Vigtigste Tumor

Adrenal insufficiens

Efterlad en kommentar 3,027

Den alvorligste sygdom i det endokrine system er kronisk adrenal insufficiens (HNN). Essensen af ​​afvigelserne i den manglende hormonproduktion ved binyrebarken. Som følge heraf bliver patienten meget svag, taber, organsystemer påvirkes. Med denne diagnose kan en person miste deres præstation afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.

klassifikation

Adrenal insufficiens er opdelt i primær, sekundær og tertiær afhængig af sygdommens etiologi. Den primære er en konsekvens af en fejl i binyren, sekundær / tertiær skyldes hypofysenes nederlag og det adrenokortikotrope stof syntetiseres i en mængde, der ikke er nok til kroppens normale funktion.

Primær adrenal insufficiens

Denne type patologi kaldes primær hypokorticisme eller Addisons sygdom. Medfødt primærfejl manifesterer sig som:

  • svag aldosteronproduktion
  • adrenoleukodystrofi;
  • Allgrove syndrom;
  • underudvikling af cortexkirtlerne;
  • mangel på glukokortikoider.

Sekundær adrenal insufficiens

Den særlige form for adrenal insufficiens ved nedsat hypofysefunktion, som forårsager for lidt adrenocorticotropin. De overførte arter opstår som et resultat af funktionsfejl i hypofysen på grund af tumorer, infektioner, hæmatomer. Former med medfødt sekundær hypokorticisme:

  • krænkelse af hypofysesekretion
  • isoleret kortikotropinmangel.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Tertiær svigt

Sekundær insufficiens af binyrebarken dannes parallelt med tertiær binyreinsufficiens, som er karakteriseret ved svækket hypothalamus. I dette tilfælde forstås den medfødte form som en svag syntese af corticoliberin og en krænkelse af hypothalamus sekretion, og en erhvervet form betyder ændringer i vævet i denne del af hjernen.

Med den patologiske syntese af hormoner ved binyrebarken opstår der en fejl i metabolisme.

Årsager til sygdom

Den primære type af sygdommen forårsager en autoimmun lidelse i binyrens cortex. Denne årsag er påvist hos 50% af patienterne, der lider af binyrebarkpatienter. Primær insufficiens kan danne sig parallelt med patologier som diabetes mellitus, nedsat hudpigmentering (vitiligo), hypoparathyroidisme, som bidrager til manglende adskillige endokrine kirtler på én gang. Hos voksne opstår sygdommen på grund af tuberkulose såvel som på grund af indtrængen af ​​malignt tumor i de nærliggende organer i kirtlerne, infektioner, bakterier, svampe, som en komplikation efter operationen. Den sekundære og tertiære type patologi opstår på grund af ændringer i hypofysen forårsaget af skader eller udvikling af neoplasmer. På grund af dette er syntesen af ​​ACTH svækket. Vaskulære sygdomme forbundet med dannelsen af ​​granulomer fremkalder også adrenal insufficiens.

Udviklingsmekanisme

Primær kronisk hypokorticisme fremkalder en metabolisk lidelse og en vand-saltbalance, da der ikke er nok stoffer i kroppen, såsom kortisol og aldosteron. Gradvis udvikles dehydrering, og der er uregelmæssigheder i mave-tarmkanalen og kardiovaskulærsystemet. På grund af manglen på kortisol, øger insulinniveauet, og sukker falder, forekommer hypoglykæmi, hvilket forårsager muskel svaghed. Samtidig syntetiserer hypofysen aktivt et melanocytostimulerende stof, som huden og slimhinderne bliver mørke i farve. Den primære form for kronisk insufficiens kaldes "bronze sygdom." Svag produktion af androgener hæmmer menneskelig vækst og pubertet. Sekundær kronisk insufficiens er karakteriseret ved et lavt niveau af kortisol med en normal mængde aldosteron, hvilket letter denne type sygdom.

