionel medicin

Meget ofte, når medicinske apparater og stoffer ikke hjælper, søger nogle efter måder at slippe af med sygdommen i traditionel medicin. Selvfølgelig forbydes det ikke at tage folkemæssige retsmidler, så længe de går sammen med traditionel behandling, og inden du tager tinkturer og afkogninger, skal du diskutere dette med din læge, ellers kan selvhelbredelse forværre situationen, hvilket fører til tab af organ..

Her er nogle populære opskrifter, der giver konkrete resultater:

De unge blade af burdock ruller i en blender eller kødkværn, klem saften i en glasskål, stramt korket og opbevares i køleskabet. Behandlingen skal strengt følge ordningen:

  • Den første og anden dag - 1 tsk. to gange om dagen.
  • Yderligere to dage - doseringen er den samme, men for at øge modtagelsen op til 3 gange.
  • I løbet af de næste 26 dage - 1 el. l. 3 gange om dagen. Tre uger efter optagelse kan kurset gentages;

Hvidløg i mængden af ​​1 kg. Skræl og slib gennem en kødkværn eller i en blender. Den resulterende masse foldes i en uigennemsigtig skål og hældes med varmt kogt vand (1 l.). Rengør opvasken på et mørkt sted i 1 måned, mens du regelmæssigt skal ryste indholdet. Efter en måned spændes og opbevares på et køligt sted. Tag 3 gange om dagen 2 spsk. l. en halv time før måltider, drikker mælk, kogt, men ikke varmt. Kursus 1 måned med en pause på 3 måneder og gentag proceduren.

Tag lige store mængder honning og grønne valnødder. Slib alt sammen med en kødkværn. Den resulterende blanding anbringes i en krukke, korkes og fjernes fra solen på et mørkt sted i 1 måned. Tag 1 el. l. tre gange om dagen i 6 måneder.

Medfødt polycystisk nyresygdom: symptomer, diagnose og behandling

Polycystisk nyresygdom er en medfødt patologi, hvor cyster danner og gradvist udvikler sig i begge nyrer. Dette unormale fænomen fører til atrofi af orgelparenchyma. Ofte kombineres denne misdannelse med flere cyster på andre organer.

Polycystisk nyresygdom er ofte en familiesygdom. Cyster - hule formationer - vises på scenen af ​​den sekundære nyre. Dette er en konsekvens af fraværet af sekretoriske og ekskretoriske dele af nefronen eller deres forkerte forbindelse. Som følge heraf forstyrres den primære urins permeabilitet, lumen af ​​nyrernes nyrer udvides, og trykket stiger i dem. Flere cyster indeholder urinsyre, mineralsalte, urinstof og lignende. Alle disse cyster sætter pres på nyrens parenchyma, som følge af det atrofierer.

Typer af patologi

Flere nyrecytter er en arvelig patologi, som udvikler sig på grund af en genetisk lidelse. Polycystic er lige så almindelig hos mænd og kvinder. Ifølge arvstypen er to former for nyresygdom kendetegnet:

1. Autosomal recessiv polycystisk nyresygdom.

Opstår i barndommen. På stadium af intrauterin udvikling muterer PKHD1 genet, der koder for fibrocystinproteinet. Som et resultat dannes bobler fyldt med væske - cyster. Nyrerne stiger. Cysterne klemmer rørene. Violeret filtreringsfunktionen i kroppen. Som følge heraf slides kroppen hurtigt ud.

2. Autosomal dominerende polycystisk nyresygdom.

Oftere manifesteret efter tredive år. Det mest almindelige genetiske problem i verden, der er forbundet med PKD1-genmutationen, undertiden PKD2. I det første tilfælde er proteinet polycystin-1 i den anden-polycystin-2.

Nogle gange er medfødt polycystisk nyresygdom forbundet med en mutation af andre gener.

Symptomer på sygdommen

Med polycystisk nyresygdom øges signifikant. Overfladen af ​​kroppen bliver ujævn, ujævn. En separat cyste er en hul vesikel, hvis vægge er dannet af bindevæv, hulrummet er foret med fladt epithelium, og indeni er en gullig eller brunlig væske, der minder om urin i sammensætning.

Ofte er polycystisk nyresygdom forbundet med nyre-tuberkulose, nyresygdom, pyelonefrit og andre. De ledsagende sygdomme er forårsaget af polycystisk patologi. Symptomer på flere cyster vises ikke umiddelbart, men de eksisterer altid. I undtagelsestilfælde optræder de kliniske tegn ikke kun fordi personen ikke levede i den alder.

Hvis sygdommen er dannet på stadium af prænatal udvikling, bliver barnet normalt født dødt. Enten er kvinden anbefalet at afslutte graviditeten.

Følgende symptomer på polycystisk nyresygdom er mulige:

  • bilateral udvidelse af organer, som mærkes ved palpation af den forreste abdominale væg patienten føler sig smerte ved følelse
  • flere cyster strækker nyrevævet, så det gør ondt i lændehvirvelsområdet og i siden;
  • overdreven mængde urin dannet (polyuria), farveløs, med lav relativ tæthed.

I udviklingen af ​​patologi opstår der komplikationer:

  • blod i urinen på grund af blødning inden for cyster
  • Udseendet i nyren af ​​sten, fremkaldt af en overtrædelse af stofskiftet i nyretæppet, forhindret af udstrømningen af ​​urin (som følge heraf - nyrekolikum, hæmaturi);
  • en stigning i blodtrykket (cyster sætter pres på nyrevævet, blodtilførslen til områder, hvor syntesen af ​​stoffer der regulerer blodtryk opstår, forstyrres), patienten bliver hurtigt træt, lider af hovedpine, hjertesmerter;
  • penetration af infektion i urinvejen, nogle gange - purulente processer i nyrerne;
  • kronisk nyresvigt.

Syge nyrer kan ikke fjerne metaboliske produkter fra kroppen. Kvælstofstoffer akkumuleres i væv og blod. Dette fører til skade på organer og forgiftning af hele organismen.

Diagnose af polycystisk nyresygdom

Det begynder med at klarlægge patientens klager og undersøge hans historie (om blodforældre har polycystisk nyresygdom). Ved palpating afsløres en hård klumpformet formation i hypokondrium. Palpation forårsager smerte.

