Vigtigste Pyelonefritis

Polycystic nyresygdom hos børn: årsager, symptomer, behandling

Polycystisk nyresygdom hos børn anses for at være en medfødt defekt, hvor små cystiske foci forekommer på stedet for normale nyreceller, hvilket væsentligt ændrer organets funktion. Fra starten af ​​sygdommen har barnet alvorlig hypertension i kombination med et smertefuldt symptom. Afslutningsvis forekommer nyresvigt - en farlig konsekvens af polycystisk nyresygdom hos børn.

Hvad er polycystisk nyresygdom?:

For polycystisk er karakteristisk substitution af celleformationer af renalvæv i flertallet.

Nyre: normen og cystisk regenerering

klassificering:

På grund af sygdommens art studeres polycystose af to discipliner - nefrologi og medicinsk genetik.

Årsager til polycystisk nyresygdom:

Sygdommen er lagt meget tidligt - i de første uger af ontogenes fremkommer der en kløft mellem mesonephros canaliculi og ureteral canaliculi. Ifølge forskerne er årsagen til dette den immune konflikt mellem nbspnbsp blastoma og ureterisk knopp. Hypotesen er baseret på en lav koncentration af C3-kompliment i serum hos patienter med polycystisk.

Typer af cyster i nyrerne

Polycystisk nyresygdom hos børn: Hvad er symptomerne?

Den manifestation af polycystisk patologi er ret tydeligt skitseret hos ældre patienter. Jo senere manifestationen af ​​sygdommen, jo mere sandsynligt ligner det kliniske billede af sygdommen med det hos voksne. En væsentlig del af renal parenchyma forbliver intakt, hvilket gør det muligt at opretholde nyrens hovedfunktioner. Imidlertid ledsages polycystose af en forøgelse af nyrernes størrelse (og samtidig leveren og milten). Stadigt øget blodtryk. På grund af udstrækning af renal parenchyma ved cyster, forekommer smertsyndrom. Børn lider ofte af mangel på hæmoglobin, ofte forsinket i fysisk udvikling. På baggrund af polycystisk degeneration forekommer nyresvigt, pyelonefritis, urolithiasis og andre lidelser i udskillelsesorganerne. Parallelt lever levern - portalhypertension forekommer med blødning fra fordøjelseskanalerne. Dødsårsagen er dekompensation af nyre- og leversvigt, der opstår efter flere års sygdom.

Infantil polycystisk nyresygdom

Diagnose af polycystisk nyresygdom hos børn:

OAM (urinalyse) til polycystiske detekteringer:

Diagnose af polycystisk ved ultralyd

Behandling af polycystisk nyresygdom hos børn:

Alle terapeutiske og profylaktiske metoder rettet mod nivellering af komplikationer og deres forebyggelse anvendes kontinuerligt. Ud over en særlig kost og drikke (begrænsning af salt- og proteinfødevarer) er medicinsk behandling indikeret for små patienter med polycystisk.

Hæmodialyse med polycystisk

Prognosen for polycystisk nyresygdom hos børn:

Polycystisk nyresygdom er en alvorlig sygdom, og prognosen for sundhed og liv er alvorlig. Jo tidligere sygdommen manifesterede, jo mindre chance for overlevelse. Polycystisk nyresygdom hos nyfødte slutter dødelig. Ved en senere indtræden fortsætter sygdommen støt, og efter få år øges nyresvigt. Den eneste chance for livet for sådanne patienter er transplantation af en donor nyre.

Farlige komplikationer af polycystisk nyresygdom hos børn

I perioden med prænatal udvikling ved hjælp af ultralyd diagnosticeres mange patologier af fosteret. En af dem er polycystisk nyresygdom hos børn. Sygdommen er dannelsen af ​​små cyster i vævet af et organ, som påvirker urinsystemets nærliggende væv.

Faktorer provocateurs patologi

Genetisk prædisponering er hovedårsagen til polycystisk spædbarnsdannelse. En anden faktor i udviklingen af ​​patologi er den unormale intrauterin udvikling af et organ, men kun i 10% af tilfældene. Sygdommen er forårsaget af et unormalt genom, som er ansvarlig for udviklingen af ​​nyrerne. Alle børn, uanset køn, har risiko for skade på urinorganet.

I mangel af en genetisk prædisponering taler læger om vævsmutation. Det opstår på grund af virkningerne på organet af stoffer eller kemikalier, virussygdom, der lider af en kvinde i perioden med at bære et barn. Et foster kan udvikle polycystose ved at drikke gravid alkohol, psykotrope stoffer eller på grund af bestråling af kroppen.

Klassifikation af patologi

Polycystisk nyresygdom er opdelt i to typer:

  1. Sygdom af den nyfødte. Det overføres gennem generationen, det vil sige på en autosomal recessiv måde. Kurset er alvorligt på grund af udskiftning af 90% af parenchymen ved hjælp af cystiske formationer. I 85% af tilfældene lever babyer ikke længere end en måned. Muligt fatalt udfald i utero.
  2. Sygdom hos børn. Kurset er hemmeligt, asymptomatisk. De første tegn ses hos ældre børn. Med patologi lever en person op til 20 år.

Hver type sygdom er livstruende.

Anomali af renal parenchyma i fosteret

Allerede ved 15 ugers udvikling af foster er lægen i stand til at påvise tilstedeværelsen af ​​polycystisk nyresygdom hos et barn. Ved hjælp af ultralyd bestemmes størrelsen, placeringen af ​​dannelsen, tilstanden og evnen til at arbejde i urinorganerne. Ved diagnosticering af en fremtidig barns sygdom rådgiver lægerne forældrene om at afslutte graviditeten, ellers vil der forekomme abort, fosteret vil fryse.

I sjældne tilfælde er der et andet resultat. Men hvis krummen overlevede, vil han have brug for konstante terapeutiske procedurer og forebyggelse af polycystisk sygdom, så den ikke fortsætter med at udvikle sig.

Udviklingen af ​​patologi hos spædbørn

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte er opdelt i fire grupper afhængigt af barnets alder: neonatal, perinal, ung og tidlig barndom. De to første typer af patologi er meget farlige. Symptomer udtales, barnet er meget vanskeligt at redde, fordi det meste af urinorganparenchyma er erstattet af cyster. Nyrerne er stærkt forstørrede, babyens mave vokser også.

Hvis nyresvigt forekommer, dør barnet 2-3 dage efter fødslen på grund af akut respiratorisk svigt, der udvikler sig i lungehypoplasien.

Polycystisk nyresygdom hos børn (nyfødte) er næsten umulig at helbrede: Selvom barnet overlever ved fødslen, vil han stadig dø inden for et år.

Patologi hos unge og gamle børn

Hos børn i mellemsalderen fra tre måneder til et halvt år og fra et halvt år til 5 år, øges chancen for at overleve betydeligt. Det er vigtigt at gennemføre terapi rettidigt, så cyster ikke spredes til nabostater. Med udviklingen af ​​patologi i denne alder af uddannelse er mindre og ikke så meget.

Krummer har følgende symptomer:

  • hypertension;
  • nyresvigt
  • udvikling af ICD;
  • feber;
  • nederlag urinvejene.