Symptomer og syndromer i CNI

Primær adrenal insufficiens har følgende symptomer:

  1. Huden og slimhinderne mørkere. De mørkere og bredere hudområder, der har ændret farve, jo længere tid udvikler processen. Først og fremmest mørkere de områder af huden, der er mest påvirket af sollys, samt områder, der oprindeligt er mørkere i farve, som f.eks. Brystvorter eller ydre kønsorganer. Mørkningen af ​​slimhinderne giver dig mulighed for nøjagtigt at etablere diagnosen. Sommetider bliver mørkningen af ​​huden erstattet af vitiligo-misfarvede pletter. Dette fænomen observeres kun i den primære form af kronisk insufficiens.
  2. Vægttab fra 3 til 25 kg.
  3. Svaghed til tab af ydeevne, humørsvingninger, psykiske lidelser, irritabilitet, apati.
  4. Sænkning af blodtrykket, besvimelse som følge af stress. Hvis sygdommen er opstået ved hypertension, kan blodtrykket være normalt.
  5. Dyspepsi. Patienten klager over smerter i den epigastriske region, forstoppelse, skiftende diarré, kvalme, opkastning.
  6. Tilsætning til salt mad og retter til salt i sin reneste form. Dette symptom opstår på grund af tabet af natrium i kroppen.
  7. Hypoglykæmi manifesterer sig ikke, men detekteres gennem laboratorietester.

Klinikken i den kroniske sekundære patologi består af ikke-specifikke symptomer. Patienten klager over en sammenbrud, forværring af den generelle tilstand et par timer efter at have spist. Mørke pletter på huden, nedsat tryk, trang til salt mad og afbrydelse af mave-tarmkanalen i denne form er ikke ejendommelige, da niveauet af aldosteron i dette tilfælde er normalt.

Ved de første tegn på kronisk hypokorticisme hos et barn skal straks kontakte læge.

Syndrom af kronisk adrenal insufficiens hos børn

Hos børn er kronisk mangel på binyrehormoner hyppigere diagnosticeret i sekundær form. Primær insufficiens kan opstå på grund af fødselstrauma, medfødte binyrerne, hormonal insufficiens, Smith-Lemli-Opitz syndrom eller Kearns-Sayre syndrom. Kronisk insufficiens hos spædbørn manifesterer sig ved mørkning af hud og slimhinder, styrketab, opkastning uden tilsyneladende grund, forkærlighed for salt. Børn med kronisk binyreinsufficiens lider ofte luftvejssygdomme, kendetegnes ved lav vægt og ligger bag deres kammerater i pubertet. Hos piger såvel som hos kvinder er der i tilfælde af binyrebarkers utilstrækkelighed amenoré muligt - fraværet af menstruation i flere cykler.

Diagnose og behandling

For at diagnosticere binyreinsufficiens er en læge ordineret en undersøgelse for at bestemme niveauet af binyrerne i urinen. Behandling af børnens kroniske hypokorticisme er at bekæmpe sygdommen, der fremkalder binyrens svigt og fjernelse af negative manifestationer af sygdommen. Sørg for at bruge hydrokortison (10 на12 mg pr. 1 kvadratmeter krop) tre gange om dagen. Hvis barnet er over 14 år, er han ordineret "Prednison" eller "Dexamethason".

Diagnostiske metoder

Til den udførte diagnose:

  • Laboratorie blodprøver (generel og biokemi). Ved kronisk adrenal dysfunktion i en patient, anæmi, høje niveauer af eosinofiler, kalium og kreatinin, lavt indhold af sukker og natrium, bestemmes.
  • Påvisning af kortikosteroidniveauer i urin og blod.
  • CT. Den generelle tilstand af binyrerne, tilstedeværelsen af ​​neoplasmer og tuberkulose vurderes.
  • USA. Undersøgelsen fanger ikke kun binyrerne, men også nyrerne.
  • Test til bestemmelse af binyre dysfunktion (Thorn test, blodglukose kurve).

Målet med behandling af kronisk hypokorticisme er at genoprette hormonbalancen og eliminere årsagen til binyrelæsioner.

