Vigtigste Behandling

Adrenal insufficiens: symptomer, behandling

Adrenal insufficiens (hypocorticism) er et klinisk syndrom, der skyldes et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner. Hypokortikoidisme kan være primær, hvor en krænkelse af hormonproduktionen er forbundet med ødelæggelse af binyrebarken og sekundær, hvor der er en patologi af hypotalamus-hypofysesystemet. Den primære binyreinsufficiens blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison i slutningen af ​​det 19. århundrede hos en patient med tuberkulose, derfor har denne form for sygdommen fået et andet navn: "Addisons sygdom." Denne artikel vil diskutere, hvordan man bestemmer symptomerne på denne sygdom, og hvordan man behandler binyreinsufficiens korrekt.

grunde

Årsagerne til den primære hypokorticisme er mange, de vigtigste er som følger:

  • autoimmun skade på adrenal cortex forekommer i 98% af tilfældene;
  • adrenal tuberkulose;
  • adrenoleukodystrofi - en arvelig genetisk sygdom, der fører til binyre-dystrofi og udtalt nedsat funktion af nervesystemet
  • Andre årsager (såsom bilateral hæmoragisk infarkt i binyrerne, koagulopati, metastaser i tumorer i nærliggende organer) er yderst sjældne.

Symptomerne på sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i bilaterale læsioner, når destruktive processer påvirker mere end 90% af binyrebarken, hvilket resulterer i en mangel på hormonerne cortisol og aldosteron.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer i patologierne i hypothalamus-hypofysesystemet, når der er mangel på produktion af ACTH (adrenocorticotropisk hormon), hvilket er nødvendigt for produktion af adrenal hormon kortisol. Produktionen af ​​aldosteron er næsten ikke afhængig af denne faktor, derfor ændrer dens koncentration i kroppen praktisk taget ikke sig. Det er med disse fakta, at den sekundære form af sygdommen har et mildere forløb end Addisons sygdom.

Symptomer på adrenal insufficiens

En mangel på hormoner i binyrebarken fører til alvorlige metaboliske sygdomme, med mangel på aldosteron, natrium går tabt og kalium bevares i kroppen, hvilket resulterer i dehydrering. Forstyrrelser af elektrolyt og vand-salt metabolisme har en negativ indvirkning på alle systemer i kroppen, og kardiovaskulære og fordøjelsesforstyrrelser er mere berørt. Mangel på kortisol afspejles i et fald i kroppens adaptive kapacitet, kulhydratmetabolisme, herunder glycogensyntese, er svækket. Derfor forekommer de første tegn på sygdommen netop på baggrund af forskellige fysiologiske stresssituationer (infektionssygdomme, skader, forværring af andre patologier).

Tegn på primær adrenal insufficiens

Hyperpigmentering af huden og slimhinderne.

Hyperpigmentering (overdreven farvning) er det mest udtalte symptom på denne sygdom. Dette skyldes, at en mangel på hormonet cortisol fører til en øget produktion af ACTH, med et overskud, der er en øget syntese af melanocytstimulerende hormon, hvilket forårsager dette symptom.

Alvorligheden af ​​hyperpigmentering afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Først og fremmest mørker huden på åbne områder af kroppen, der er mest udsat for ultraviolette stråler (ansigt, nakke, hænder) samt synlige slimhinder (læber, kinder, tandkød, gom). I Addisons sygdom er der karakteristisk pigmentering af palmerne, mørkningen af ​​hudfriktionen med tøj (for eksempel en krave eller et bælte). Hudpletter kan have en nuance fra røgfyldte, der ligner farven på snavset hud til bronze. Af den grund er det derfor, denne sygdom har et andet navn - "bronze disease".

Fraværet af dette symptom, selv i nærværelse af mange andre karakteristiske for denne sygdom, er grunden til en mere detaljeret undersøgelse. Det skal dog bemærkes, at der er tilfælde, hvor der ikke er hyperpigmentering, den såkaldte "hvide addisonisme".

Patienterne konstaterede en forringelse af appetitten, op til dets fuldstændige fravær, smerte i den epigastriske region, forstyrret afføring, som udtrykkes i form af alternerende forstoppelse og diarré. Ved dekompensation af sygdommen kan kvalme og opkast være med. Som et resultat af tabet af natrium ved kroppen opstår der en perversion af fødevareafhængighed, patienter bruger meget salt mad, nogle gange når man endda brugen af ​​rent bordssalt.

Vægttab.

Vægttab kan være tegn på adrenal insufficiens.

Vægttab kan være meget signifikant op til 15-25 kg, især i nærvær af fedme. Dette skyldes en overtrædelse af fordøjelsesprocesserne, som følge af, at der er mangel på næringsstoffer i kroppen såvel som en krænkelse af protein-synteseprocesserne i kroppen. Det vil sige, at tabe sig er resultatet af tabet først og fremmest af muskel og ikke af fedmasse.

Alvorlig svaghed, asteni, invaliditet.

Patienterne har et fald i følelsesmæssigheden, de bliver irritable, trægte, apatisk, halvdelen af ​​patienterne viser depressive lidelser.

Et fald i blodtrykket er under normale, forekomsten af ​​svimmelhed er et symptom, der i de fleste tilfælde er forbundet med denne sygdom. Ved sygdommens begyndelse kan hypotension kun have en ortostatisk karakter (forekommer når den stiger kraftigt fra en udsat stilling eller når man opholder sig oprejst i lang tid) eller er fremkaldt af stress. Hvis hypokortikoidisme har udviklet sig mod baggrunden af ​​samtidig hypertension, kan trykket være normalt.

Tegn på sekundær adrenal insufficiens

Ifølge det kliniske billede adskiller sekundær hypokorticisme sig fra sygdommens primære form ved manglende symptomer forbundet med et fald i aldosteronproduktionen: arteriel hypotension, dyspeptiske lidelser, afhængighed af salt mad. Også bemærkelsesværdigt er manglen på hyperpigmentering af hud og slimhinder.