Yderligere undersøgelser udnævnes:

  • urin og blodprøver;
  • Ultralyd af nyrerne;
  • renal angiografi (røntgenstråling ved anvendelse af et kontrastmiddel);
  • computertomografi;
  • MR.

Som et resultat af laboratorie- og instrumentstudier bekræftes en forøgelse af nyrernes størrelse, et fald i funktionaliteten og cystisk vævsdegeneration. Hvis en organtransplantation skal udføres, udføres der genetisk testning.

Behandling af polycystisk nyresygdom

I moderne medicin er der ingen effektiv medicin eller effektiv behandlingsregime. Det er umuligt at stoppe genetiske ændringer. Symptomatisk terapi anvendes til polycystisk nyresygdom:

1. For at fjerne smerte, ordineres ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, analgetika og andre smertestillende midler.

2. Antihypertensive lægemidler er nødvendige for at normalisere blodtrykket.

3. Når pyelonefrit er forbundet med patienten, foreskrives antibiotika og uroseptika.

4. For at nedsætte udviklingen af ​​kronisk nyresvigt udføres nyreudskiftningsterapi.

5. Hemodialyse - ekstern rengøring af blodet ved hjælp af specielle anordninger.

6. Fjern ved hjælp af punktering væsken akkumuleret i en enkelt cyste.

7. Hvis der opstår suppuration af cyster, og sten blokerer urinvejen, kræves kirurgisk indgreb. Under hvilken boblerne åbnes, og deres indhold fjernes.

8. I tilfælde af udtalt suppuration af nyren - dens fjernelse.

For at bremse den patologiske proces er det vigtigt at justere din kost og væsker. nemlig:

  • begrænse mængden af ​​salt i kosten
  • reducere mængden af ​​indkomne proteiner og fedtstoffer, samtidig med at man beholder det krævede kalorieindhold og vitamin-mineralsammensætningen;
  • forbruge flere fødevarer rig på fiber (grøntsager, frugter, bønner, korn osv.);
  • nægte koffein (chokolade, kaffe, te, osv.);
  • forbruge så meget væske som din krop har brug for (op til 2 liter rent vand om dagen).

Det er vigtigt at fjerne alt, hvad der forkaster nyrerne (hormoner, stoffer, cigaretter osv.) Fra dit liv.

Patienter med polycystisk nyresygdom bør omhyggeligt overvåge deres velbefindende: Undgå anstrengende motion, rystende kørsel, mange infektioner, overvåge mundhulen og nasopharynxets helbred.

Polycystisk nyresygdom

I tilfælde af polycystisk nyresygdom opstår dannelsen af ​​cystiske hulrum i nyrerne. De erstatter fungerende nyrevæv. Det skal bemærkes, at polycystisk nyresygdom er en bilateral patologisk proces.

Ofte observeret i denne proces ændres i renal parenchyma. Nyrefunktionen er nedsat. Denne proces er også forbundet med medfødt patologi.

Nyretubuli i fosterudviklingsstadiet undergår ændringer. Der er en fejl i denne udvikling. Derfor er små cyster dannet i nyrernes parenchyma.

Hvad er det?

Polycystisk nyresygdom - medfødt patologi af nyresystemet. En komplikation af denne sygdom er en stigning i cyste størrelse. Desuden fører dette ofte til nedsat nyrefunktion og nyresvigt.

Imidlertid fordeles denne patologiske proces ikke kun i nyresystemet. Men påvirker også andre organer. Inklusive bugspytkirtlen lider. Det viser også cyster.

De organer, der er modtagelige for dannelsen af ​​cyster, indbefatter milten. Der findes også cyster i følgende organer:

Som du kan se, er processen ret omfattende. Dannelsen af ​​cyster i organer og systemer er forbundet med malign patologi. Hvis sygdommen ikke behandles i tide, forekommer disse overtrædelser.

På organernes og systemernes side ses ikke blot dannelsen af ​​cyster, men også forstyrrelsen af ​​kroppens systemer. Formationer i form af cyster bidrager til funktionelle abnormiteter, der fører til irreversible konsekvenser. Afhængig af symptomerne på polycystiske skelne mellem åben og lukket form.

grunde

Hvad er hovedårsagerne til polycystisk nyresygdom? Hovedårsagerne til sygdommen indbefatter medfødt patologi. Sygdommen er hovedsageligt arvet.

Også årsagerne til polycystisk nyresygdom er nephronens patologi. Denne patologi kan enten erhverves eller medfødt. Samtidig bliver nyres udskillelsesfunktion vanskelig.

Polycystic er karakteriseret ved en stigning i nyre størrelse. Kopper og bækken har tegn på deformation. Det skal også bemærkes, at sygdommens arvelige karakter kan arves fra begge forældre. Eller fra en forælder.

symptomer

De kliniske tegn på polycystisk nyresygdom er varierede. Symptomer på sygdommen kan afhænge af scenen. På kompensationsstadiet er symptomerne næsten fraværende. Men efter nogen tid har patienten følgende symptomer:

  • lavere rygtryk;
  • mavesmerter
  • krænkelse af vandladning.

Krænkelse af vandladning i forbindelse med processen med at strække nyrerne. Følgende symptomer ses ofte også:

  • øget træthed
  • hovedpine;
  • blod i urinen.

I kompensationsfasen er nyrerne ikke forringet. Det vil sige, at nyrerne udfører deres udskillelsesfunktion. De mest alvorlige manifestationer er præget af subkompensationsstadiet.

På stadium af subkompensation har sygdommen forskellige symptomer. Den polycystiske klinik er forbundet med symptomer på nyresvigt. Følgende kliniske tegn er også bemærket:

  • kvalme;
  • tør mund
  • tørst;
  • hovedpine (og med migræneanfald)
  • højt blodtryk.

Højt blodtryk ses i ganske lang tid. Ofte mærket polyuri, erytrocyturi, forhøjede niveauer af hvide blodlegemer. Hvis en purulent proces er involveret, forekommer symptomerne som følger:

Også, hvis der er ugunstige faktorer, såsom traume og graviditet, forværres sygdomsprocessen. Sygdommens progression begynder. En smitsom sygdom kan deltage.