Ved nyresvigt i et barn sænker væksten på grund af deformation af knoglevæv. Som et resultat af spredning af bindevæv udvikler barnet leverfibrose i en ældre alder, hvilket ofte resulterer i blødning i mavetarmkanalen og spiserøret. Børn i alderen 2 til 12 år med polycystiske lever længere end spædbørn.

Hvordan anomali opdages

Polycystic diagnosticeres ved hjælp af ultralyd og biokemisk analyse af blod, urin hos den nyfødte. I livmoderen kan patologien mistænkes fra uge 15, hvilket bekræfter diagnosen ved 30 ugers svangerskab. Hvis nogen i familien havde en sådan sygdom, vil en genetisk konsultation ikke være overflødig.

For en mere detaljeret undersøgelse af sygdommens træk (cysteens placering, deres størrelse, udarbejdelse af et komplet klinisk billede), er CT-skanning, MR og excretory urografi foreskrevet. Sådanne metoder hjælper med at vurdere nyrernes tilstand.

Hvordan man behandler patologi

Hvis spædbarnet har overlevet, udføres vedligeholdelsesbehandling gennem hele livet for at skabe betingelser for nyrernes normale funktion og for at forhindre sygdommen i at udvikle sig yderligere. Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad er kirurgisk behandling eller medicinbehandling ordineret.

Terapi omfatter stoffer, der kan undertrykke symptomer, forbedre nyrernes funktion. Børn er ordineret til at eliminere hypertension og behandle samtidig infektioner i det urogenitale system. Disse er uroseptiske eller antibakterielle lægemidler med et bredt spektrum af handlinger, diuretika, som forhindrer urinstagnation.

Vigtigt for behandling og kost. Barnet er kontraindiceret kulsyreholdige drikkevarer, dåsefoder, fede bouillon. Mængden af ​​salt, der forbruges, reduceres til et minimum. Det er tilladt at spise magert kød, fisk og grøntsager, til forberedelse af hvilket der anvendes en damper. Også produkter kan koges.

Kirurgisk behandling anvendes i mangel af resultater fra standardbehandling. Det kan udføres ved laparoskopisk metode (udskæring af cyster) eller punktering af aspiration. Fjernelse af væske er fremstillet af formationer gennem huden ved hjælp af ultralyd. Med en stærk læsion af en nyre fjernes den, hvis det andet organ virker godt og vil kunne fungere for to. En anden behandling er lever og nyretransplantation.

Konsekvenser af sygdommen og yderligere prognose

I tilfælde af polycystisk nyresygdom hos børn er prognosen positiv for små læsioner. Det er vigtigt, at nyrerne får den nødvendige ernæring, og patologien udvikler sig ikke længere. Et barn i denne stilling har brug for konstant profylakse, rettidig behandling af organerne i det urogenitale system, regelmæssig kontrol af en nefrolog.

Ved diagnosticering af dannelsen af ​​cyster i moderens foster anbefales det at afslutte graviditeten eller operere på nyfødte umiddelbart efter fødslen. Ingen kan garantere et vellykket resultat. Komplikationer udvikles i form af nyresvigt, læsioner af milt, lever, galdeblære. Cystiske neoplasmer kan udvikle sig til maligne tumorer. Den eneste mulighed for fuldstændig opsving, hvis ikke udviklede komplikationer, er en donor nyretransplantation.

Polycystisk nyresygdom hos børn

I nyrens parenchyma kan man finde talrige cyster af godartet natur. Dette er en polycystisk sygdom. Det er lagt under intrauterin udvikling. Polycystisk nyresygdom hos børn er en alvorlig patologi.

Vores læsere anbefaler

Vores regelmæssige læser blev af med nyreproblemer ved en effektiv metode. Hun kontrollerede det selv - resultatet er 100% - komplet relief fra smerte og problemer med vandladning. Dette er en naturlig urtemedicin. Vi kontrollerede metoden og besluttede at anbefale det til dig. Resultatet er hurtigt. EFFEKTIV METODE.

Hvorfor forekommer denne sygdom, hvordan man identificerer den og hvordan man behandler den?

Typer af sygdom

Polycystisk nyresygdom er en medfødt orgelfejl. Sygdommen er hård. Det kan kombineres med sygdomme i andre organer. Der er en polycystisk voksen- og barnetype. Det kliniske billede vil være anderledes. Sygdommen forløber i tre faser.

Cystiske formationer er glomerulære, rørformede og udskillelse. Glomerulære cyster vokser ikke. Patienten udvikler dog kronisk nyresvigt. Sådanne formationer kan være barnets dødsårsag. Tubular og excretory cyster øges uregelmæssigt. I dette tilfælde dør de fleste nefroner af kroppen. Billedet af den syge nyre er tydeligt synlig på macropreparationen.

Sygdommen er klassificeret efter forskellige kriterier:

  • på tidspunktet for den første manifestation;
  • ved genetisk princip
  • i overensstemmelse med graden af ​​cystiske formationer.

I den første klassifikation skelnes der fire former for udvikling. Den perinatale form begynder ved 28 ugers svangerskab og omfatter den første uge i et barns liv. Neonatal starter fra anden til fjerde uge. Op til 6 måneder, tildele tidlig barndom. Ungdomsform varer op til 5 år.

Klassificeringen af ​​polycystisk på det genetiske princip indbefatter den første, anden og tredje type med lidelser i et bestemt kromosom. Næste kommer multicystosis med tuberøs sklerose. I den nordlige del af vores land er der en finsk type polycystisk nyredannelse. Der er andre former for lidelser relateret til genmutationer.

Der er flere typer af cystiske formationer: enkeltcyster, fokal eller total polycystisk.

Der er en international klassificering af sygdommen. Ifølge den er polycystisk nyresygdom angivet ved koden - Q61. Ifølge ICD er der 8 forskellige chiffervarianter af sygdommen.

En enkelt cyste er mere almindelig hos drenge. Det registreres under ultralydsundersøgelsen. Uddannelse er normalt harmløs og har ingen kliniske manifestationer.

Årsager til polycystisk

Polycystisk sygdom lægges i barnet under den prænatale udviklingstid. Under dannelsen af ​​nyrestrukturer forekommer visse lidelser.

Polycystisk nyredannelse kan føre til dødsfald eller død i de første måneder af et nyfødt liv.

Årsagerne til patologien er ikke klare. Det antages, at polycystisk kan forårsage infektionssygdomme hos moderen under graviditet, ukontrolleret medicinering, dårlige vaner eller genetisk disponering.

Hvis nogen i familien havde en sådan sygdom, skal forældrene til det ufødte barn være særligt opmærksomme. En gravid kvinde skal gennemgå de nødvendige prøver i tide.

Incidensen er en sag pr. Tusind. Hvor lige genskader er placeret, er endnu ikke etableret.

Symptomer og tegn

Med polycystisk nyresygdom har nyrerne flere små læsioner fyldt med væske. Patologi kan manifestere sig på forskellige måder. Det registreres normalt i voksenalderen.

Symptomer på sygdommen i barndommen er vedvarende stigninger i blodtryk, rygsmerter, nedsat nyrefunktion, inflammation med tilbagefald.