Behandling med CNN

For at eliminere hypoglykæmi og genoprette saltbalancen injiceres intravenøs glucoseopløsning (5%) og natriumchlorid (0,9%). Mængden af ​​infusion afhænger af, hvordan dehydreret patienten er. Kronisk insufficiens i binyrebarken er karakteriseret ved en krænkelse af den hormonelle baggrund, til restaurering af hvilken glukokortikosteroider er ordineret, for eksempel "Hydrocortison". Dette værktøj indgives til patienten intramuskulært i små doser flere gange om dagen. Hvis tilstanden er alvorlig, indgives lægemidlet intravenøst. Efter genoprettelsen af ​​patientens generelle tilstand foreskrev brugen af ​​hormonelle lægemidler i form af tabletter løbende.

Yderligere anbefalinger

Personer, der lider af kronisk adrenal insufficiens anbefales:

  • Følg en diæt. Kræver en højt kalorieindhold rig på vitaminer og proteiner. Saltindtag til 10 g pr. Dag.
  • Afstå brugen af ​​alkoholholdige drikkevarer og sovende piller.
  • Undgå stress, overstyr ikke fysisk.
  • Undergå en regelmæssig fuld undersøgelse for rettidig påvisning af tuberkulose eller andre patologier.
  • Kontakt din læge om brugen af ​​hormonelle lægemidler i tilfælde af smitsomme sygdomme eller som forberedelse til operation.
  • Tag hormonal medicin regelmæssigt i doser angivet af lægen. Afvisning af disse lægemidler vil føre til akut hypokorticisme.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Prognose og yderligere ledelse

Hvis substitutionsbehandling startes i tide og korrekt valgt, er prognosen gunstig. Kvinder med HNN tolererer graviditet og fødsel. Hvis der opstår en ekstra sygdom, stress eller skade, kan der opstå en krise med kronisk hypokorticisme. For at undgå dette bør den daglige dosis hormonelle lægemidler øges med 3-5 gange som ordineret af en læge.

Kronisk adrenal insufficiens kræver hormonindtag og udgør ikke en barriere for graviditet.

Ved kronisk adrenal insufficiens inden fødslen eller enhver form for kirurgisk indgreb varierer dosen af ​​hormonelle lægemidler. Dagen før operationen injiceres hydrocortison intramuskulært i en dosis på 25-50 ml op til 4 gange om dagen. På dagen for proceduren øges dosis 2-3 gange. Under operationen og de første 2-3 dage efter det indgives hormonforberedelser kun intravenøst. Efter en stressende situation er den tidligere dosering genoprettet.

En uafhængig ændring i dosering eller afslag på hormonbehandling fremkalder en forværring af kronisk insufficiens.

Arbejd og handicap

Personer, der lider af kronisk binyreinsufficiens, kontraindiceret hårdt fysisk arbejde, tilstedeværelse af erhvervsmæssige farer, psykisk arbejde forbundet med nervøs spænding. Ellers går kronisk adrenal dysfunktion i en akut fase. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​sygdommen er en gruppe handicap tildelt patienter:

  • Jeg gruppe. Det er tildelt mennesker med en alvorlig form for kronisk hypokorticisme, der ledsages af alvorlige krænkelser af hjerte-kar-systemet og addisoniske kriser, hvilket betyder at personen er begrænset i handlinger og har brug for pleje.
  • II gruppe. Denne gruppe omfatter personer, der er blevet diagnosticeret med den gennemsnitlige alvorlighed af kronisk hypokorticisme, som ledsages af abnormiteter i indre organers funktion, hvilket fører til begrænsninger i bevægelse og arbejde. Hvis det er muligt, arbejder personer med en sådan diagnose under særlige forhold.
  • III gruppe. Det tildeles, hvis en person har en mild grad af HNN med begrænsede arbejdsmuligheder, og hans arbejde er forbundet med forhold, der er forbudt af sundhedsmæssige grunde.

Kronisk adrenal insufficiens er en farlig sygdom, som har negativ indflydelse på organismen som helhed. Hvis sygdommen opdages hos en ung mand, anbefales han at få et erhverv, der ikke er kontraindiceret. Hvis der opstår tegn på denne patologi, skal du straks kontakte læge. Desværre er det umuligt at eliminere sygdommen fuldstændigt, og du skal tage hormonpræparater gennem hele livet.