Ikke-specifikke symptomer såsom generel svaghed og vægttab samt episoder af hypoglykæmi (nedsat blodsukkerniveau), der normalt forekommer et par timer efter måltider, kommer frem i forgrunden. Under angreb oplever patienterne sult, klager over svaghed, svimmelhed, hovedpine, kulderystelser, svedtendens. Blanchering af huden, øget hjertefrekvens, nedsat koordinering af små bevægelser.

Behandling af adrenal insufficiens

Personer, der lider af hypokorticisme, kræver livslang hormonbehandling. Efter at have bekræftet diagnosen, begynder behandlingen i de fleste tilfælde med parenteral (metode til administration af lægemidler, omgåelse af mave-tarmkanalen) administration af hydrocortisonpræparater. Med en korrekt etableret diagnose er der efter en lang række injektioner af lægemidlet bemærket en markant positiv effekt, patienter noterer sig en forbedring af deres sundhedstilstand, en gradvis forsvinden af ​​sygdommens symptomer, og en positiv tendens ses også i testresultaterne. Manglende virkning af den initierede behandling giver anledning til at tvivle på, om diagnosen er korrekt.

Efter stabilisering af patientens tilstand samt normalisering af laboratorieparametre tildeles patienter patienter konstant støttende terapi med gluco- og mineralocorticoid. Da produktionen af ​​kortisol i kroppen har en vis cirkadianrytme, læger ordinerer en bestemt dosis af medicin, skal normalt 2/3 af dosen tages om morgenen og de resterende 1/3 om dagen.

Det skal huskes, at smitsomme sygdomme, selv sæsonmæssige akutte respiratoriske virusinfektioner og intestinale infektioner, skader, operationer samt situationer i forbindelse med stærk psyko-følelsesmæssig stress er fysiologisk stress for kroppen, derfor kræver de en stigning i dosis af stoffer, nogle gange 2-3 gange I løbet af smitsomme sygdomme kan intramuskulær eller intravenøs administration af lægemidler være nødvendig. Øget dosering af stoffer skal aftales med lægen.

Med den rette behandling er kvaliteten og forventet levetid hos patienter, der lider af binyreinsufficiens, næsten det samme som hos raske mennesker. Tilstedeværelsen af ​​andre relaterede autoimmune sygdomme (i Addisons sygdom hos 50-60% af patienterne registreres autoimmun thyroiditis) forværrer prognosen for patienter.

Hvilken læge at kontakte

Når adrenal insufficiens skal henvise til endokrinologen. Yderligere hjælp kan ydes af en terapeut, en neurolog, en gastroenterolog, der hjælper patienten med at klare nogle symptomer og komplikationer af sygdommen.

Hypokorticoid eller binyrebarksufficiens hos kvinder: Symptomer og behandling af kronisk mangel på hormoner i parret endokrine organer

Binyrerne er parret kirtler, der er en integreret del af det endokrine system. Hos kvinder spiller de en vigtig rolle i stabiliseringen af ​​den hormonelle baggrund og understøtter kroppens normale funktion. Kirtlerne syntetiserer kortikosteroidhormoner, adrenalin, styrer syntesen af ​​kønshormoner, vand og elektrolytbalance. Hvis der i tilfælde af visse årsager forekommer overtrædelser i binyrerne, afspejles dette i kvindens generelle velfærd.

Adrenal insufficiens (hypokorticisme) er en tilstand, hvor udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner er signifikant reduceret. Dette syndrom kan være primært associeret direkte med forstyrrelser i binyrerne eller sekundære - grundårsagen ligger i dysfunktionen af ​​hypothalamus-hypofysesystemet. Manifestationer af patologi hos kvinder er meget forskellige og forårsager alvorlige forstyrrelser i hele organismens arbejde, op til koma og død. For at undgå alvorlige konsekvenser af adrenal insufficiens er det vigtigt at diagnosticere patologien i tide og udføre behandling.

Årsager til udvikling og typer af patologi hos kvinder

Adrenal insufficiens (HH) kan være primær og sekundær. Den primære form (Addison's sygdom) udvikler sig på grund af abnormiteter direkte i binyrens cortex.

Årsager til overtrædelser kan være:

  • organ infektion;
  • tuberkulose;
  • tumorformationer;
  • metastase til binyrerne i kræft i andre organer;
  • langvarige hormoner.

Sekundær hypokorticisme - et syndrom, der forekommer på baggrund af sygdomme i hypofysen, hvor der er et fald i syntesen af ​​ACTH. Dens årsager er:

  • hypofysetumorer;
  • hjernekirurgi
  • blødning;
  • hovedskader
  • strålingseksponering
  • hypofyseinsufficiens.

Ca. 50% af tilfælde af primær HH forbliver ved en ukendt ætiologi (idiopatisk atrofi). Det udvikler sig, hvis en kvinde har mere end 85% af kirtelvævet.

I kroppen dannes under indflydelse af ubestemte årsager antistoffer mod 21-hydroxylase, som har en destruktionsvirkning på cellerne i det kirtelkortiske lag. Mere end halvdelen af ​​patienter med primær hypokorticisme diagnosticeres med autoimmune læsioner af andre organer.

I den primære form af patologi reduceres udskillelsen af ​​cortisol og aldosteron, som følge heraf forstyrres metabolismen og vand-saltbalancen. Der er tab af natriumsalte, ophobningen af ​​kalium, hypoglykæmi udvikler sig på baggrund af et fald i glycogensyntese.

I den sekundære form af syndromet er der kun mangel på kortisol, og produktionen af ​​aldosteron forbliver normal. Derfor fortsætter den relativt let i sammenligning med den primære form.

Hvad er et skjoldbruskkirtelstimulerende hormon, og under hvilke symptomer tages der en analyse? Læs de nyttige oplysninger.