I nyfødte vokser cysterne hurtigt, kan sygdommen udvikles akut. Hos spædbørn forekommer der uddannelse i distale tubuli og opsamlingsrør. Store cyster er placeret langs radiusen i nyreskorteområdet. På grund af dem øges nyren dramatisk. Samtidig kan leveren lide, galdekanalerne udvides.

Det er svært for forældrene at identificere sygdommen, så kvalificeret hjælp er nødvendig i tilfælde af eventuelle abnormiteter.

Når den purulente proces fremstår feber, forgiftning. Sygdommen kan forværres af eventuelle negative faktorer. Derudover er vigtige tegn på sygdommen en forøgelse af nyrernes størrelse, ændringer i deres konturer og placering. Kopper og bækken kan deformeres.

diagnostik

På nuværende tidspunkt kan polycystisk nyresygdom påvises ved den 30. uge i svangerskabet med obstetrisk ultralyd. Læger kan anbefale ophør af graviditet, da en spontan abort eller fading er mulig.

Til diagnosticering af sygdommen, en fuld klinisk og laboratorieundersøgelse af den nyfødte, anvendes undersøgelsen af ​​stamtavlen. Forældre til børn, der mistænkes for at have polycystisk nyresygdom, bør kontakte en nefrolog, genetik.

Ved analyse af urin detekterer tilstedeværelsen af ​​protein, blodpropper, forhøjet antal hvide blodlegemer og andre abnormiteter. For at bedømme nyrernes funktionelle tilstand er blodlegemet foreskrevet, en urintest ifølge Zimnitsky, en Reberg-test.

For at bekræfte diagnosen udføres en ultralyd af nyrerne, en kontrastrøntgen og en computertomografi.

Det kan være nødvendigt at udføre ultralyd og andre organer, da de også kan blive påvirket af cystiske formationer. Nogle gange udføres en organbiopsi for at bekræfte diagnosen.

Behandling af polycystisk

Behandling af polycystose er baseret på bekæmpelse af kronisk nyresvigt. Terapi af sygdommen hos børn udføres konstant, hele mit liv. Dens mål er at forhindre komplikationer, for at bevare nyrernes funktioner.

  • Hvis nyresygdommen er asymptomatisk, udføres vedligeholdelsesbehandling. Det sigter mod at forbedre livskvaliteten hos en lille patient. Polycystose vil således ikke blive helbredt, men nyrens tilstand bør opretholdes.
  • Barnet bør altid følge en kost og drikke regime. Væsken er begrænset afhængigt af podiet af polycystisk sygdom. Faste dage er nyttige - æble, kartoffel, vandmelon.
  • Overdreven mental og fysisk stress skal undgås. Det er nødvendigt at minimere stressede og følelsesmæssige situationer. Forældre bør konstant overvåge barnets helbred.
  • Med en forringelse af helbred og skarpe komplikationer er indlæggelse nødvendig for førstehjælp. Individuel behandling er ordineret for hver patient.
  • Pyelonefritis behandles med antibiotika og uroseptika. Hvis patienten har højt blodtryk, så ordineret medicin for at reducere det.
  • Kronisk nyresvigt, mod baggrunden af ​​polycystisk behandling, behandles med hæmodialyse. Der kan være et spørgsmål om organtransplantation.

Der er folkemægler til behandling af sygdommen. Urtemedicin øger immuniteten og hjælper som et supplement til terapeutiske midler. Folk healere anbefaler tinktur af echinacea, mullein, valnødder, burdock juice, bønner, aloe og andre midler.

Er vigtigt. Uden konsultation med en specialist er en sådan behandling uacceptabel.

Kirurgisk behandling

Hvis cyster vokser hurtigt, kan kirurgi være nødvendigt. Mulig perkutan funktion eller laparoskopisk udskæring af cyster samt nyretransplantation.

Hvis der er suppurations, blødninger, brud på cyster i nyrerne, så sker der en punktering. Pusen fjernes med en tynd nål, cysten vaskes med antibakterielle midler. Denne intervention udføres under kontrol af ultralyd.

I vanskeligere situationer udføres abdominal kirurgi. Pus og blod fra nyrerne fjernes ved at lave et snit i lænderegionen. I de mest alvorlige tilfælde fjernes patienten nyre.

outlook

Forløbet af sygdommen vil afhænge af begyndelsen af ​​dens progression. Jo før det begynder at manifestere sig, jo værre.

Når polycystiske kan være forskellige komplikationer, såsom brud på cyster. Patienten har skarpe smerter i lænderegionen og underliv, chok eller besvimelse. Vækst af en cyste ind i parenchymen kan forårsage blødning. Han ledsages af kramper rygsmerter, blod i urinen.

En nyfødt baby lider polycystisk alvorligt, ofte slutter sygdommen i døden. Ved en systematisk behandling, hvis patienten levede de første 6 år, er der en chance for at leve i mere end 15 år. Patienter, der lever i en alder af 20 år, har alvorlig nyresvigt. Gem dem kan kun transplantere donororgan.

Ved alvorlig nyresvigt eller fjernelse af et organ er et barn handicappet.

Således er polycystisk nyresygdom en meget alvorlig sygdom. For at afhjælpe barnets tilstand bør forældrene følge alle lægernes anbefalinger og være opmærksomme og tålmodige.

At bekæmpe alvorlig nyresygdom er mulig!

Hvis følgende symptomer er kendte for dig selv:

  • vedvarende rygsmerter
  • besvær med vandladning
  • krænkelse af blodtrykket.

Den eneste måde er kirurgi? Vent og ikke handle ved radikale metoder. Helbred sygdommen er mulig! Følg linket og find ud af, hvordan specialisten anbefaler behandling.

Polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn - en medfødt anomali af nyrerne, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen i renalvæv af flere små cystiske forandringer, der forstyrrer organets funktion. Ved manifestationen af ​​polycystisk nyresygdom hos børn er der konstateret vedvarende høj arteriel hypertension, lændesmerter, tilbagevendende pyelonefrit og nyresvigt. Diagnosen af ​​polycystisk nyresygdom hos børn bekræftes af ultralyd af nyrerne, udskillelsesurografi, angiografi, scintigrafi og CT-scanning af nyrerne. Behandling af polycystisk nyresygdom hos børn er rettet mod bekæmpelse af CRF; undertiden udføres en perkutan punktering eller laparoskopisk udskæring af cyster, nyretransplantation.

Polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn (polycystisk sygdom, polycystisk nyredannelse) er en alvorlig strukturel udviklingsfejl i nyrerne, hvor normalt nyrevæv erstattes af flere cyster i forskellige størrelser. Polycystisk nyresygdom hos børn forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 250-1000 nyfødte, men det er sjældent diagnosticeret på grund af latent kurs i barndommen. Afhængig af den kliniske form kan polycystisk nyresygdom opstå eller manifestere sig på forskellige aldersperioder: hos nyfødte, småbørn, unge eller voksne, hovedsageligt mellem 30 og 40 år. Cystiske ændringer af nyrerne hos børn kombineres ofte med polycystisk lever, pankreas, milt, lunge, polycystiske æggestokke, megaureter, yderligere nyre.