Højt blodtryk i lang tid bidrager til hjertesvigt. Vedvarende blodtryk fører ofte til slagtilfælde. Aneurysme i hjerneskibene kan også forekomme.

For mere information, besøg hjemmesiden: bolit.info

Det er værd at konsultere med en specialist!

diagnostik

Diagnose er i de fleste tilfælde baseret på anamnese. Anamnese indebærer indsamling af nødvendige oplysninger om sygdommen. Herunder rolle som arvelighed. Trods alt fører den arvelige faktor i denne sag.

Metoderne til instrumentforskning anvendes i vid udstrækning. For eksempel ultralyd diagnose af nyrerne. Det giver dig mulighed for at fjerne tilstedeværelsen af ​​cyster i renal parenchyma. Hvad er et pålideligt tegn på polycystisk.

Urografi metoder anvendes også. En stigning i nyrerne er fundet. Desuden er deformationen af ​​kopperne og bækkenet meget mærkbar. I diagnosemetoden anvendes og MR. Det giver den mest detaljerede undersøgelse af sygdomsbilledet. Diagnosen er baseret på generelle analyser. Overvejende blod- og urintest.

Urinalyse giver dig mulighed for at identificere den inflammatoriske proces, som udtrykkes i en stigning i antallet af leukocytter. Zimnitsky-testen antyder tilstedeværelsen af ​​nyrepatologi. Det er meget vigtigt i diagnosticeringen af ​​polycystisk biokemi.

Hvis pyelonefritis udvikler sig, er det tilrådeligt at udføre en bakteriologisk urinkultur. Til direkte påvisning af patogenet. Tilstedeværelsen af ​​arvelig patologi forudsætter genetisk forskning.

I nærvær af komplikationer ty til undersøgelsen af ​​cerebral fartøjer. Denne undersøgelse kan detektere aneurisme af cerebrale fartøjer. Hvad er en konsekvens af sygdommens ugunstige forløb?

forebyggelse

Metoder til forebyggelse af polycystisk er forbundet med eliminering af uønskede faktorer. Dette er især vigtigt i nærværelse af arvelig disposition. Genetisk rådgivning er meget udbredt i forebyggelse.

En genetisk rådgivningsmetode bruges til at reducere risikoen for at udvikle en sygdom hos et ufødt barn. I nærvær af renal patologi er det nødvendigt at udføre forebyggende metoder vedrørende komplikationer.

For eksempel er det nødvendigt at forhindre indtrængen af ​​infektion i det urogenitale system. Så hvordan præcis infektionerne forårsager progression af polycystiske. Det er også nødvendigt at forhindre dannelse af cyster i andre organer og systemer.

Cyster i organerne i mave-tarmkanalen fører til irreversible fænomener. Polycystisk er en farlig sygdom, især i underkondensationsfasen. Forebyggelse består i konstante observationer fra lægen.

Høring af specialister tillader ikke kun at forhindre polycystisk nyresygdom, men også at eliminere mulige komplikationer. Det drejer sig især om personer med arvelig disposition. Det bør også forhindre komplikationer af polycystisk i følgende gruppe af personer:

behandling

Den terapeutiske proces i polycystisk nyresygdom er rettet mod symptomatisk terapi. Det vil sige den umiddelbare eliminering af sygdommens symptomer. Også for personer, der lider af polycystisk nyresygdom, anbefales det:

  • fjerne overdreven motion
  • forhindre udvikling af infektioner;
  • følg en kost.

Dietten bør vælges under hensyntagen til sygdommen. I dette tilfælde er det nødvendigt at begrænse mængden af ​​proteiner og bordsalt. Det er rig på fødevarer, der bidrager til en lidelse i nyresystemet. Salt er også skadeligt i nyrernes patologi.

Hvis pyelonefritis udvikler sig, er det nødvendigt at holde sig til lægemiddelterapi. Denne terapi omfatter:

Hvis hæmaturi i en betydelig del er det nødvendigt at udføre hæmostatisk terapi. Til øjeblikkelig suspension af udskillelse af blod. I tilstedeværelsen af ​​hypertension er brugen af ​​lægemidler, der reducerer trykket.

Hvis diuresis overtrædes, skal du ty til diuretika. I nogle tilfælde kræver det åbning og tømning af cyster. Ved fænomener af en nyresvigt er transplantation af nyrer vist.

Behandling af polycystisk nyresygdom bør være under tilsyn af en læge. I dette tilfælde er det en nephrolog. Selvmedicin er kontraindiceret. Da det ikke kun bidrager til udviklingen af ​​komplikationer, men også forværrer sygdomsprocessen.

Hos voksne

Polycystisk nyresygdom hos voksne sker i en ung alder. Ca. fra tyve år til fyrre år. I denne aldersgruppe bliver folk sygere oftere.

Hos voksne er polycystisk en åben sygdom. Det vil sige, cysterne er åbne. Har en forbindelse med bækkenet og kopperne.

Sygdommens ætiologi hos voksne er normalt forbundet med en arvelig disposition. I dette tilfælde overføres sygdommen fra en af ​​forældrene. I modsætning til manifestationer af arvelighed hos børn.

Det skal bemærkes, at hos voksne har polycystisk nyresygdom et ret progressivt forløb. For det første udvikler polycystiske hos voksne langsomt. For det andet er der stadier af udvikling af sygdommen.

Direkte hos voksne udvikler kompensationsstadiet, subkompensationen og dekompensationen. I dekompensationsfasen hos voksne er risikofaktorer for komplikationer af stor betydning. Disse faktorer omfatter:

  • graviditetstilstand
  • hypertension;
  • kirurgiske indgreb.

Hvis infektionen er gået sammen, er processen ret alvorlig. Patienten kan dø. Hertil kommer, at der i tilfælde af gravide ofte udvikles alvorlig toksicitet. Risikogruppe - kvinder med højt blodtryk.

Også hos voksne kan polycystiske spredes til indre organer. For eksempel leveren. Dette forværrer i høj grad sygdomsbilledet.

Hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn er en lukket sygdomsform. Især hvis barnet er nyfødt. På grund af dette har nyfødte en vandladningsforstyrrelse. Processen kan være dødelig.