Om det, hvad er nyttig kost 9 tabel for diabetes og reglerne for ernæring for sygdommen, lære af denne artikel.

Klinisk billede

Symptomer på adrenal insufficiens kan være forskellige afhængigt af form og grad af insufficiens.

Manifestationer af primær hypokorticisme hos kvinder:

  • hyperpigmentering af hud og slimhinder - på grund af mangel på kortisol øges ACTH, for det første sker mørkningen af ​​åben hud, der udsættes for UV;
  • dyspeptiske lidelser - dårlig appetit, mavesmerter, unormal afføring, kvalme, på grund af udvaskning af natrium fra kroppen er der en stærk forkærlighed for salt mad;
  • vægttab - opstår på grund af ernæringsmæssige mangler, forstyrrelser i proteinmetabolisme, vægttab under hypokorticisme - en konsekvens af tab af muskelmasse;
  • forringelse af ydeevne, generel svaghed;
  • et betydeligt fald i trykket, svimmelhed, som i de tidlige stadier af sygdommen er ortostatisk af natur.

Sekundær mangel manifesteres med fravær af tegn på aldosteronmangel. Det er kendetegnet ved:

  • hypotension;
  • dyspeptiske lidelser;
  • lidenskab for salt.

Hyperpigmentering, som betragtes som en af ​​de typiske manifestationer af primær HH, i den sekundære form af patologien er fraværende.

Konsekvenser og mulige komplikationer

Den farligste tilstand af adrenal insufficiens i sen lægehjælp er en addisonisk krise med den efterfølgende udvikling af koma.

For krisen er karakteristisk:

  • et kraftigt fald i blodtrykket, hvilket kan føre til tab af bevidsthed;
  • øget opkastning;
  • diarré forårsager dehydrering
  • kramper;
  • hjertesvigt
  • duften af ​​acetone.

Akut hypokorticisme kan forekomme i 3 former afhængigt af forekomsten af ​​symptomer:

  • kardiovaskulære;
  • gastrointestinal;
  • neuro-psykiske.

diagnostik

For at bekræfte diagnosen udføres en lang række undersøgelser. Lægen indsamler og evaluerer historien, lytter til patientens klager. For udnævnelsen af ​​den korrekte behandling er det nødvendigt at finde ud af årsagen og formen for fiasko.

En af de mest informative undersøgelser er en ultralydsscanning af binyrerne. Derudover kan der kræves en CT scan eller MRI scan. Hvis der antages sekundær hypokorticisme, udføres en CT-scanning af hjernen.

Sørg for at tildele en analyse for at bestemme niveauet for binyrerne. Når adrenal insufficiens nedsætter niveauet af cortisol, og også nedsætter niveauet af fri kortisol 17-ACS i urinen. Nogle gange anbefales det at gennemføre en stimuleringstest med ACTH, hvor niveauet af kortisol i blodet bestemmes 30 og 60 minutter efter administration af ACTH. For at bekræfte sekundær hypokorticisme udføres en insulin hypoglykæmi test. Primær HH manifesteres af hypercalcæmi, hyponatremi, leukopeni, lymfocytose i blodet.

Effektive terapiretninger

Terapiens taktik, som lægen vælger, afhænger af årsagerne til syndromet hos en kvinde, den fase af den patologiske proces. Målet med behandlingen er at stoppe den primære sygdom, for at kompensere for hormonmangel.

I tilfælde af akut binyreinsufficiens skal handlingsplanen være som følger:

  • patienten er placeret på hospitalet
  • Intravenøs opløsning af NaCl administreres op til 2 liter pr. Dag;
  • Det er nødvendigt at indføre en opløsning af glucose, såvel som Prednisolon, efterfulgt af et fald i dets dosering.

medicin

Efter stabilisering af tilstanden udføres hormonbehandlingsbehandling med glucocorticoider og mineralcorticoid, som er permanent:

I tilfælde af mild hypokorticisme, er kortison eller hydrocortison indtaget, hvis sygdommen forsømmes, anvender de kombinationer af Cortisone eller Hydrocortison med Prednisolon. Hvis terapien er effektiv, har patienter et fald i hudpigmentering, blodtrykket stabiliseres, vægtforøgelse opstår.

I den sekundære form af binyreinsufficiens anvendes kun glukokortikoider uden brug af aldosteronpræparater. I tilfælde af stresseffekter (traume, operation, infektion), øges doseringen af ​​hormonelle lægemidler.

Funktioner og regler for ernæring

En af komponenterne i den komplekse behandling af hypokorticisme bør være en kost. De grundlæggende principper for ernæring:

  • protein fortificering;
  • højt kalorieindhold fødevarer;
  • øget forbrug af vitaminer C og B;
  • øge mængden af ​​salt;
  • begrænsning af kaliumholdige produkter.

Med ledsagende symptomer (gastrointestinale lidelser, hjerteabnormaliteter) udføres symptomatisk behandling. I nærvær af tumorformationer i binyrerne udføres hypotalamus-hypofysesystemet, kirurgisk indgreb. Tilstrækkelig behandling gør det muligt for kvinder med hypokorticisme at forbedre livskvaliteten for at undgå komplikationer forbundet med mangel på binyrehormoner.

Lær om symptomerne på venstre adrenal hyperplasi og hvordan man behandler patologi.

Om hvilket hormon kortisol er ansvarlig for hos mænd og om indikatoren for antistress-regulatoren er skrevet på denne side.

Gå til http://vse-o-gormonah.com/vnutrennaja-sekretsija/gipofiz/gormony.html og læs om hvilke hormoner hypofysen producerer, og hvorfor kroppen har brug for dem.

Forebyggende foranstaltninger

For at mindske risikoen for at udvikle en kronisk mangel på binyrehormoner anbefales kvinder at:

  • undgå følelsesmæssig og fysisk overbelastning af kroppen
  • eliminere brugen af ​​alkohol
  • tage kun hormonelle og psykotrope lægemidler på recept, strengt efter deres dosering.