På grund af det faktum, at polycystisk nyresygdom hos børn er en arvelig sygdom, er dens undersøgelse opgaven med urologi og genetik.

Polycystisk nyresygdomsklassifikation

Under hensyntagen til de genetiske aspekter vil fremhæves:

  • Polycystisk nyresygdom hos voksne, type I (mutation af PKD1 genet i kort arm af kromosom 16)
  • Polycystisk nyresygdom hos voksne, type II (mutation af genet РKD2 eller РKD4 i det fjerde kromosom)
  • autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (mutation af PKHD-, ARPKD-generne i kromosom 6). Denne form for polycystisk nyresygdom hos børn kombineres med flere misdannelser (facial clefts, medfødte hjertefejl osv.).
  • svær infantil polycystisk nyresygdom med tuberøs sklerose (PKDTS mutation i kromosom 16)
  • medfødt mikrocystisk nyresygdom af finsk type (fundet i befolkningen i Finland og nord for Rusland)
  • andre former for polycystisk nyresygdom: polycystisk nyresygdom hos børn kombineret med katarakt og medfødt blindhed; polycystisk i kombination med mikrocefali, brachycephaly, hypertelorisme og uforholdsmæssigt korte lemmer mv.

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte er arvet på en autosomal recessiv måde. Polycystisk nyresygdom, arvet i en autosomal dominant type, forekommer hos ældre børn, unge og voksne.

Afhængig af graden af ​​cystisk læsion af nyrerne skelnes ensomme cyster, fokal og total form af polycystose.

Årsager til polycystisk nyresygdom hos børn

Dannelsen af ​​polycystisk nyresygdom hos børn forekommer allerede i de første uger af embryogenese på grund af ikke-forening af rørledningerne i metanephros og opsamlingskanalerne i ureteralknoppen. Ifølge en hypotese kan dette forekomme på grund af den immunologiske uforenelighed af metanærogenblastom og ureteral kim. Denne antagelse bekræftes af et fald i serumkoncentrationen hos patienter med polycystisk C3-komplement.

Cystiske hulrum dannet fra nyretubuli, der ikke er forbundet med udskillelsessystemet, kan være glomerulært, rørformet og udskillelse. Cyster af den glomerulære type er ikke forbundet med det kanalikulære system, derfor er de ikke tilbøjelige til at stige i størrelse. Denne type er karakteristisk for polycystisk nyresygdom hos nyfødte og bidrager til den tidlige udvikling af kronisk nyresvigt og barnets død. Cysterne af den rørformede type er dannet af rør og udskillelsestype - fra opsamlingsrørene. Forøgelsen i cyster er ujævn, men konstant på grund af vanskeligheder med tømning. Voksende cyster forårsager parenkympression og død af en væsentlig del af nefronerne.

Forekomsten af ​​genmutationer, der forårsager udviklingen af ​​polycystisk hos børn, kan være forårsaget af eksponering for kemiske eller lægemiddelstoffer (konserveringsmidler produkter, insekticider, lithium præparater, cytostatika, etc.), Vira (cytomegalovirus osv D.) og andre negative faktorer.

Symptomer på polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyre-neonatal sygdom har et ondartet kursus: Der ses ofte dødsfald, i andre tilfælde forekommer døden i de første måneder eller i det første år af livet. Cystisk degeneration dækker op til 90% af renal parenchyma. Nyfødte har opkastning, en kraftig stigning i nyrerne og abdominal volumen; Tegn på nyresvigt (en stigning i urinstofniveauet og resterende kvælstof, oliguri og anuria), ødem, forhøjet blodtryk stiger hurtigt. I dette tilfælde kommer døden af ​​børn ofte fra samtidig åndedrætssyndrom forårsaget af lungehypoplasi og pneumothorax.

Med polycystisk nyresygdom hos ældre børn er de fleste nyrebytes åbne; fra 40 til 75% af den intakte parenchyma forbliver i nyrerne. I den forbindelse forekommer den kliniske manifestation af polycystisk nyresygdom hos børn senere, der stort set ligner sygdomsforløbet hos voksne. Hos børn opdages en stigning i størrelsen af ​​nyrerne, hepatosplenomegali, vedvarende høj arteriel hypertension. Stretching af renvævet ved at vokse cyster forårsager smerter i nedre ryg eller side. Børn er betydeligt forstyrret, lider af anæmi. Hæmaturi, urolithiasis, pyelonefritis, kronisk nyreinsufficiens er typiske komplikationer af polycystisk nyresygdom hos børn i tidlig og ældre alder. Udviklingen af ​​hepatisk fibrose fører til portalhypertension, esophageal og gastrointestinal blødning. Børns død kommer fra nyre- eller leversvigt i 2-15 år fra sygdommens begyndelse.

Diagnose af polycystisk nyresygdom hos børn

For en nøjagtig diagnose er det nødvendigt at foretage en fuldstændig klinisk, laboratorie- og instrumentel undersøgelse af barnet, stamtavle analyse. Børn med formodet polycystisk nyresygdom bør konsulteres af en pædiatrisk nephrolog (pædiatrisk urolog) og en genetiker.

Undersøgelsen urinanalyse med polycystisk nyresygdom hos børn afslører proteinuri, mikro- eller grov hæmaturi, pyuri (pyelonefritis), hypo- eller izostenuriyu. For at vurdere nyres funktionelle tilstand udføres en biokemisk blodprøve, urinanalyse ifølge Zimnitsky, Reberg test.

Endelig bekræftelse og verifikation af diagnosen udføres ved hjælp af udskillelsesurografi, renal angiografi, ultralyd, dynamisk scintigrafi, CT-scanning af nyrerne og MR-urografi. De vigtigste symptomer på polycystisk nyresygdom hos børn er resizing kredsløb og nyre placering kopper deformation og bækken, ændringen af ​​det vaskulære system og andre. I polycystiske nyre børn kan kræve ultralyd bugspytkirtel, lever, milt, ovarie, som det ofte observeres cystisk transformation af disse organer.

Molekylære hybridiseringsmetoder bruges til at identificere den mutante polycystiske nyresygdom hos børn eller forældre. På nuværende stadium kan polycystisk nyresygdom hos et barn detekteres selv i utero ved en screening obstetrisk ultralyd efter den 30. uge af graviditeten.

Differentiel diagnose af polycystisk nyresygdom hos børn skal udføres med en svampet nyre, nefroblastom (Wilms tumor).

Behandling af polycystisk nyresygdom hos børn

Terapi af polycystisk nyresygdom hos børn er livslang og har til formål at forebygge eller bekæmpe komplikationer, bevare og forbedre nyrefunktionen. Børn med polycystisk nyresygdom har brug for gentagne kurser af lægemiddelbehandling, konstant overholdelse af diæt og drikke regime.

Med en samtidig inflammatorisk proces i nyrerne behandles pyelonefritis med antibiotika og uroseptika. I tilfælde af arteriel hypertension ordineres antihypertensiva lægemidler. Ved udvikling af kronisk nyresvigt på baggrund af polycystisk nyresygdom hos børn udføres hæmodialyse, og spørgsmålet om nyretransplantation er hævet (undertiden med levertransplantation).