En åben form for polycystisk nyresygdom kan ses i skole- og førskoleår. Men som du ved, i sygdommens åbne form, er nyrerne ikke nedsat. Så sygdommen har mere gunstige resultater.

Arvelig disposition forbundet med begge forældre er typisk for børn. Mens hos voksne overføres sygdommen fra en forælder. For børn med polycystisk nyresygdom er højt blodtryk karakteristisk, og det varer længe nok.

Et barn udvikler pyelonefrit og nyresvigt på baggrund af sygdommen. Også karakteristisk symptom er rygsmerter. Hos børn kombineres processen med omfattende skader på andre organer og systemer.

Medfødte abnormiteter hos børn kan være forbundet med udsættelse for uønskede faktorer. Genændringer hos børn kan skyldes:

  • lægemidler;
  • Produkter (med konserveringsmidler);
  • vira.

Hvad er de vigtigste symptomer på polycystiske hos børn? De vigtigste symptomer på sygdommen er en stigning i størrelsen af ​​nyrerne. Samt en stigning i størrelsen af ​​andre organer og forhøjet hypertension.

outlook

Med polycystisk nyresygdom er prognosen sædvanligvis dårlig. Dette skyldes tilstedeværelsen af ​​komplikationer. Og med den store spredning af cyster i organer og systemer.

Prognosen afhænger af patientens tilstand. Og også fra den udførte medicinsk terapi. Da terapeutisk terapi er førende.

Prognosen er påvirket af sygdommens forløb. For eksempel er prognosen dårlig med et progressivt forløb af polycystose. Da det kræver hurtig vedtagelse af passende foranstaltninger for at undgå alvorlige konsekvenser.

udfald

Døden er ikke ualmindeligt i polycystisk nyresygdom. Især i tilfælde med nyfødte børn. Mennesker med polycystisk dør fra komplikationer. Hvad er stroke og nyresvigt.

Cerebral vaskulær aneurisme er forbundet med polycystisk nyresygdom og bidrager til negative resultater. Der er også en tiltrædelse af infektioner. Siden det er infektionen komplicerer billedet af sygdommen.

Genopretning er ikke ofte observeret, men det er muligt. Især hvis du formåede at udføre den passende behandling. Behandlingen er kompleks, idet der tages hensyn til symptomerne, der bidrager til gunstige resultater.

levealder

Forventet levetid afhænger i dag af mange faktorer. Især fra sygdommens forløb. Hvis patientens tilstand forværres på grund af tilsætning af en infektion, reduceres livets varighed.

Det er nødvendigt at stole på den medicinske proces og høring af en læge. Selvbehandling er umulig at opnå forbedring. Det bidrager også til reduceret levetid.

Livskvaliteten, når patienten overholder alle terapeutiske foranstaltninger, stiger betydeligt. Dette udtrykkes ikke kun i forbedring af tilstanden, men også i at overvinde udviklingen og progressionen af ​​sygdommen. Derfor behandles du kun under ledelse af en læge!

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte

Polycystisk nyresygdom hos børn er en alvorlig medfødt misdannelse af det urogenitale system, hvilket udtrykkes ved udskiftning af normalt nyrevæv med flere cystiske formationer. En cyste i nyren er et hulrum i parenchymen, dannet af en kappe af fibrøst væv og fyldt med flydende indhold - exudat. Sådanne organer kan ikke fungere fuldt ud.

Oftest hos børn, sammen med denne nyresvigt er der mangler hos andre organer. Sådanne cystiske formationer findes i leveren, bugspytkirtlen, milten og lungerne. Polycystisk nyresygdom hos børn er normalt bilateral, det vil sige, at begge nyrer er unormale.

Årsager til patologi

Polycystisk nyresygdom er en medfødt defekt, der opstår i fosteret af embryonisk udvikling på grund af ukorrekt dannelse af nyretanker. Efter 30 ugers svangerskabsfejl kan denne anomali i fosteret allerede påvises ved ultralydundersøgelse.

Årsager til patologi:

  1. Genetiske sygdomme af arvelig karakter. Overtrædelser i strukturen af ​​gener eller kromosomer forekom i dette tilfælde hos en af ​​de nærmeste blodrelaterede, og barnet kan være en potentiel bærer af samme karakteristika for sine efterkommere.
  2. Uforudsigelige mutationer i gener, der ikke er relateret til arvelighed. Manglende dannelse af det urogenitale system sker under påvirkning af eksterne mutagenser i de første måneder af graviditeten.
Dette kan skyldes:
  • at få nogle vira i kroppen af ​​en gravid kvinde;
  • ukontrolleret medicinering;
  • kontakt med aggressive kemikalier
  • strålingseksponering
  • misbrug af alkohol, narkotika og rygning.

Desuden øger ugunstige miljøforhold - luft- og miljøforurening, en overflod af kemikalier både i dagligdagen og i levnedsmidler risikoen for genetiske forstyrrelser under fosterudviklingen.

Klassificering og prognose

Der er en vis klassificering af nyrernes patologier, som karakteriserer graden af ​​skade på renalvæv og prognosen for overlevelse.

Afhængig af barnets alder er opdelingen i grupper som følger:

  • fra 28 uger til 7 dage fra fødslen - perinatal;
  • Den første måned efter fødslen er neonatal;
  • fra tre måneder til seks måneder - tidlig barndom;
  • fra seks måneder til fem år - unge.

Hos spædbørn, der tilhører de perinatale og neonatale grupper, består nyrerne næsten udelukkende af cystiske formationer. Børn i disse grupper er ikke levedygtige. Mange dør i livmoderen.

Børn fra tidlig barndom og ungdomsgrupper har et antal cyster kompatible med livet, men de har mange andre alvorlige patologier (hepatisk fibrose, arteriel hypertension). Desuden udvikler nyresvigt i disse børn gradvist, hvilket medfører nedsat nyrefunktion, ændringer i knoglevæv, forekomsten af ​​anæmi. Sådanne børn lever op til maksimalt 20 år.

Forventet levetid og prognose afhænger også af typen af ​​cyster og deres antal.