Specialklinikker "Moscow doctor" vil give mere nyttige oplysninger om binyreinsufficiens i følgende video:

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår som følge af utilstrækkelig hormonal udskillelse af binyrene (primær) eller det hypotalamiske hypofysesystem, der regulerer dem (sekundær binyrebarksufficiens). Maniferet karakteristisk bronzepigmentering af hud og slimhinder, svær svaghed, opkastning, diarré, tendens til at svage. Det fører til nedbrydning af vand- og elektrolytmetabolismen og nedsat hjerteaktivitet. Behandling af adrenal insufficiens omfatter elimination af årsagerne, erstatningsterapi med kortikosteroider, symptomatisk behandling.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår som følge af utilstrækkelig hormonal udskillelse af binyrene (primær) eller det hypotalamiske hypofysesystem, der regulerer dem (sekundær binyrebarksufficiens). Maniferet karakteristisk bronzepigmentering af hud og slimhinder, svær svaghed, opkastning, diarré, tendens til at svage. Det fører til nedbrydning af vand- og elektrolytmetabolismen og nedsat hjerteaktivitet. En ekstrem manifestation af adrenal insufficiens er adrenalkrisen.

Binyrebark stof genererer glucocorticosteroid (cortisol og corticosteron) og mineralocorticoid (aldosteron) hormoner, der regulerer stofskiftet i de vigtigste typer væv (protein, kulhydrat, vand og salt) og tilpasning processer i kroppen. Den sekretoriske regulering af binyrebarkens aktivitet udføres af hypofysen og hypothalamus ved at udskille hormonerne ACTH og corticoliberin.

Adrenal insufficiens kombinerer forskellige etiologiske og patogenetiske varianter af hypokorticisme - en tilstand, der udvikler sig som følge af binyrebarkens hypofunktion og et underskud af hormoner der produceres af det.

Klassificering af adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens kan være akut og kronisk.

Den akutte form for adrenal insufficiens manifesteres ved udvikling af en alvorlig tilstand - en addisonisk krise, som normalt er en dekompensation af sygdommens kroniske form. Forløbet af kronisk adrenal insufficiens kan kompenseres, subkompenseres eller dekompenseres.

Ifølge den oprindelige hormonfunktionsforstyrrelse er kronisk adrenal insufficiens opdelt i primær og central (sekundær og tertiær).

Primær binyrebarkinsufficiens (1-NN, primær gipokortitsizm, bronze eller Addisons sygdom) skyldes bilaterale adrenal læsioner selv forekommer i mere end 90%, uanset køn, ofte i midten og alderdom.

Sekundære og tertiære binyreinsufficiens er langt mindre udbredt og er forårsaget af en mangel på ACTH-sekretion af hypofysen eller hypothalamus corticotropin, hvilket fører til atrofi af binyrebarken.

Årsager til adrenal insufficiens

Primær adrenal insufficiens udvikler sig, når 85-90% adrenalvæv påvirkes.

I 98% af tilfældene er den idiopatiske (autoimmune) atrofi af binyrens cortex årsagen til primær hypokorticisme. På samme tid dannes der af ukendte årsager autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, der ødelægger sunde væv og binyrene. Også hos 60% af patienterne med en primær idiopatisk form for adrenal insufficiens er autoimmune læsioner af andre organer registreret, oftere autoimmune thyroiditis. Tuberkulose i binyrerne forekommer hos 1-2% af patienterne og er i de fleste tilfælde kombineret med lungetuberkulose.

En sjælden genetisk sygdom - adrenoleukodystrofi forårsager primær adrenal insufficiens i 1-2% af tilfældene. Som et resultat af en genetisk defekt i X-kromosomet mangler der et enzym, der nedbryder fedtsyrer. Den fremherskende akkumulering af fedtsyrer i nervesystemet og binyrens cortex forårsager deres dystrofiske ændringer.

Det er sjældent til udviklingen af ​​primær binyreinsufficiens bly koagulopati, binyre tumormetastaser (oftest fra lunge eller bryst), myocardial bilateral binyre, HIV-associerede infektioner, bilateral adrenalektomi.

Prædisponere for udvikling af atrofi af binyrebarken svær suppurativ sygdom, syfilis, svampe- og amyloidose adrenale cancere, hjertesygdomme, anvendelsen af ​​visse lægemidler (antikoagulanter, blokkere steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbiturater), og så videre. D.

Sekundær adrenal insufficiens skyldes destruktive eller neoplastiske processer i hypothalamus-hypofysområdet, hvilket resulterer i nedsat kortikotrop funktion, hvilket resulterer i:

  • tumorer af hypothalamus og hypofyse: craniopharyngiomas, adenomer osv.;
  • vaskulære sygdomme: blødninger i hypothalamus eller hypofyse, carotid aneurisme;
  • granulomatøse processer i hypothalamus eller hypofysen: syfilis, sarcoidose, granulomatøs eller autoimmun hypofysitis;
  • destruktive traumatiske indgreb: strålebehandling af hypothalamus og hypofyse, kirurgi, langvarig behandling med glukokortikoider mv.

Primære gipokortitsizm ledsaget af et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner (cortisol og aldoaterona), som fører til forstyrrelse af stofskiftet og resten vand og salte i kroppen. Med en aldosteronmangel udvikler progressiv dehydrering på grund af tab af natrium og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Vand- og elektrolytforstyrrelser forårsager forstyrrelser i fordøjelsessystemet og kardiovaskulære systemer.

Et fald i cortisolniveauer reducerer glycogensyntese, hvilket fører til udvikling af hypoglykæmi. Under betingelserne for kortisolmangel begynder hypofysen at producere ACTH og melanocytstimulerende hormon, hvilket medfører øget pigmentering af hud og slimhinder. Forskellige fysiologiske belastninger (skader, infektioner, dekompensering af associerede sygdomme) forårsager progression af primær binyrebarksufficiens.