I tilfælde af en hurtig forøgelse af cyster i volumen kan kirurgisk behandling være nødvendig: perkutan aspiration af cyster under ultralydskontrol, laparoskopisk udskæring af cyster. Med udviklingen af ​​portalhypertension kan portocaval eller splenorerenal bypass udføres.

Prognose for børn med polycystisk nyresygdom

Prognosen for polycystisk nyresygdom hos børn er altid alvorlig; på samme tid, jo tidligere begyndte sygdommen at udvikle sig, jo værre. Spædbarnsformen af ​​polycystisk nyresygdom er yderst ugunstig og slutter tidligt i barns død. Næsten alle overlevende børn i alderen 20 år udvikler alvorlig nyresvigt. I dette tilfælde er den eneste chance for at forlænge patienternes liv en transplantation af en donorernyre.

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte

Polycystisk nyresygdom hos børn er en alvorlig medfødt misdannelse af det urogenitale system, hvilket udtrykkes ved udskiftning af normalt nyrevæv med flere cystiske formationer. En cyste i nyren er et hulrum i parenchymen, dannet af en kappe af fibrøst væv og fyldt med flydende indhold - exudat. Sådanne organer kan ikke fungere fuldt ud.

Oftest hos børn, sammen med denne nyresvigt er der mangler hos andre organer. Sådanne cystiske formationer findes i leveren, bugspytkirtlen, milten og lungerne. Polycystisk nyresygdom hos børn er normalt bilateral, det vil sige, at begge nyrer er unormale.

Årsager til patologi

Polycystisk nyresygdom er en medfødt defekt, der opstår i fosteret af embryonisk udvikling på grund af ukorrekt dannelse af nyretanker. Efter 30 ugers svangerskabsfejl kan denne anomali i fosteret allerede påvises ved ultralydundersøgelse.

Årsager til patologi:

  1. Genetiske sygdomme af arvelig karakter. Overtrædelser i strukturen af ​​gener eller kromosomer forekom i dette tilfælde hos en af ​​de nærmeste blodrelaterede, og barnet kan være en potentiel bærer af samme karakteristika for sine efterkommere.
  2. Uforudsigelige mutationer i gener, der ikke er relateret til arvelighed. Manglende dannelse af det urogenitale system sker under påvirkning af eksterne mutagenser i de første måneder af graviditeten.
Dette kan skyldes:
  • at få nogle vira i kroppen af ​​en gravid kvinde;
  • ukontrolleret medicinering;
  • kontakt med aggressive kemikalier
  • strålingseksponering
  • misbrug af alkohol, narkotika og rygning.

Desuden øger ugunstige miljøforhold - luft- og miljøforurening, en overflod af kemikalier både i dagligdagen og i levnedsmidler risikoen for genetiske forstyrrelser under fosterudviklingen.

Klassificering og prognose

Der er en vis klassificering af nyrernes patologier, som karakteriserer graden af ​​skade på renalvæv og prognosen for overlevelse.

Afhængig af barnets alder er opdelingen i grupper som følger:

  • fra 28 uger til 7 dage fra fødslen - perinatal;
  • Den første måned efter fødslen er neonatal;
  • fra tre måneder til seks måneder - tidlig barndom;
  • fra seks måneder til fem år - unge.

Hos spædbørn, der tilhører de perinatale og neonatale grupper, består nyrerne næsten udelukkende af cystiske formationer. Børn i disse grupper er ikke levedygtige. Mange dør i livmoderen.

Børn fra tidlig barndom og ungdomsgrupper har et antal cyster kompatible med livet, men de har mange andre alvorlige patologier (hepatisk fibrose, arteriel hypertension). Desuden udvikler nyresvigt i disse børn gradvist, hvilket medfører nedsat nyrefunktion, ændringer i knoglevæv, forekomsten af ​​anæmi. Sådanne børn lever op til maksimalt 20 år.

Forventet levetid og prognose afhænger også af typen af ​​cyster og deres antal.

Polycystisk sygdom hos børn, der er karakteriseret ved den største grad af nyreskade, ses oftest hos nyfødte og er forbundet med tilstedeværelsen af ​​glomerulære cyster, som bidrager til den hurtige udvikling af nyresvigt og død.

Medfødt polycystisk nyresygdom har to typer selvfølgelig:

  • malign eller fulminant - udviklingen af ​​nyresvigt og stopper nyrernes funktion forekommer i de første måneder efter fødslen, eller fosteret dør i livmoderen;
  • kronisk - patologien skrider gradvist, og symptomerne begynder at manifestere sig efter en vis tid.

Hvordan er sygdommen manifesteret

Polycystisk nyre-neonatal sygdom er normalt malign. I et sådant spædbarn erstattes over nitti procent af renvævet af cyster.

Symptomer på patologi er som følger:

  1. I spædbarnet er maven stærkt forstørret på grund af unormalt store nyrer.
  2. Højt blodtryk er noteret.
  3. Der er stærk puffiness.
  4. Urinering er nedsat - der er oliguri (reduceret mængde urin) eller anuria (dets fuldstændige fravær).
  5. Barnet har svær opkastning.

Medfødt skader på nyrevævet hos børn i barndoms- og ungdomsgrupper er præget af et mindre område, der er dækket af cystiske formationer, men nyrecystene vokser gradvist. Nyrerne vokser i størrelse og udøver pres på naboorganer.

Et barn, der lider af polycystisk nyresygdom, forsinkes ved udvikling på grund af anæmi og knogleskade. Parallelt er fibrose af hepatiske væv stigende. Forventet forventet levetid for sådanne børn fra to til femten år.

Behandling og forebyggelse

Børn, der lider af polycystisk nyresygdom, overvåges af en pædiatrisk nephrolog og skal regelmæssigt gennemgå et behandlingsforløb. Behandlingen sigter mod at hæmme udviklingen af ​​irreversible processer og lindre patientens tilstand.

Disse patienter er ordineret følgende medicin:

  • smertestillende midler - for at lindre smerte
  • lægemidler til stabilisering af blodtrykket
  • antibiotika og uroseptika - til behandling af urinvejsinfektioner, pyelonefritis, nefritis;
  • diuretika - for at forhindre urin stagnation.

Kost - en obligatorisk komponent i behandlingsprocessen. Lægen vil give detaljerede anbefalinger om et sygdoms barns ernærings- og drikregime.

For at undgå eksacerbationer bør patienten have en sparsom behandling:

  • alvorligt begrænse mængden af ​​salt, proteinprodukter og væsker;
  • udelukke stegte og fede fødevarer, røget mad, fastfood, sodavand;
  • begrænse varigheden af ​​gang og løb, prøv at undgå "tremor" i transport og vægtløftning.

Det er meget vigtigt at beskytte dit barn mod forkølelse og virussygdomme, styrke sin immunitet og regelmæssigt rådføre sig med en læge.

Polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyresygdom er en sygdom, hvor der er mange cyster i nyrerne. En cyste er en neoplasma af godartet natur, der opstår i nyrens parenchyma. I de fleste tilfælde manifesterer sygdommen sig i begge nyrer, hvilket på en eller anden måde kan påvirke hele organismenes vitale aktivitet.

grunde

Polycystisk nyresygdom - en medfødt sygdom. Forudsætninger for udvikling af patologi er lagt selv under fosterudvikling. Under indflydelse af forskellige faktorer forstyrres processen med at danne strukturen af ​​nyrerne. Organer vokser og udvikler sig med små læsioner fyldt med væske.