Polycystisk sygdom hos børn, der er karakteriseret ved den største grad af nyreskade, ses oftest hos nyfødte og er forbundet med tilstedeværelsen af ​​glomerulære cyster, som bidrager til den hurtige udvikling af nyresvigt og død.

Medfødt polycystisk nyresygdom har to typer selvfølgelig:

  • malign eller fulminant - udviklingen af ​​nyresvigt og stopper nyrernes funktion forekommer i de første måneder efter fødslen, eller fosteret dør i livmoderen;
  • kronisk - patologien skrider gradvist, og symptomerne begynder at manifestere sig efter en vis tid.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Polycystisk nyre-neonatal sygdom er normalt malign. I et sådant spædbarn erstattes over nitti procent af renvævet af cyster.

Symptomer på patologi er som følger:

  1. I spædbarnet er maven stærkt forstørret på grund af unormalt store nyrer.
  2. Højt blodtryk er noteret.
  3. Der er stærk puffiness.
  4. Urinering er nedsat - der er oliguri (reduceret mængde urin) eller anuria (dets fuldstændige fravær).
  5. Barnet har svær opkastning.

Medfødt skader på nyrevævet hos børn i barndoms- og ungdomsgrupper er præget af et mindre område, der er dækket af cystiske formationer, men nyrecystene vokser gradvist. Nyrerne vokser i størrelse og udøver pres på naboorganer.

Et barn, der lider af polycystisk nyresygdom, forsinkes ved udvikling på grund af anæmi og knogleskade. Parallelt er fibrose af hepatiske væv stigende. Forventet forventet levetid for sådanne børn fra to til femten år.

Behandling og forebyggelse

Børn, der lider af polycystisk nyresygdom, overvåges af en pædiatrisk nephrolog og skal regelmæssigt gennemgå et behandlingsforløb. Behandlingen sigter mod at hæmme udviklingen af ​​irreversible processer og lindre patientens tilstand.

Disse patienter er ordineret følgende medicin:

  • smertestillende midler - for at lindre smerte
  • lægemidler til stabilisering af blodtrykket
  • antibiotika og uroseptika - til behandling af urinvejsinfektioner, pyelonefritis, nefritis;
  • diuretika - for at forhindre urin stagnation.

Kost - en obligatorisk komponent i behandlingsprocessen. Lægen vil give detaljerede anbefalinger om et sygdoms barns ernærings- og drikregime.

For at undgå eksacerbationer bør patienten have en sparsom behandling:

  • alvorligt begrænse mængden af ​​salt, proteinprodukter og væsker;
  • udelukke stegte og fede fødevarer, røget mad, fastfood, sodavand;
  • begrænse varigheden af ​​gang og løb, prøv at undgå "tremor" i transport og vægtløftning.

Det er meget vigtigt at beskytte dit barn mod forkølelse og virussygdomme, styrke sin immunitet og regelmæssigt rådføre sig med en læge.

Polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn - en medfødt anomali af nyrerne, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen i renalvæv af flere små cystiske forandringer, der forstyrrer organets funktion. Ved manifestationen af ​​polycystisk nyresygdom hos børn er der konstateret vedvarende høj arteriel hypertension, lændesmerter, tilbagevendende pyelonefrit og nyresvigt. Diagnosen af ​​polycystisk nyresygdom hos børn bekræftes af ultralyd af nyrerne, udskillelsesurografi, angiografi, scintigrafi og CT-scanning af nyrerne. Behandling af polycystisk nyresygdom hos børn er rettet mod bekæmpelse af CRF; undertiden udføres en perkutan punktering eller laparoskopisk udskæring af cyster, nyretransplantation.

Polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn (polycystisk sygdom, polycystisk nyredannelse) er en alvorlig strukturel udviklingsfejl i nyrerne, hvor normalt nyrevæv erstattes af flere cyster i forskellige størrelser. Polycystisk nyresygdom hos børn forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 250-1000 nyfødte, men det er sjældent diagnosticeret på grund af latent kurs i barndommen. Afhængig af den kliniske form kan polycystisk nyresygdom opstå eller manifestere sig på forskellige aldersperioder: hos nyfødte, småbørn, unge eller voksne, hovedsageligt mellem 30 og 40 år. Cystiske ændringer af nyrerne hos børn kombineres ofte med polycystisk lever, pankreas, milt, lunge, polycystiske æggestokke, megaureter, yderligere nyre.

På grund af det faktum, at polycystisk nyresygdom hos børn er en arvelig sygdom, er dens undersøgelse opgaven med urologi og genetik.

Polycystisk nyresygdomsklassifikation

Under hensyntagen til de genetiske aspekter vil fremhæves:

  • Polycystisk nyresygdom hos voksne, type I (mutation af PKD1 genet i kort arm af kromosom 16)
  • Polycystisk nyresygdom hos voksne, type II (mutation af genet РKD2 eller РKD4 i det fjerde kromosom)
  • autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (mutation af PKHD-, ARPKD-generne i kromosom 6). Denne form for polycystisk nyresygdom hos børn kombineres med flere misdannelser (facial clefts, medfødte hjertefejl osv.).
  • svær infantil polycystisk nyresygdom med tuberøs sklerose (PKDTS mutation i kromosom 16)
  • medfødt mikrocystisk nyresygdom af finsk type (fundet i befolkningen i Finland og nord for Rusland)
  • andre former for polycystisk nyresygdom: polycystisk nyresygdom hos børn kombineret med katarakt og medfødt blindhed; polycystisk i kombination med mikrocefali, brachycephaly, hypertelorisme og uforholdsmæssigt korte lemmer mv.

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte er arvet på en autosomal recessiv måde. Polycystisk nyresygdom, arvet i en autosomal dominant type, forekommer hos ældre børn, unge og voksne.

Afhængig af graden af ​​cystisk læsion af nyrerne skelnes ensomme cyster, fokal og total form af polycystose.

Årsager til polycystisk nyresygdom hos børn

Dannelsen af ​​polycystisk nyresygdom hos børn forekommer allerede i de første uger af embryogenese på grund af ikke-forening af rørledningerne i metanephros og opsamlingskanalerne i ureteralknoppen. Ifølge en hypotese kan dette forekomme på grund af den immunologiske uforenelighed af metanærogenblastom og ureteral kim. Denne antagelse bekræftes af et fald i serumkoncentrationen hos patienter med polycystisk C3-komplement.