Sekundær hypokorticisme er kun karakteriseret ved mangel på kortisol (som følge af mangel på ACTH) og bevarelse af aldosteronproduktionen. Derfor fortsætter sekundær adrenal insufficiens, sammenlignet med primær, relativt let.

Symptomer på adrenal insufficiens

Bly kriterium primær binyreinsufficiens er en kronisk hyperpigmentering af hud og slimhinder, hvis intensitet afhænger af varigheden og sværhedsgraden hypocorticoidism. Oprindeligt mørkere tage på de åbne områder af kroppen udsættes for solstråling - huden på ansigt, hals, hænder, samt områder, der normalt mørkere pigmentering - areola, vulva, pungen, mellemkødet, axillærområdet. Et karakteristisk tegn er hyperpigmenteringen af ​​palmarfoldene, hvilket kan ses på baggrund af lysere hud, mørkere hudområder, der er mere i kontakt med tøj. Hudfarve varierer fra en lys nuance af brunbrun, bronze, røgfyldte og beskidte hud for at diffundere mørkt. Pigmentering af slimhinder (indre overflade af kinder, tunge, gane, tandkød, vagina, endetarm) af blålig sort farve.

Mindre almindelig er adrenal insufficiens med ringe udpræget hyperpigmentering - "hvid addisonisme". På baggrund af hyperpigmenteringssteder er det ofte patienter, der har ikke-pigmenterede lyse pletter - vitiligo, der varierer i størrelse fra små til store, uregelmæssige i form og står ud på mørkere hud. Vitiligo opstår udelukkende i autoimmun primær kronisk hypokorticisme.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens nedsættes kropsvægten fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg). Der er asteni, irritabilitet, depression, svaghed, sløvhed, op til tab af arbejdsevne, nedsat seksuel lyst. En ortostatisk (med en skarp forandring i kroppens stilling) observeres arteriel hypotension, svimmelhedstilstande forårsaget af psykologiske chok og stress. Hvis en patient havde en historie med arteriel hypertension før adrenal insufficiens, kan blodtrykket være inden for det normale interval. Næsten altid udvikler fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, appetitløshed, opkastning, epigastrisk smerte, diarré eller forstoppelse, anoreksi.

På det biokemiske niveau, der er en overtrædelse af protein (reduktion i proteinsyntese), kulhydrat (reduktion af fastende glucose og sukker flad kurve efter glucosebelastning), vand og salt (hyponatriæmi, hyperkaliæmi) udveksling. Patienter har en udbredt afhængighed af brugen af ​​salt mad, herunder brugen af ​​rent salt, der er forbundet med det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer uden hyperpigmentering og symptomer på aldosteronmangel (arteriel hypotension, afhængighed af salt, dyspepsi). Det er karakteriseret ved ikke-specifikke symptomer: symptomer på generel svaghed og udbrud af hypoglykæmi, der udvikler et par timer efter at have spist.

Komplikationer af adrenal insufficiens

Den mest alvorlige komplikation ved kronisk hypocorticoidism når ikke holdes eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - pludselig dekompensation af kronisk adrenal insufficiens med udviklingen af ​​koma. Addisonichesky krise kendetegnet rezchayshey svaghed (op til en tilstand af udmattelse) Blood trykfald (op til sammenbrud og tab af bevidsthed), ukontrollable opkastninger og løs afføring med en hurtig stigning i dehydrering, acetone ånde, kloniske kramper, hjerteinsufficiens, yderligere pigmentering af huden dækker.

Akut adrenal insufficiens (addisonisk krise) for overvejende symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  • kardiovaskulære, når domineret af kredsløbslidelser: hud bleghed, akrozianoz, kolde ekstremiteter, takykardi, hypotension, thready puls, kollaps, anuri;
  • gastrointestinal, der ligner symptomer på fødevarebåren sygdom eller akut abdominale klinik. Der er spastisk mavesmerter, kvalme med ukuelig opkastning, løs afføring med blod, flatulens.
  • neuropsykisk, med overvejende hovedpine, meningeal symptomer, anfald, fokal symptomer, vrangforestillinger, sløvhed, stupor.

Addisonisk krise er vanskelig at arrestere og kan forårsage patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

Diagnose af binyreinsufficiens begynder med en vurdering af historien, klagerne, de fysiske data og opdagelsen af ​​årsagen til hypokorticisme. Udfør en ultralyd af binyrerne. Tilstedeværelsen af ​​forkalkninger eller foci af tuberkulose i binyrerne vidner om den primære binyreinsufficiens af tuberkuløs genese; i hypokorticismens autoimmune karakter er autoantistoffer til adrenal antigen 21-hydroxylase til stede i blodet. Derudover kan en MR eller CT-scanning af binyrerne kræves for at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens. For at fastslå årsagerne til sekundær insufficiens i cortex, binyrens CT og MR i hjernen.

Med primær og sekundær binyreinsufficiens er der et fald i blodkortisol og et fald i den daglige udskillelse af fri kortisol og 17-ACS i urinen. For primær hypokorticisme er en stigning i koncentrationen af ​​ACTH karakteristisk, for den sekundære er dens fald. Hvis tvivlsomme data for binyreinsufficiens foretaget ACTH Stimulation test ved bestemmelse cortisolindholdet i en halv time og en time efter ACTH administration. En stigning i cortisolniveauer på mindre end 550 nmol / L (20 μg / dL) indikerer binyreinsufficiens.

For at bekræfte binyrebarkens sekundære insufficiens anvendes en prøve af insulinhypoglykæmi, hvilket normalt forårsager en signifikant frigivelse af ACTH og en efterfølgende stigning i cortisolsekretion. Når primær adrenal insufficiens i blodet er bestemt hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni.