Kronisk adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens

Insufficiens i binyrebarken kan manifestere sig enten i akut eller kronisk form.

Kronisk insufficiens af binyrebarken er opdelt i primær og sekundær. Primær adrenal insufficiens er resultatet af en læsion af binyrerne selv ved en patologisk proces, mens sekundær insufficiens afhænger af den nedsatte sekretion af ACTH ved hypofysens anterior lob på grund af nedsat hypofysefunktion eller hypothalamisk region.

Addison's sygdom

Primær kronisk insufficiens af binyrebarken blev beskrevet i 1855 af den engelske kliniker Thomas Addison, hvorefter sygdommen blev navngivet.

Sygdommen påvirker lige så meget mennesker af begge køn, selvom nogle forfattere tror på, at kvinder lider af kronisk binyreinsufficiens. Sygdommen ses hovedsageligt i 3-4 årti af livet, men nogle gange er alderen af ​​patienter yngre eller ældre.

Ætiologi. Årsagen til adrenal cortex primære kroniske insufficiens betragtes primært adrenal tuberkulose og atrofi af dem. Statistikker fra tidligere år viser, at årsagen til adrenal cortex kronisk insufficiens i de fleste tilfælde var fibrøs tilfælde af adrenal tuberkulose.

I de seneste årtier har der været en stigning i antallet af tilfælde af kronisk binyreinsufficiens, der er baseret på cortex atrofi, den såkaldte idiopatiske atrofi, selektiv kortikale nekrose. I øjeblikket skyldes op til 50% af kronisk binyreinsufficiens primær atrofi af binyrebarken. Bilateral tuberkulose i binyrerne er i øjeblikket mindre end 50% af sygdommen, hvilket skyldes et fald i hyppigheden og sværhedsgraden af ​​tuberkulose. Imidlertid mener nogle klinikere, at den tuberkuløse ætiologi af kronisk binyreinsufficiens stadig rækker først i frekvens, hvilket tegner sig for 61,7-78% af alle tilfælde.

Tuberkulose i binyrerne er en konsekvens af hæmatogen formidling af tuberkulose. Den tuberkuløse proces er normalt aktiv, udvikler sig og ødelægger til sidst hele kirtlen. Fraværet af en historie med tuberkulose udelukker ikke den tuberkuløse karakter af skaden på binyrerne.

Den atrofiske proces påvirker hovedsagelig cortexen og optager sjældent medulla. Dette er en destruktiv proces, der ødelægger adrenal cortex. Der er spekulationer om, at den primære atrofi af binyrerne forårsaget af nogle kroniske trægt strømmende inflammation af ukendt ætiologi (smitsom og giftig Soffer teori, etc.) eller forårsaget af toksisk destruktivt middel, arten og karakteren af ​​som også er ukendt (Kiefer, Brenner et al.).

Undersøgelser af Anderson og Blizzard har vist tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod binyrvæv i serum i tilfælde af idiopatisk addison sygdom. Ifølge disse forskere er primær atrofi af binyrebarken resultatet af en autoimmun proces.

Imidlertid kan man være enig med Miescher om, at autosensibilisering sandsynligvis er et sekundært fænomen, et svar på den inflammatoriske proces.

Den tredje mest almindelige årsag til kronisk binyreinsufficiens er amyloidose. Amyloid adrenal degeneration forekommer som en manifestation af total amyloidose.

Tumorer af binyrebarken kan også være årsagen til deres kroniske insufficiens. Disse er hovedsageligt metastaser af brystkræft eller metastaser af bronchogen cancer.

Der er isolerede tilfælde af Addisons sygdom forårsaget af purulent infektion, mæslinger, tyfus, leukæmisk infiltration af binyrerne eller hypofysen, blastomykose, især udbredt i Nordamerika, dissemineret coccidioidomykose.

I sjældne tilfælde kan kronisk adrenal insufficiens forårsage en ormestimulering.

Som følge af behandling med cytostatiske stoffer (mielosan, sennepsmiddelderivater, etc.) kan Addisons sygdom også forekomme.