Indtil nu søger lægerne et svar på spørgsmålet om, hvad der kan være polycystisk hos et barn. For at få nøjagtige oplysninger er det stadig ikke muligt. Eksperter identificerer kun de påståede faktorer, som kan forårsage patologiske processer i barnets krop:

  • dårlige vaner hos moderen før befrugtning og under graviditet,
  • smitsomme sygdomme udført under graviditet,
  • brug i perioden med at bære et barn hos visse grupper af stoffer,
  • genetisk prædisponering.

Polycystisk sygdom hos børn forekommer i et tilfælde ud af tusind. Sygdommens kompleksitet ligger i funktionerne som manifesteret polycystisk. I de fleste tilfælde registreres patologien i en alder af 20 år og mere. Men tidligere manifestationer af polycystiske er også mulige.

symptomer

Funktionerne ved manifestation og forløb af polycystisk nyresygdom afhænger af barnets alder. For eksempel er nyfødte børn meget vanskelige at tolerere sygdommen. Polycystic manifesteres i den akutte form, hvor der er en hurtig dannelse og en stigning i størrelsen af ​​cyster.

Patologi kan vise de første tegn på få år. De vigtigste symptomer er:

  • karakteristiske lændesmerter
  • fald i barnets aktivitet
  • generel svaghed og utilpashed,
  • blødhed i ansigtet
  • stærk tørst
  • tør mund
  • blod i urinen,
  • ændring i arten og hyppigheden af ​​vandladning.

I de tidlige dage af symptomerne kan symptomer være midlertidige. Den gradvise forværring af tilstanden begynder dog snart. Symptomerne er permanente.

Det er ret svært for forældre at genkende polycystose af nyrer i et barn alene. Derfor skal du straks kontakte en specialist for kvalificeret assistance.

Diagnose af polycystisk nyresygdom hos et barn

Ved identifikation af de første symptomer på sygdommen er det nødvendigt at vise barnet til en specialist. Det bør referere til flere læger:

For at ordinere en effektiv behandling er det nødvendigt at bestemme den nøjagtige diagnose. Dette vil hjælpe med at identificere nyrernes tilstand, vurdere deres størrelse og funktionsfunktioner. Diagnosen omfatter:

  • forskning af biologiske materialer (blod- og urintest)
  • nyrer ultralyd,
  • magnetisk resonansbilleddannelse af nyrerne.

I nogle tilfælde kan en nyrebiopsi være nødvendig. Denne procedure gør det muligt at afklare diagnosen. Diagnostik indeholder ofte også en ultralydsundersøgelse af andre abdominale organer (milt, lever, bugspytkirtel).

komplikationer

Konsekvenser, som kan være farlig polycystisk nyresygdom, er forbundet med forringelse af ydeevnen hos forskellige organer og systemer.

  • hyppige inflammatoriske processer i nyrerne og urinvejen,
  • nyresvigt
  • leversvigt
  • blødning i organerne i mave-tarmkanalen, anæmi.

Ved rettidig og regelmæssig behandling udvikler komplikationer af polycystisk nyresygdom hos et barn ikke over en længere periode.

behandling

Hvad kan du gøre

Diagnostiseret polycystisk nyresygdom hos et barn betyder, at en lille patient regelmæssigt skal besøge en læge. Med asymptomatisk forløb af sygdommen er vedligeholdelsesbehandling ordineret. Polycystose kan ikke helbredes på denne måde, men det vil vise sig at forbedre barnets livskvalitet og trivsel betydeligt.

De vigtigste handlinger, som forældre skal gøre, er forbundet med nogle anbefalinger:

  • bør give patienten en passende livsstil, undtagen overdreven mental og fysisk overbelastning;
  • Det er meget vigtigt at sikre en passende ernæring af barnet efter en særlig kost;
  • følelsesmæssige svingninger og stressfulde situationer bør også undgås;
  • Forældre skal være opmærksomme på barnets velvære for rettidig påvisning af mulig forringelse.

Hvad lægen gør

I øjeblikket har lægerne endnu ikke udviklet en metode til at standse processen med dannelse af cystiske formationer i nyrerne. Det er imidlertid nødvendigt at behandle sygdommen. På grund af de særlige forhold i løbet af polycystisk nyresygdom hos et barn og muligheden for komplikationer er behandlingsforløbet rettet mod:

  • normalisering af nyrernes funktion, underlagt forekomst af flere cyster;
  • behandling af inflammatoriske processer i nyrer og urinveje (pyelonefritis);
  • behandling af arteriel hypertension (som ofte ledsager udviklingen af ​​polycystose i barnets krop).

Terapi kan omfatte en række aktiviteter:

  • tager medicin
  • livsstilsændring,
  • korrektion af mode og natur af magt,
  • konstant lægeligt tilsyn.

I nogle tilfælde kan indlæggelse være nødvendigt. Det afhænger af barnets alder, arten af ​​polycystisk nyresygdom og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Med alvorlige komplikationer er det også nødvendigt at indlægge barnet til rettidig førstehjælp.

forebyggelse

På grund af usikkerheden om årsagerne til udviklingen af ​​polycystisk nyresygdom reduceres effektiviteten af ​​forebyggelsen til nul. Imidlertid er der ved diagnosticeret sygdom behov for profylaktiske foranstaltninger. Denne fremgangsmåde hjælper med at forhindre mulige komplikationer og forringelse af barnets helbred.

Forebyggende foranstaltninger omfatter:

  • undgå stærk fysisk anstrengelse
  • barn overholdelse af en streng medicinsk kost,
  • rettidig behandling af sygdomme og inflammatoriske processer i nyrerne og urinvejen,
  • regelmæssige besøg hos den behandlende læge.

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte

Humane nyresygdomme, nyrecyster (enkelt og flere) - Polycystisk nyresygdom hos nyfødte

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte - Human nyresygdom, nyresyster (enkelt og flere)

Der er mange uregelmæssigheder, der observeres under graviditeten i forbindelse med ultralyddiagnose. Disse omfatter polycystisk nyresygdom hos børn, hvor flere små cyster dannes i nyrernes væv så tidligt som fosteralderen. Denne patologi påvirker funktionen af ​​det indre organ negativt. Denne sygdom opstår på grund af genetisk disponering. Hvis du ikke bruger egnede foranstaltninger, kan cysterne inficere organer, der er placeret i nabolaget. Det urogenitale system er oftest skadet af nyrerne.

Årsager til polycystisk

Polycystisk nyresygdom hos et barn er en medfødt abnormitet, og i 90% af tilfældene har den en genetisk arvelig karakter. I andre tilfælde er afvigelsen årsagen til uventede mutationer i perioden med prænatal udvikling. Hovedårsagen til polycystisk er i det forkerte genom, der er ansvarlig for dannelsen af ​​nyrekanaler.

Polycystiske børn er lige så modtagelige for børn af ethvert køn, og patologien manifesteres hos nyfødte.