Behandling af adrenal insufficiens

Moderne endokrinologi har effektive metoder til behandling af adrenal insufficiens. Valget af behandlingsmetode afhænger først og fremmest af årsagen til sygdommen og har to målsætninger: eliminering af årsagen til adrenal insufficiens og udskiftning af hormonel mangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens omfatter lægemiddelbehandling af tuberkulose, svampesygdomme, syfilis; antitumor strålebehandling i hypothalamus og hypofyse; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurysmer. I nærvær af irreversible processer i binyrerne fortsætter hypokorticismen og kræver livslang erstatningsterapi med hormoner i binyrene.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres med glucocorticoid og mineralocorticoid præparater. I mildere former hypocorticoidism udpeget cortison eller hydrocortison, med mere alvorlig - kombinationen af ​​prednisolon, cortisonacetat, hydrocortison eller en mineralocorticoid (trimethylacetat deoxycorticosteron, Doxey - deoxycorticosteron acetat). Behandling effekt blev estimeret ved blodtrykket indikatorer gradvis regression hyperpigmentering, vægtøgning, forbedre sundheden, forsvinden dyspepsi, anoreksi, muskelsvaghed, og så videre. D.

Hormonbehandling hos patienter med sekundær binyreinsufficiens udføres kun af glucocorticoider, da udskillelsen af ​​aldosteron opretholdes. Med forskellige stressfaktorer (skader, operationer, infektioner osv.) Øges doserne af corticosteroider med 3-5 gange. Under graviditeten er en lille stigning i dosis af hormoner kun mulig i andet trimester.

Udnævnelsen af ​​anabolske steroider (nandrolon) i kronisk binyrebarksufficiens er vist til både mænd og kvinder kurser op til 3 gange om året. Patienter med hypokorticisme anbefales at følge en kost beriket med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning af kaliumsalte. Til lindring af addisoniske krisefænomener udført:

  • rehydreringsterapi med isotonisk NaCl-opløsning i et volumen på 1,5-2,5 liter pr. dag i kombination med 20% glucoseopløsning;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednison med et gradvist fald i dosis, da virkningerne af akut binyrebarksufficiens nedsættes;
  • symptomatisk behandling af sygdomme, der fører til dekompensation af kronisk adrenal insufficiens (oftere antibakteriel behandling af infektioner).

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

I tilfælde af rettidig udnævnelse af tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi er adrenalinsufficiensen relativt gunstig. Prognosen hos patienter med kronisk hypokorticisme er i høj grad bestemt af forebyggelse og behandling af binyrekriser. Ved samtidig infektion er skader, operationer, stress, gastrointestinale lidelser, en øjeblikkelig forøgelse af dosis af det foreskrevne hormon nødvendigt.

Det er nødvendigt aktivt at identificere og registrere hos de endokrinologiske patienter med adrenal insufficiens og personer i fare (langvarige kortikosteroider til forskellige kroniske sygdomme).

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens er en patologi, der forekommer på baggrund af utilstrækkelig hormonal sekretion af binyren, men kan skyldes problemer med hypothalamo-hypofysesystemet. Denne sygdom fremkalder en forstyrrelse af vand- og elektrolytmetabolismen, som kan resultere i en binyrekrise.

Adrenal cortex producerer glukokortikosteroid og mineralocorticoid hormoner. De er ansvarlige for de vigtigste metaboliske processer i kroppens væv - protein, vand-salt og kulhydrat samt tilpasningsprocesser. Regulering af binyrebarkets funktion på det sekretoriske niveau er prærogativ for hypofysen og hypofysen.

Klassificering af adrenal insufficiens

Den pågældende sygdom kan forekomme i en akut og kronisk form. Akut form adrenal insufficiens forekommer altid i en alvorlig form, patientens tilstand ændres meget - patienten har en addisonisk krise, som er en dekompensation af sygdommens kroniske form. Kronisk form betragtes patologi kan kompenseres, subkompenseres og dekompenseres.

Der er en differentiering af den pågældende sygdom i de primære og centrale former:

  1. Primær fiasko adrenal cortex udvikler sig som et resultat af nederlag i binyrerne direkte. Det er denne form for den pågældende sygdom, der diagnosticeres i 90% af tilfældene, oftere sker det i modne og alderdom.
  2. Sekundær og tertiær (central) Adrenal insufficiens diagnosticeres sjældent og skyldes nedsat hypofyse, hvilket fører til atrofiske ændringer i binyrene.

Årsager til adrenal insufficiens

Oftest (98%) årsagen til udviklingen af ​​primær adrenal insufficiens er atrofiske ændringer i det kortikale lag af binyrerne af idiopatisk natur. Det er kendt, at i dette tilfælde dannes autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, som har en destruktiv effekt på raske væv og binyrene.

Årsagerne til sygdommen kan være:

  1. Pulmonal tuberkulose. I dette tilfælde vil lægerne diagnosticere adrenal tuberculosis læsion, hvilket forårsager udviklingen af ​​den pågældende sygdom.
  2. adrenoleukodystrofi - En sjælden genetisk sygdom. I dette tilfælde opstår der en genetisk defekt af X-kromosomet, og der mangler et enzym, som fedtsyrerne skal spalte. Det viser sig, at dystrofi af binyrebarken fremkalder fedtsyrer, som med en sådan genetisk defekt akkumuleres i vævene.
  3. koagulopati, myocardial bilateral adrenal metastase af maligne tumorer, der er lokaliseret i bryst eller lunge, HIV assotsiirovannyeinfektsii, kirurgisk fjernelse af adrenal - disse stater disponerende faktorer for de primære former af denne patologi.
  4. Alvorlige suppurative sygdomme,syfilis, svampelæsioner og adrenal amyloidose, maligne tumorer, hjertefejl, brug af visse lægemidler (antikoagulerende midler, steroidgenblokkere, ketoconazol, chloditan, spironolacton, barbiturater) er prædisponerende faktorer, der medfører udvikling af adrenal cortex atrofi.