Vaskulære læsioner, hovedsagelig i form af trombose og blødning i binyrevæv, observeret i infektioner eller svangerskabsforgiftning, resultere i massiv fibrose af kirtlen og i sidste ende fører til en kronisk adrenal insufficiens.

Patogenese. Grundlaget for patogenesen af ​​de fleste symptomer på sygdommen er et fald i produktionen af ​​binyrebark kortisol og aldosteron. data om den biologiske virkning af corticosteroider akkumulerede nu tillader tilskrives svigt af cortisol gastrointestinale forstyrrelser, svaghed, cardiovaskulære lidelser, sænke fastende blodsukker og spontan hypoglykæmi, reduceret tolerance over for vandstress, neutropeni, eosinofili, lymfocytose, og en række andre lidelser. Med aldosteronmangel associerede lidelser i saltmetabolisme, dehydrering, hypotension. Forværringen af ​​alle symptomer under en krise er forbundet med en stigning i vævsudnyttelsen af ​​glycocorticoider under stress.

Pigmentering afhænger af den øgede hypofyseproduktion af melanocytstimulerende eller melanoforhormon. Forskning i de senere år har vist, at ACTH også har en melanocytstimulerende effekt.

Den patogenetiske betydning af skade på adrenalmedulla er ikke specificeret.

Sammen med symptomerne er basisen for patogenesen et fald i binyrens funktion, hos patienter med Addison's sygdom kan manifestationer forbundet med den patologiske proces, der forårsagede skader på binyrerne, forekomme. For eksempel kan tuberkuløs forgiftning medføre stigning i temperatur, acceleration af ESR, ændringer i hvidt blod, nedsat appetit, adynami, nedgang i ernæring osv.

Patologisk anatomi

Fibro-caseous tuberkulose påvirker begge binyrerne, der involverer ikke kun cortex, men også dets hjerne substans i den patologiske proces. Samtidig øges binyrerne i størrelse og når op til 60 g på grund af tilfældige masser, infiltrerer fra epithelioid og gigantiske celler, fibrøst væv. I caseous masser findes der ofte kalkaflejringer. Resterne af binyrerne findes i form af foci af kortikvæv, hvor der er tegn på regenerering.

I primær atrofi er binyrerne reduceret i størrelse. Atrofiske og degenerative ændringer er især udtalt i stråle- og retikulære zoner i cortexen. Fremgangsmåden er kendetegnet ved massiv infiltration af binyrebarken af ​​lymfocytter og plasmaceller, udvikling af fibrose. Blandt runde celleinfiltrater og fibrøst væv er der hyperplastiske holme af cortex hypertrofiske celler.

Amyloidose adrenal stor - op til 30-40, opstår de amyloide aflejringer i cortex og i medulla, men subkapsulære afdelinger normalt fortsætter upåvirkede områder af adrenal væv end tilsyneladende, forklarer den relativt sjældne udvikling af kronisk binyrebarkinsufficiens, når total amyloidose.

Ved kronisk binyreinsufficiens findes ændringer i skjoldbruskkirtlen ofte. De udtrykkes i varierende grad af lymfoid infiltration og kirtelvæv fibrose. Nogle gange udtrykkes lymfoidinfiltration meget kraftigt. I sådanne tilfælde er skjoldbruskkirtlen vævet næsten fuldstændig atrofieret. Blandt epitelcellerne af folliklerne observeres degenerative ændringer og grupper af celler. Dette ledsages af et signifikant fald i skjoldbruskkirtelfunktionen, op til svær myxedem. Primær myxedem i Addisons sygdom blev først beskrevet af Falta og Schmidt. Sådanne ændringer observeres oftere i idiopatisk atrofi i binyrerne.

Anatomiske ændringer i andre endokrine kirtler i kronisk binyreinsufficiens er mindre almindelige.

Ændringer i nyrerne er sjældne. Guttman fandt i en undersøgelse af 566 obduktioner af kronisk binyreinsufficiens, indsamlet af den indsendte litteratur, ændringer i nyrerne i kun 10%. Anatomiske ændringer i nyrerne i kronisk insufficiens i binyrerne reduceres hovedsageligt til dystrofiske læsioner af tubulerne.