Cystiske hulrum dannet fra nyretubuli, der ikke er forbundet med udskillelsessystemet, kan være glomerulært, rørformet og udskillelse. Cyster af den glomerulære type er ikke forbundet med det kanalikulære system, derfor er de ikke tilbøjelige til at stige i størrelse. Denne type er karakteristisk for polycystisk nyresygdom hos nyfødte og bidrager til den tidlige udvikling af kronisk nyresvigt og barnets død. Cysterne af den rørformede type er dannet af rør og udskillelsestype - fra opsamlingsrørene. Forøgelsen i cyster er ujævn, men konstant på grund af vanskeligheder med tømning. Voksende cyster forårsager parenkympression og død af en væsentlig del af nefronerne.

Forekomsten af ​​genmutationer, der forårsager udviklingen af ​​polycystisk hos børn, kan være forårsaget af eksponering for kemiske eller lægemiddelstoffer (konserveringsmidler produkter, insekticider, lithium præparater, cytostatika, etc.), Vira (cytomegalovirus osv D.) og andre negative faktorer.

Symptomer på polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyre-neonatal sygdom har et ondartet kursus: Der ses ofte dødsfald, i andre tilfælde forekommer døden i de første måneder eller i det første år af livet. Cystisk degeneration dækker op til 90% af renal parenchyma. Nyfødte har opkastning, en kraftig stigning i nyrerne og abdominal volumen; Tegn på nyresvigt (en stigning i urinstofniveauet og resterende kvælstof, oliguri og anuria), ødem, forhøjet blodtryk stiger hurtigt. I dette tilfælde kommer døden af ​​børn ofte fra samtidig åndedrætssyndrom forårsaget af lungehypoplasi og pneumothorax.

Med polycystisk nyresygdom hos ældre børn er de fleste nyrebytes åbne; fra 40 til 75% af den intakte parenchyma forbliver i nyrerne. I den forbindelse forekommer den kliniske manifestation af polycystisk nyresygdom hos børn senere, der stort set ligner sygdomsforløbet hos voksne. Hos børn opdages en stigning i størrelsen af ​​nyrerne, hepatosplenomegali, vedvarende høj arteriel hypertension. Stretching af renvævet ved at vokse cyster forårsager smerter i nedre ryg eller side. Børn er betydeligt forstyrret, lider af anæmi. Hæmaturi, urolithiasis, pyelonefritis, kronisk nyreinsufficiens er typiske komplikationer af polycystisk nyresygdom hos børn i tidlig og ældre alder. Udviklingen af ​​hepatisk fibrose fører til portalhypertension, esophageal og gastrointestinal blødning. Børns død kommer fra nyre- eller leversvigt i 2-15 år fra sygdommens begyndelse.

Diagnose af polycystisk nyresygdom hos børn

For en nøjagtig diagnose er det nødvendigt at foretage en fuldstændig klinisk, laboratorie- og instrumentel undersøgelse af barnet, stamtavle analyse. Børn med formodet polycystisk nyresygdom bør konsulteres af en pædiatrisk nephrolog (pædiatrisk urolog) og en genetiker.

Undersøgelsen urinanalyse med polycystisk nyresygdom hos børn afslører proteinuri, mikro- eller grov hæmaturi, pyuri (pyelonefritis), hypo- eller izostenuriyu. For at vurdere nyres funktionelle tilstand udføres en biokemisk blodprøve, urinanalyse ifølge Zimnitsky, Reberg test.

Endelig bekræftelse og verifikation af diagnosen udføres ved hjælp af udskillelsesurografi, renal angiografi, ultralyd, dynamisk scintigrafi, CT-scanning af nyrerne og MR-urografi. De vigtigste symptomer på polycystisk nyresygdom hos børn er resizing kredsløb og nyre placering kopper deformation og bækken, ændringen af ​​det vaskulære system og andre. I polycystiske nyre børn kan kræve ultralyd bugspytkirtel, lever, milt, ovarie, som det ofte observeres cystisk transformation af disse organer.

Molekylære hybridiseringsmetoder bruges til at identificere den mutante polycystiske nyresygdom hos børn eller forældre. På nuværende stadium kan polycystisk nyresygdom hos et barn detekteres selv i utero ved en screening obstetrisk ultralyd efter den 30. uge af graviditeten.

Differentiel diagnose af polycystisk nyresygdom hos børn skal udføres med en svampet nyre, nefroblastom (Wilms tumor).

Behandling af polycystisk nyresygdom hos børn

Terapi af polycystisk nyresygdom hos børn er livslang og har til formål at forebygge eller bekæmpe komplikationer, bevare og forbedre nyrefunktionen. Børn med polycystisk nyresygdom har brug for gentagne kurser af lægemiddelbehandling, konstant overholdelse af diæt og drikke regime.

Med en samtidig inflammatorisk proces i nyrerne behandles pyelonefritis med antibiotika og uroseptika. I tilfælde af arteriel hypertension ordineres antihypertensiva lægemidler. Ved udvikling af kronisk nyresvigt på baggrund af polycystisk nyresygdom hos børn udføres hæmodialyse, og spørgsmålet om nyretransplantation er hævet (undertiden med levertransplantation).

I tilfælde af en hurtig forøgelse af cyster i volumen kan kirurgisk behandling være nødvendig: perkutan aspiration af cyster under ultralydskontrol, laparoskopisk udskæring af cyster. Med udviklingen af ​​portalhypertension kan portocaval eller splenorerenal bypass udføres.

Prognose for børn med polycystisk nyresygdom

Prognosen for polycystisk nyresygdom hos børn er altid alvorlig; på samme tid, jo tidligere begyndte sygdommen at udvikle sig, jo værre. Spædbarnsformen af ​​polycystisk nyresygdom er yderst ugunstig og slutter tidligt i barns død. Næsten alle overlevende børn i alderen 20 år udvikler alvorlig nyresvigt. I dette tilfælde er den eneste chance for at forlænge patienternes liv en transplantation af en donorernyre.