Sekundær adrenal insufficiens kan udløses af patologiske processer i hypothalamus eller hypofyse (tumor eller struktur lidelse), hvilket fører til en krænkelse af kortikotrop funktion, hvilket resulterer i:

  • tumorer af hypothalamus og hypofyse;
  • sygdomme i vaskulærsystemet - for eksempel blødninger i hypofysen / hypothalamus, carotid-aneurisme;
  • patologiske processer af granulomatøs karakter i hypothalamus eller hypofyse;
  • destruktive traumatiske indgreb: strålebehandling udført direkte inden for hypothalamus og hypofyse, forskellige kirurgiske indgreb, operationer, behandling med glucocorticoider i lang tid.

Primær adrenal insufficiens vil blive kendetegnet ved et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner (cortisol og aldoateron), hvilket resulterer i svækkede metaboliske processer og vand-saltbalance. Hvis der er en mangel på aldosteron, vil der gradvis opstå gradvis dehydrering, hvilket skyldes tab af natrium og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Parallelt med dette vil patienten opleve funktionelle forstyrrelser i fordøjelsessystemet, hjertet og blodkarets arbejde - en forstyrrende vand-saltbalance i dette tilfælde vil være en provokerende faktor.

I processen med progression af den pågældende patologi formindsker cortisolniveauet kraftigt, hvilket fører til en forringelse af glycogensyntesens processer og resulterer i sidste ende til udvikling af hypoglykæmi. Under betingelser med kortisolmangel begynder hypofysen aktivt at producere enzymer og melanocytstimulerende hormon, der manifesteres ved aktiv pigmentering af hud og slimhinder. Talrige fysiologiske belastninger (såsom skader, infektioner, kroniske inflammatoriske og infektionssygdomme) forårsager progression af primær adrenal insufficiens. Sekundær adrenal insufficiens, sammenlignet med primær, er relativt let.

Symptomer på adrenal insufficiens

Læger mener, at den vigtigste indikator for udviklingen af ​​primær kronisk adrenal insufficiens er den aktive pigmentering af hud og slimhinder, hvis intensitet afhænger af alder og sværhedsgrad af sygdommen. Først udtalt mørke pletter dækker åbne områder af kroppen, som oftest er under solens stråler - for eksempel ansigtets, nakkens, hænderne på huden. Et karakteristisk symptom på denne patologi er aktive pigmentering palmar folder (denne bestemmelse og patienterne selv, som pigmentering perfekt synlige på baggrund af mere lys hud), mørkfarvning af huden, i højere grad i kontakt med tøj. Hudfarve varierer fra en lys nuance af brunbrun, bronze, røgfyldte, beskidte hud til udtalt mørk - dette er alle individuelt. Pigmentering af slimhinderne (indersiden af ​​kinderne, tungen, ganen, tandkød, vagina, rektum) er kendetegnet ved farvning af dem i en blålig sort farve.

Bemærk venligst: Adrenal insufficiens med mild hyperpigmentering - "hvid addisonisme" er ekstremt sjælden. Det er meget vanskeligt at diagnosticere på grund af manglen på hovedfunktionen.

Ofte findes både læger og patienter på baggrund af lyse pigmenterings pigmentfrie lyspunkter - vitiligo. De kan være forskellige i størrelse - fra små til store, har en uregelmæssig form. Sådanne misfarvede pletter indikerer udviklingen af ​​en autoimmun primær hypokorticisme af kronisk art, da det er for denne patologi, at vitiligo er et karakteristisk symptom.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens nedsættes kropsvægten fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg).

Derudover er der irritation, tegn på depression, svaghed, sløvhed, op til tab af arbejdsevne, nedsat seksuel lyst. Der er arteriel hypotension (sænkning af blodtrykket), svimmelhedstilstande forårsaget af psykiske chok og stress. Næsten altid udvikle fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, appetitløshed, opkastning, smerte i anatomisk placering af maven, løs afføring eller forstoppelse, anoreksi.

Bemærk venligst: hvis patienten allerede er blevet diagnosticeret med hypertension, og så er udviklingen af ​​binyrebarksvigt begyndt, kan hans blodtryksindikatorer være inden for det normale interval.

På det biokemiske niveau forekommer overtrædelser:

  • proteinmetabolisme (reduceret proteinsyntese);
  • kulhydrat (reduktion af glukose på tom mave og en flad sukkerkurve efter glucosebelastning) udveksling;
  • vand-salt (hyponatremi, hyperkalæmi) stofskifte.

Patienter har en fornemmelse for at spise salt mad. Desuden er det altid levende udtryk - patienter begynder at dosalivat absolut alt, de kan bruge rent salt, hvilket kan skyldes det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer i mangel af misfarvning af huden, men der foreligger uspecifikke symptomer: generel svaghed og udbrud af hypoglykæmi, der finder sted flere timer efter at have spist.

Mulige komplikationer af binyreinsufficiens

Den mest alvorlige komplikation af kronisk binyrebarkinsufficiens i ikke-ledende eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - en skarp dekompenseret kronisk binyrebarkinsufficiens udviklingsmæssige koma. Sådan en livstruende patientens tilstand karakteriseret ved alvorlig og intens svaghed (op til en tilstand af udmattelse), et kraftigt fald i blodtrykket (kan være tab af bevidsthed, kollaps), ukontrollable opkastninger og løs afføring, hvorunder aktivt progredierende dehydrering, lugten af ​​acetone ånde, kloniske krampe, endnu mere pigmentering af huden. Ofte med en addisonisk krise vises alle symptomerne på hjertesvigt.