Hvis der ikke opdages nogen genetisk disponering, så taler lægerne om en mutationsproces, der skyldes udsættelse for stoffer eller kemikalier. Mutation i processen med fosterdannelse forekommer også på grund af en viral infektion i en gravides kvindes krop. En negativ miljøsituation kan påvirke dannelsen af ​​polycystisk. Hvis en kvinde blev udsat for stråling eller i processen med dannelsen af ​​det urogenitale system i fosteret tog alkohol og andre skadelige stoffer, så er der polycystisk i fosteret.

Polycystisk nyresygdom hos fosteret

I den 15. uge af graviditeten bestemmer lægen den cystiske dannelse, dens placering, størrelse og tilstanden og funktionen af ​​nyrerne. Hvis der er en patologi, så vil en ultralyd vise ensidige konturer af det indre organ, vævet mellem formationerne vil være hyperechoic, der er mangel på vand.

I tilfælde af detektion under ultralyddiagnosticering af polycystose hos fosteret anbefaler lægerne, at forældrene skal afbryde graviditeten. Ellers vil en spontan abort forekomme, eller fosteret fryser. Det er yderst sjældent at undgå et sådant udfald af situationen. Hvis barnet lykkedes at overleve og blev født, bør forældrene gennemføre regelmæssige forebyggende foranstaltninger og medicinske procedurer, så der ikke opstår komplikationer, og patologien ikke skrider frem.

Polycystic hos nyfødte

Under hensyntagen til barnets alder klassificeres 4 grupper af sygdomme: perinatal, nyfødt, tidlig barndom og ungdom. Hver gruppe har forskellige kliniske manifestationer, og behandlingsmetoder er forskellige. Den første og anden gruppe er den farligste, i så fald manifesterer symptomerne sig i større grad, og barnet er sværere at redde. I dette tilfælde erstattes mere end halvdelen af ​​renalvævet af cystiske formationer. I dette tilfælde øger nyrerne kraftigt, den nyfødte har en stigning i underlivet.

I de fleste tilfælde er der nyresvigt, som er ved at udvikle sig aktivt. Under sådanne omstændigheder lever den nyfødte kun et par dage. Barnets død opstår på grund af åndedrætssyndrom (akut respiratorisk svigt), hvilket fører til lungesyoplasi. Polycystisk nyresygdom hos nyfødte er næsten altid dødelig, det er ekstremt svært for et barn at redde liv. I tilfælde af overlevelse er der fortsat høj sandsynlighed for, at barnet vil dø i det første år af livet.

Cyster i unge og gamle børn

I løbet af den tredje (fra 3 til 6 måneder) og fjerde (fra 6 måneder til 5 år) grupper har barnet alle chancer for at overleve, men hvis du ikke tager ordentlig behandling, vil komplikationerne gå til andre indre organer. Hos spædbørn og ældre børn er cystiske masser mindre, og deres antal er ikke så stort, i modsætning til børn med medfødt polycystisk nyresygdom. I patologi opfører sig barnet rastløs, og følgende symptomer observeres:

  • øget tryk i arterierne;
  • urinvejsinfektion;
  • øget kropstemperatur;
  • nyresvigt
  • nyresten.

Når nyresvigt observeres, begynder barnet at falde bagud i vækst, da ændringer i knoglevæv forekommer. Diagnosticering af polycystisk nyresygdom hos ældre børn, læger observere leverfibrose, hvor bindevævet vokser. Ofte fører denne komplikation til indre blødninger i mave-tarmkanalen og spiserøret. Yngre og ældre børn med polycystose lever længere end nyfødte (fra 2 til 15 år). Når denne patologi udvikler sig aktivt og i sidste ende fører til død på grund af lever- og nyresvigt.

diagnostik

Denne patologi har en genetisk disposition, så omfattende diagnostik omfatter også en konsultation med en genetiker, som nøje vil undersøge stamtavle af en gravid kvinde. I et foster kan patologi påvises ved 30 uger intrauterin udvikling. Hvis barnet allerede er født med polycystisk, bør du kontakte børns nefrolog og genetik. Barnet ordineres en generel analyse af urin og bloddonation til biokemi. Anvend en hardware teknik, hvor de bruger ultralyd. Med det kan du nøjagtigt registrere cystiske formationer i et barn.

Derudover udfører de excretory urography, computed og magnetisk resonans billeddannelse. Disse diagnostiske metoder giver dig mulighed for holistisk at undersøge billedet af polycystisk, for at identificere placeringen af ​​patologien og størrelsen af ​​cystiske formationer. Med deres hjælp, en analyse af tilstanden af ​​indre organer.

Behandlingsmetoder

Polycystisk er en ret kompleks sygdom, der påvirker nyrerne og påvirker deres funktion. Derfor skal terapeutiske foranstaltninger udføres gennem hele livet for at opretholde det indre organs normale funktion. Hvis den nyfødte har overlevet, foreskrives medicinsk eller kirurgisk behandling afhængigt af sygdommens kompleksitet.

Lægemiddelterapi

Børn og nyfødte med polycystiske er ordinerede lægemidler, som understøtter nyrernes og andre indre organers funktion og påvirker symptomerne på patologi. Så læger ordinerer lægemidler til at sænke blodtrykket og eliminere smitsomme sygdomme i det urogenitale system. Barnet får antibiotika med et bredt spektrum af handlinger eller uroseptika. Det anbefales at bruge vanndrivende lægemidler, der forhindrer stagnation af urin.

Sammen med lægemiddelterapi skal man følge en særlig kost. Det udelukker brugen af ​​konserves, kulsyreholdige drikkevarer. Det bør reducere mængden af ​​salt i kosten og forlade den rige bouillon. Det er tilladt at anvende fedtfattige sorter af fisk og kød, usaltede grøntsager, dampet eller kogt.

Kirurgisk indgreb

I mangel af en positiv effekt fra konservativ behandling udføres kirurgi, som har flere muligheder afhængigt af organernes tilstand og patologien. Lægen kan ordinere en laparoskopi, hvilket vil resultere i udskæring af cystiske formationer.

En anden kirurgisk metode er punkteringssugning gennem huden med en ultralydsmaskine. I dette tilfælde tømmes cysterne og væske fjernes fra dem. En radikal metode er transplantationen af ​​en donor nyre og lever. I tilfælde af alvorlig skade på nyrerne med cyster, udføres en operation for at fjerne den. Sidstnævnte praktiseres kun, hvis den anden nyre er sund og kan klare alle funktionerne.

Komplikationer og prognose

Hvis læger har fundet cystiske formationer af ubetydelig størrelse, så er prognosen i de fleste tilfælde optimistisk. Det er vigtigt at sikre, at patologien ikke udvikler sig og ikke forhindrer næringsstoffer i at komme ind i orgelet. Disse børn anbefales at blive kontrolleret regelmæssigt af en specialist, for at forebygge skader og straks behandle infektionssygdomme.