Polycystisk nyresygdom hos voksne og børn: årsager, symptomer, behandling, prognose

Polycystisk nyresygdom (polycystisk) af nyrerne er en arvelig sygdom, hvori cyster fyldt med væske dannes i nyrerne.

En gradvis stigning i antallet og størrelsen af ​​disse hulrum fører til udskiftning af sundt nyrevæv og forstyrrelsen af ​​dets funktion.

Hos halvdelen af ​​disse patienter efter 60 år er substitutionbehandling nødvendig (dialyse, nyretransplantation). I denne patologi kan cystisk transformation også påvirke andre organer (lever, bugspytkirtlen, milt osv.).

1. prævalens

I ni ud af ti tilfælde er årsagen til udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom transmissionen af ​​det patologiske gen fra forældrene.

Kun hos 10% af patienterne er sygdomsudviklingen ikke forbundet med risikoen for arv fra forældre. Afhængigt af arvstypen er sygdommen opdelt i autosomale dominante og autosomale recessive typer. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​den autosomale dominante form 1: 800 - 1: 1000 personer, recessiv - 1: 20000.

2. Symptomer på sygdommen

2.1. Autosomal dominerende form

Udviklingen af ​​denne patologi bestemmes af mutationen af ​​et af generne. I 85% af tilfældene skyldes sygdommen skade på PKD1-genet i 15% - PKD2.

Patienter med PKD1-mutation oplever mere alvorlig sygdom. Med en sandsynlighed på 50% er sygdommen arvet af et barn, hvis en af ​​forældrene lider af det og har en mutation af genet PKD1 eller PKD2. De første symptomer vises hos voksne i alderen 30-50 år.

  1. 1 Træ eller skarp smerte, ubehag i siden, nedre ryg.
  2. 2 Øget blodtryk (BP). Arteriel hypertension detekteres hos 60% af patienterne før nedsat nyrefunktion og hos alle patienter med nyresvigt i sluttrinnet. Hypertension kan igen føre til nyreskade, så det er vigtigt at opretholde et normalt blodtryksniveau. Korrekt terapi kan sænke sygdommens progression.
  3. 3 Blod i urinen (mikrohematuri, brutto hæmaturi).
  4. 4 Øget nyrestørrelse. Nyrerne kan mærkes gennem den forreste abdominalvæg.
  5. 5 Gentagne urininfektioner (gentaget pyelonefritis, pyonephrose).
  6. 6 hos 20-30% af patienterne er patologien kompliceret af urolithiasis. Sten består ofte af calciumoxalat eller urinsyre.
  7. 7 Levercyster er det hyppigste symptom på sygdommen. Mindre almindeligt danner cyster i bugspytkirtlen, skjoldbruskkirtlen, sædvæskerne.
  8. 8 40% af patienterne diagnosticeres med cerebralankernes aneurisme, hvilket kan føre til blødning og død.
  9. 9 Aneurysmer af store skibe (aorta, iliac arteries), valvular patologi er mere almindelige blandt patienter med polycystisk nyresygdom.

2.2. Autosomal recessiv form

Dette er en sjældnere patologi. Sygdommen kan arves af et barn, hvis begge forældre har et beskadiget gen.

  1. 1 De første tegn er ofte identificeret i de første måneder efter fødslen.
  2. 2 I alvorlige tilfælde kan sygdommen detekteres selv i prænatalperioden (forstørrede nyrer optager det meste af maveskavheden, mangel på vand, lungernes underudvikling, unormal udvikling af lemmerne, ansigt og deformiteter observeres). Nyfødte med alvorlig patologi dør oftest i den første måned i livet fra respiratoriske komplikationer.
  3. 3 Øget blodtryk.
  4. 4 Udseendet af blod og protein i urinen.
  5. 5 Asymptomatisk forøgelse af kreatinin i den biokemiske analyse af blod, udvikling af nyresvigt (forkortet som CRF).
  6. 6 Elektrolytforstyrrelser (oftest et fald i niveauet af natrium i blodet).
  7. 7 Urinvejsinfektioner forårsaget af intestinale bakterier (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
  8. 8 Mindre karakteristisk er dannelsen af ​​cyster uden for nyrerne. Sjældent bestemt skade på leveren og bugspytkirtlen.
  9. 9 Det er yderst sjældent, at en sygdom er kompliceret ved dannelsen af ​​intrakraniale vaskulære aneurysmer. Denne funktion kan være forbundet med en lav samlet forventet levealder for patienter.

3. Diagnostiske metoder

  1. 1 De vigtigste metoder - ultralyd, computertomografi, MR, mindre intravenøs urografi.
  2. 2 Genetisk analyse - identifikation af PKD1, PKD2 genmutationer (mutationer bestemmes i 41-63% tilfælde af dominerende form).
  3. 3 Familiehistorieundersøgelse.
  4. 4 Intrauterin diagnose af en recessiv form er baseret på bestemmelse af volumen af ​​fostervand, bedømmelse af nyrernes størrelse og fravær af urin i føtalblæren. Disse fund findes hos 18-20 ugers graviditet. Det er yderst sjældent, at en genetisk analyse udfører en punktering af føtalblæren eller chorionisk biopsi.

4. Livsforudsigelse

Kun i 1-2% af patienterne med den dominerende form af sygdommen vises de første tegn inden 15 år. De første symptomer er hovedsageligt diagnosticeret hos voksne efter tredive år.

På trods af den gradvise stigning i nyrernes størrelse og antallet af cyster fortsætter den normale nyrefunktion i flere år eller endog årtier. Når størrelsen af ​​polycystiske nyrer når en kritisk værdi, begynder deres funktion at lide.

Forøgelsen i cyster kan variere hos forskellige patienter (gennemsnitsrente - 5,3% pr. År). Store knopper præget af en større stigning, som er forbundet med sygdommens hurtige fremgang.

Tilstedeværelsen af ​​PKD1-mutationsgenet er forbundet med en større nyrestørrelse sammenlignet med patienter med PKD2-mutationen. Graden af ​​progression af patologien er ikke afhængig af mutationsvarianten.

Hos patienter med normalt blodtryksniveau er cyster normalt mindre end hos patienter med arteriel hypertension.