Akut adrenal insufficiens (addisonisk krise) for overvejende symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  1. Hjerte-kar- - tegn på nedsat blodcirkulation råder: bleg hud, akrocyanose, kolde ekstremiteter, takykardi, arteriel hypotension, filamentøs puls, sammenbrud, anuria.
  2. Mave - kliniske tegn identiske eller madforgiftning symptomer på akut abdomen (der er akut mavesmerter, spastisk natur, vedvarende kvalme, opkastning slutter uhæmmet, diarré blandet med blod, flatulens).
  3. Neuro-psykologisk - hovedpine, symptomer karakteriseret ved meningitis, kramper, delirium, sløvhed, stupor.

Addisonisk krise er meget vanskeligt at stoppe, ofte giver akut lægehjælp ofte ikke positive resultater, hvilket fører til patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

Diagnose af binyreinsufficiens begynder med en vurdering af historien, klagerne, de fysiske data og opdagelsen af ​​årsagen til hypokorticisme.

Udfør en ultralyd af binyrerne, som kan give følgende resultater:

  • hvis tuberkuløse foci eller tilstedeværelsen af ​​forkalkninger detekteres i binyrerne, indikerer dette tuberkulose-oprindelsen af ​​den pågældende patologi;
  • Tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer til adrenal antigen 21-hydroxylase, lægen foretager en diagnose af autoimmun hypokorticisme.

For at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens ordinerer lægen en MR eller CT scan af binyrerne. For at fastslå de egentlige årsager til binyrebarkens sekundære insufficiens er det tilrådeligt at CT og MR i hjernen.

Hvis diagnosen adrenal insufficiens har tvivlsomme resultater, udfører specialisten en stimuleringstest, hvis indgang anvendes af hormoner produceret af hypofysen og hypothalamus. Dette vil gøre det muligt at bestemme niveauet af cortisol i blodet - en stigning i cortisolniveauet med mindre end 550 nmol / l (20 μg / dL) indikerer binyrebarksufficiens.

Et fuldstændigt blodtal er påkrævet, hvilket gør det muligt at opdage hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni - tegn på udviklingen af ​​den primære form af den pågældende sygdom.

Behandling af adrenal insufficiens

Moderne endokrinologi kan tilbyde patienter med den pågældende patologi flere metoder til effektiv behandling. Valget af behandlingsmetode afhænger primært af årsagen eller provokationsfaktorerne, der førte til udviklingen af ​​binyreinsufficiens, og har to målsætninger: eliminering af årsagen til binyreinsufficiens og udskiftning af hormonmangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens indebærer den fulde behandling med stoffer af tuberkulose, sygdomme i svampetiologi, syfilis; strålebehandling på hypothalamus og hypofyse for at slippe af med tumorer; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurysmer. Generelt er behandlingen rettet mod den underliggende sygdom. Men selvom terapien blev udført korrekt, kan der opstå irreversible processer i binyrerne. I dette tilfælde forbliver patologien, men patientens tilstand kan korrigeres ved livslang hormonbehandling.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres med glucocorticoid og mineralocorticoid præparater. Hvis gipokortitsizm er mild, lægen ordinerer cortison kortef eller, i tilfælde af svær sygdom terapi indebærer udpegelse af prednisolon i forskellige kombinationer, cortisonacetat eller kortefa med mineralocorticoid (deoxycorticosteron trimethylacetat, Doxey - deoxycorticosteron acetat).

Effektiviteten af ​​behandlingen bør evalueres med regelmæssighed, hvilket vil give tid til at foretage substitution af lægemidler eller justere doseringen. Positiv dynamik vil blive manifesteret af forbedret blodtryk, gradvis regression af aktiv pigmentering, normal / gradvis vægtforøgelse, forbedring af trivsel, forsvinden af ​​tegn på lidelser i fordøjelsessystemet, anoreksi, muskelsvaghed og stabilisering / normalisering af patientens generelle tilstand.

Der er stadig nogle træk ved behandling af binyrebarksufficiens:

  1. Doser af kortikosteroider kan øges med 3-5 gange, hvis patienten i parallel med den pågældende patologi har stressfaktorer. Under graviditeten er en sådan stigning i dosis af stoffer kun tilladt i anden trimester.
  2. Anabolske steroider (nerabolil, retabolil) med kronisk binyreinsufficiens er ordineret til patienter af forskellige køn, sådan terapi udføres 3 gange om året i korte kurser.
  3. Diagnostiseret hypokorticisme indebærer overholdelse af en individuelt udviklet kost, ernæring skal beriges med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning af kaliumsalte.

For at lindre en addisonisk krise:

  • rehydreringsterapi med isotonisk natriumchloridopløsning - op til 2 liter af denne opløsning gives til patienten om dagen sammen med 20% glucose;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednison, hvilket ikke betyder abrupt aflysning, men en glat reduktion i dosis af disse lægemidler;
  • behandling af patologier, der tjente som en provokerende faktor for udviklingen af ​​dekompenseret behandling (oftest kræver antibakteriel behandling af infektioner).

Prognose for binyreinsufficiens

Hvis diagnosen af ​​udnævnelsen / udførelsen af ​​hormonudskiftningsterapi blev udført rettidigt, vil den pågældende patologers forløb være gunstig.

En entydig forudsigelse af adrenal insufficiens vil ikke give nogen specialist, da det afhænger af gennemførelsen af ​​foranstaltninger til forebyggelse af binyrekriser. Desuden bør sådanne aktiviteter udføres under hensyntagen til de overtagne infektioner af skader og somatiske sygdomme - patienterne skal øge dosis af det hormon, der er taget.

Adrenal insufficiens anses for at være en ret farlig sygdom, som, hvis behandlingen ignoreres, kan være dødelig. Omvendt, hvis patienten nøje overholder lægenes ordination, udføres rutinemessig kontrol regelmæssigt, forudsigelserne vil være mere end gunstige.

Konev Alexander, terapeut

4.059 samlede visninger, 1 visninger i dag

Flere Artikler Om Nyre