Hvis cysterne er store, anbefaler lægerne stærkt kvinden at afslutte graviditeten eller at drive den nyfødte umiddelbart efter fødslen. Samtidig forbliver chancerne for fuld udvikling og overlevelse tvivlsom. I de fleste tilfælde påvirker polycystiske læsioner leveren, galdeblæren og milten. Komplikationer af patologien manifesterer sig i tidlig eller ældre alder, mens den cystiske formation har alle chancerne for at udvikle sig til en ondartet sygdom. Hvis barnets tilstand understøttes af lægemiddelbehandling, kan han leve op til 20 år, men i denne alder vil han sandsynligvis have alvorlig nyresvigt. For at redde livet er der kun en vej ud - transplantation af en donor nyre.

Muligheden for påvisning og behandling af polycystisk nyresygdom hos børn

Polycystisk nyresygdom hos børn er en arvelig sygdom, som er karakteriseret ved cystiske mindre ændringer i vævstrukturerne af nyrerne. Patologi manifesteres ved konstant smerte i lumbal regionen, en systematisk stigning i blodtrykket, hvilket fører til nyresvigt. Patologi bekræftet af ultralyd, computertomografi. Behandling har til formål at lindre symptomer og forhindre mulige komplikationer.

I medfødt polycystisk neoplasm erstatter tumorer et sundt nyrevæv. Anomalier i udviklingen af ​​et organ er ikke ualmindeligt, men det er vanskeligt at foretage en diagnose i en tidlig alder, da denne form for sygdommen ofte forekommer latent. Ailment kan forekomme i forskellige aldre. I mange tilfælde ledsages sygdommen af ​​dannelsen af ​​cyster i milt, lever, æggestokke og andre organer.

Årsager til sygdommen

Medfødt polycystisk nyresygdom dannes på stadiet af intrauterin udvikling. Arealet af opsamlingsrørene og de distale tubuli er hovedområderne for udseende af cystiske formationer. Over tid begynder knopperne at vokse i størrelse. Krænkelse af kroppens funktioner sker gradvist som væksten af ​​cyster.

I mange tilfælde påvirker patologien leverområdet. En af årsagerne til udviklingen af ​​sygdomseksperterne kalder genetisk - de ændrede gener overføres til barnet fra far og mor. Mutationen udløses af indflydelse af stoffer, kemikalier og forekommer også som følge af viral eksponering (for eksempel cytomegalovirus).

Cyster forekommer på grund af forstyrrelser i forbindelse med fusion af udskillelsen og sekretoriske strukturer af nefronen. Efterhånden som patologi udvikler, øges trykket på nyrenørerne, da frigivelsen af ​​primær urin hæmmes.

Symptomer og risiko for sygdom

I nyfødte fortsætter patologien i meget alvorlige former. I de fleste tilfælde dør barnet selv i løbet af det første år af livet. Der er mange tilfælde, hvor et barn blev født død. Cystiske formationer dækker op til 85-90% af organets parenchyma. Ofte indikerer følgende symptomer polycystiske babyer:

  • hævelse;
  • højt blodtryk
  • oppustethed;
  • opkastning.

Hos ældre børn er områderne organskader mindre. Symptomer ligner symptomer på polycystiske, karakteristiske for voksne. I studiet af barnet afslører en stigning i størrelsen af ​​nyrerne, såvel som leveren og milten, en systematisk stigning i blodtrykket.

Når de cystiske formationer vokser, strækker vævestrukturen af ​​nyrerne, hvilket forårsager smerte i lænderegionen. Ofte er der en forsinkelse i vækst, anæmi.

Signifikant komplicere patientens tilstand kan urolithiasis, pyelonefritis, tilstedeværelsen af ​​blod urenheder i urinen, kronisk nyresvigt. Progressionen af ​​sygdommen fremkalder blødning fra mave-tarmkanalen. I de fleste tilfælde forekommer døden inden for 3-16 år efter manifestationen af ​​den patologiske proces.

diagnostik

For at foretage en præcis diagnose skal specialister foretage en fuldstændig undersøgelse, som omfatter

  • patientens og hans slægtes historie
  • blod- og urintest;
  • indledende undersøgelse, herunder palpation
  • ekskretorisk urografi;
  • renal angiografi;
  • dynamisk scintigrafi;
  • en ultralyd;
  • computertomografi.

Generel analyse af patientens urin og blod tillader detektion af protein og blod i urinen, forhøjede niveauer af leukocytter, isostenuri. For at bestemme nyrernes sundhed styres patienten til levering af biokemisk analyse af blod. Ved hjælp af palpation anslår størrelsen af ​​nyrerne. Så ofte kan "humper" mærkes ved at sondere underlivet i et barn.

Bekræft diagnosen vil hjælpe forskning udført med brug af medicinsk udstyr. Hovedtegnene ved polycystose under sådanne undersøgelser: deformeret bækken, kalyx, ændringer i størrelse og tilstand af blodkar. En ultralyd undersøger ikke kun nyrerne, men også andre organer: leveren, bugspytkirtlen, æggestokkene.

I dag kan den patologiske tilstand identificeres selv under graviditeten efter den 31. uge af svangerskabet.

behandling

Hovedformålet med behandlingen er at lindre symptomerne på sygdommen. Hvis den patologiske proces udvikler sig meget hurtigt, er alle forsøg rettet mod at forhindre mulige komplikationer (hepatisk og nyresvigt). Når den samtidige sygdom er pyelonefrit, ordinerer lægerne normalt et kursus af uroseptiske lægemidler og antibiotika.

Hvis hypertension er et af tegnene på sygdommen, læger vælger de midler, der normaliserer blodtrykket. Antihypertensive lægemidler ordineres ud fra patientens alder. I tilfælde af overtrædelse af udledningen af ​​urin diuretika er vist. Med udvikling af nyresvigt (kronisk form) kan det ikke ske uden hæmodialyse. På dette stadium af sygdommen kan der opstå et spørgsmål om nyretransplantation (og undertiden lever).

Hver enkelt sag indebærer en særlig medicinsk ernæring. Patienter bør spise mad, der er praktisk talt fri for protein. I kosten er det nødvendigt at alvorligt begrænse salt, pickles, eliminere dåsefoder, alle typer sodavand. Det anbefales ikke at spise for fede fødevarer.

Basen af ​​kosten bør gøre kødfri kød, kogte grøntsager, mejeriprodukter, fisk, dampet.

Hvis de cystiske formationer vokser meget hurtigt, kan patienten få brug for en kirurgs intervention. Excision af tumorer udført ved laparoskopisk metode.

konklusion

Polycystisk nyresygdom hos nyfødte og børn diagnosticeres ofte. Denne sygdom er en medfødt patologisk tilstand og er arvelig i de fleste episoder. Så ifølge statistikker er kun 10% af tilfældene forårsaget af spontane mutationer, der forekommer i fosterudviklingsstadiet. Blandt de vigtigste symptomer på en systematisk forhøjet blodtryk, kvalme, opkastning, smerter i lændehvirvelområdet.

Diagnose af polycystisk er baseret på en undersøgelse af stamtavle og patienthistorie, resultaterne af urin og blodprøver, ultralyd og anvendelse af andre teknikker.

I nyfødte er patologien alvorlig og fører ofte til tidlig død. Børn, der har levet i en alder af tyve år, udvikler ofte nyresvigt. Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk og har til formål at forebygge komplikationer og standse sygdommens udvikling.

Flere Artikler Om Nyre