Ofte er der kronisk leverdystrofi med regenereringssteder af nodular type.

Sorkin indikerer hyppig leverskade ved kronisk binyreinsufficiens. Han fandt vakuolisering af kernerne i levercellerne, deres fedtændringer, leukocytinfiltration i portalfeltene og atenchi af parenchymen.

Hjertet i Addisons sygdom reduceres ofte i størrelse. Histologiske forandringer i hjertemusklen med Addisons sygdom kendetegnet ved degenerative processer i det - med fedtdegeneration, forsvinden af ​​individuelle muskelfibre karyolysis varierende grader, dvs. forsvinden af ​​kerner uden dog leukocytinfiltration...

Klinisk billede

Patienter med kronisk binyreinsufficiens klager hovedsageligt på alvorlig svaghed, træthed, mangel på appetit, vægttab; ofte kvalme, opkastning, forstoppelse, efterfulgt af diarré, undertiden svær mavesmerter.

Disse klager er forbundet med pigmentering af hud og slimhinder og hypotension.

Torn giver et bord af de mest almindelige symptomer ved kronisk binyrebarksufficiens: svaghed, der nemt kommer på træthed - 100% af tilfældene; vægttab - 100% af tilfældene pigmentering - 94% af tilfældene anoreksi - 90% af tilfældene kvalme - 84% af tilfældene opkastning - 81% af tilfældene mavesmerter - 32% af tilfældene forstoppelse - 28% af tilfældene diarré - 21% af tilfældene øget behov for salt - 19% af tilfældene muskelsmerter - 16% af tilfældene.

Hypoglykæmi observeres ofte i forskellige kliniske manifestationer, hypotension.

De første symptomer er oftere asteni og anoreksi, selv om pigmentering eller hypotension først kan ses.

Tap af appetit (anoreksi) kan være så udtalt, at en type mad forårsager kvalme og selv opkastning hos patienter.

Disse klager er ofte forbundet med svær mavesmerter, nogle gange af ubestemt art og lokalisering, ofte koncentreret i laterale dele, i binyrområdet. Disse smerter er undertiden ledsaget af spændinger i mavemusklerne, stivhed i hans muskler, kvalme, opkastning, udstødning og skabe et billede af akut peritonitis. Hvis smerter er koncentreret hovedsageligt i højre halvdel af maveskavheden, kan de simulere akut blindtarmsbetændelse eller cholecystitis. Dette syndrom af "akut mave" skyldes tilsyneladende inflammation af vævet omkring binyrerne.

Foruden akut smerte er der nogle gange konstant, klynkende smerte i den epigastriske region.

Et af de vedvarende symptomer på kronisk binyreinsufficiens er vægttab, som kan være meget signifikant hos nogle patienter. Væsentlige faktorer, der påvirker vægttabet hos patienter, er kronisk dehydrering med natriumtab, gastrointestinale forstyrrelser, drastisk nedsættelse af appetitten og nedsat tarmabsorption samt en aktiv tuberkuloseproces.

Pigmentering af hud og slimhinder er et almindeligt symptom ved kronisk binyreinsufficiens. Pigmentering kan forekomme længe før andre symptomer på sygdommen (inden for 5-10 år). Intensiteten af ​​pigmentering er ikke forbundet med sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, men fluktuationerne er til en vis grad et udtryk for forringelse eller forbedring.

Ved behandling af kronisk binyreinsufficiens med kortikosteroider forsvinder pigmenteringen ikke fuldstændigt, men der er en vis oplysning i hudens farve, som synes at skyldes et fald i ACTH eller melanocytstimulerende hormon i blodet.

Pigmentering er forårsaget af aflejring af melanin i papillærlaget af huden og slimhinderne. Det kan være meget anderledes - fra brunfarvet til intensbrunt med en bronzefarve, og derfor kaldes denne sygdom også "bronzesygdommen". Pigmentering kan være diffus, men sædvanligvis er det særligt udtalt på friktionsstederne fra tøj, i postoperative ar, på steder med tidligere hudforbrændinger, på hudens folder, i håndflaskerne, på fingers yderflader, mindre ofte ved fødderne, især i området mellem de interfalangeale led, på brystkirtlenes brystvorter.