Hos 83% af patienterne bestemmes levercyster af den dominerende form.

Tilstedeværelsen af ​​en PKD1-mutation kan være en prognostisk faktor, der indikerer en tidligere forekomst af komplikationer end med en PKD2-mutation. Den gennemsnitlige alder for udbrud af nyresygdom i sluttrinnet hos patienter med PKD1-mutation er 53 år, hvor PKD2-mutationen er 69 år. Dermed lever patienter med polycystisk cystose under lang tid af læger.

Erstatningsterapi kan betydeligt forlænge patienters liv i det endelige stadium af kronisk nyresvigt. Hovedårsagerne til dødeligheden er kardiovaskulære komplikationer (brud på intrakraniale aneurysmer, hjertesvigt, koronar hjertesygdom osv.).

Dødelighed i recessiv form i et år er 9-13%, hovedårsagerne er sepsis og respirationssvigt. Lungekomplikationer er mest karakteristiske for nyfødtperioden, deres frekvens er 13-75%. Det samlede antal patienter, der lever i en alder af 9 år, er 80%.

Hos 11-47% af patienterne bestemmes leverens medfødt fibrose (overdreven vækst af groft bindevæv), som er kompliceret af portalhypertension og blødning fra esophagusårene.

5. Behandling af polycystisk nyresygdom

Behandling af sådanne patienter tager sigte på at øge levetiden og normaliseringen af ​​den generelle tilstand.

  • Kontrol af blodtryk, antihypertensive behandling. Arteriel hypertension er den tidligste og førende manifestation af polycystisk sygdom.

Højt blodtryk ledsages af den hurtige udvikling af sygdommen og den tidligere udvikling af nyresvigt, en større forekomst af kardiovaskulære komplikationer.

De valgte lægemidler til hypertension er ACE-hæmmere (captopril, enalapril), angiotensin II-receptorblokkere (losartan, valsartan osv.).

  • Behandling og forebyggelse af infektiøs og inflammatorisk proces. Hos 30-50% af patienterne er polycystose kompliceret ved urininfektion.

Til udvælgelsen af ​​antibiotika er det vigtigt at bestemme lokaliseringen af ​​det infektiøse fokus (blære, renal parenchyma, cyster).

Ved inflammation af cysteindholdet kræves antibiotika, der trænger ind i hulrummet: ciprofloxacin, ofloxacin, levofloxacin og andre fluoroquinoloner, clindamycin, 3 generations cephalosporiner (cefixim, ceftriaxon, cefotaxim).

I mangel af effekten af ​​antibiotikabehandling kan dræning af festeringcysten være påkrævet (perkutan placering af drænrøret og fjernelse af indholdet). Afløb udføres under ultralydskontrol.

  • Hæmaturi er en hyppig komplikation af polycystisk sygdom, som er forbundet med brud på en cyste eller migration af sten gennem urinsystemet.

Med udseende af blod i urinen anbefales det at øge det daglige volumen af ​​væskeindtag.

Hæmaturi løses som regel uafhængigt og kræver ikke yderligere behandling. Ved langvarig blødning kræver patienten akut indlæggelse i urologisk afdeling.

  • Mavesmerter. Det anbefales ikke at behandle smerter med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, da de ofte forringer nyrefunktionen.

En af de vigtigste metoder til at slippe af med smerte er perkutan dekompression af cyster under ultralydskontrol.

En alternativ metode er laparoskopisk kirurgi, hvor et kamera og arbejdsporte indsættes i bukhulen via adskillige små snit (op til 1 cm) og cysteens ydervæg udskæres. Dette fører til fjernelse af indholdet og lindring af smerte.

Ca. 25% af patienterne med svær smerte, ingen af ​​disse metoder kan ikke lette trivsel. I dette tilfælde er den eneste mulige foranstaltning en operation til fjernelse af en nyre (nephrectomy), som udføres åbent eller med laparoskopi.

  • Det endelige stadium af CRF kræver udskiftningsterapi. Patienten er forbundet med hæmodialyse eller peritonealdialyse. Muligheden for nyretransplantation overvejes.

6. Specialiserede konsultationer

Patienter med polycystisk sygdom har normalt brug for tilsyn med relaterede fagfolk:

  1. 1 Rådgivende nephrologist i nærvær af tegn på nyresvigt, hypertension.
  2. 2 Undersøgelse af den generelle kirurg for at bestemme indikationerne for dræning, udskæring af cystvæggen, nephrektomi.
  3. 3 I nærvær af intrakraniale aneurysmer indikeres en neurosurgeon-konsultation.
  4. 4 Undersøgelse af en kardiovaskulær kirurg i patologien for hjerteventiler, aneurysmer af store kar.

Patientovervågning omfatter også:

  1. 1 Regelmæssig overvågning af blodtryk (BP). I løbet af dagen er det nødvendigt at måle det flere gange uafhængigt. En patient med polycystisk sygdom er foreskrevet en saltfri diæt.
  2. 2 Med normalt blodtryk og tilstrækkelig nyrefunktion gennemgår patienten hvert år generelle test (OAK, OAM, biokemisk blodprøve) og ultralyd.
  3. 3 For hypertension er CRF-test ordineret oftere.
  4. 4 Det anbefales at undgå kontaktsporter, hvor der er risiko for skade på underkroppen, underlivet og nyrerne. Dette er især vigtigt for patienter med store nyrer, som kan ses gennem mavemuren.

7. Polycystisk og graviditet

Hos 80% af kvinder med polycystisk nyresygdom fortsætter graviditeten uden konsekvenser. Der er dog stor risiko for komplikationer for moderen og barnet.

De vigtigste harbingers af en ugunstig graviditetskursus er hypertension og høje kreatininniveauer i blodet. Med hypertension udvikler 40% af gravide kvinder præeklampsi, hvilket truer moderens og fostrets liv.

Derfor er det vigtigt for sådanne kvinder i svangerskabsperioden at blive overvåget regelmæssigt af den behandlende læge og følge alle recepter.

Sygdommen overføres til børn. Ved planlægning af en familie til patienter med polycystisk nyresygdom anbefales det at besøge en genetiker for at bestemme risikoen for overførsel af patologien til barnet.

Flere Artikler Om Nyre