På billedet: Kronisk adrenal insufficiens. Patient 29 år. Aflejringen af ​​pigment på ansigt, hænder og især i brystkirtlerne.

Ofte forekommer pigmentering på mundslimhinden - på tandkød, tunge, hård og blød gane på indersiden af ​​kinderne, såvel som i kønsområdet og omkring anus. Pigmentering er undertiden ujævn og veksler med vitiligo eller leucoderma, det vil sige blemmer af hud i forskellige størrelser - fra store til meget små. I sidstnævnte tilfælde er indtrykket flot hud. Lejlighedsvis forekommer pigmentering på neglene i form af små pletter, nogle gange tager det hele neglen op. Litteraturen beskriver isolerede tilfælde af Addisons sygdom uden hudpigmentering. Pigmentering på slimhinderne er ofte fraværende, selvom dens tilstedeværelse er et meget signifikant diagnostisk tegn.

Subkutant fedtvæv kan være dårligt udviklet, men i nogle patienter, der var overvægtige før sygdomsbegyndelsen, forbliver en betydelig mængde fedt, selv efter at have tabt sig, hvilket altid forekommer ved kronisk binyreinsufficiens.

Mere eller mindre udtalte atrofiske ændringer observeres i skelets muskler. Muskelstyrken reduceres.

Der er ingen specifikke ændringer på skeletets side.

Dysfunktioner i det kardiovaskulære system spiller en vigtig rolle i det kliniske billede af adrenal cortex kronisk insufficiens. Hypotension i kronisk binyreinsufficiens kan være et af de første symptomer på sygdommen, der forekommer længe før udviklingen af ​​hele det kliniske billede. Graden af ​​hypotension er forskellig, for det meste varierer den mellem 100 / 60-80 / 50 mm Hg. Art., Der giver en stor sving om dagen. Men hvis sygdommen var forud for hypertension, så kan blodtrykstal være normale. Med en stigning i binyrens insufficiens falder blodtrykket, især diastolisk, og når meget lave, undertiden uopdagelige tal under en krise.

Ved kronisk insufficiens i binyrebarken forekommer ortostatisk hypotension og et fald i pulstryk ofte.

Kronisk insufficiens i binyrebarken. Patient 28 år. Aflejringen af ​​pigment i området mellem de interfalangeale led i håndens bagside og palmar folder.

Hjerte muskel læsioner vises på EKG med lav spænding af alle tænder, især en lav isoelektrisk T-bølge i alle led. Ofte fører forlængelsen af ​​intervallet S - T og undertiden negativt T1, T2, T3 og T i brystet, forlængelsen af ​​PQ og QRS. Den første grad af hjerteblok (P - Q = 0,20 eller mere) findes hos 60% af patienterne med Addisons sygdom. Ved behandling af kronisk binyreinsufficiens med kortison, forekommer en signifikant forkortelse af intervallet P-Q.

EKG-ændringer før og efter behandling kan associeres med ændringer i blodindholdet i kalium (før behandling, kaliumindhold efter behandling, det vender tilbage til det normale). Bradycardi, der ofte observeres ved kronisk binyreinsufficiens, især i perioder med patientforringelse, kan også tilskrives dels en betydelig og langvarig stigning i serumkalium.

Ved ubehandlet Addisons sygdom observeres ikke alvorligt hjerteinsufficiens, hvilket sandsynligvis skyldes en stor generel asteni, hvor patienter ligger i fuldstændig hvile. Den mindste bevægelse forårsager imidlertid betydelig åndenød og takykardi.

Patienter med kronisk insufficiens i binyrebarken har ofte achlorhydrier op til 50%, hvilket kan forklares ved utilstrækkelig produktion af cortisol. Nogle patienter udvikler kronisk gastrit eller mavesår eller duodenalt sår. Men hyppigere hos patienter med kronisk insufficiens i binyrebarken er der flere overfladiske sårdannelser i mave-tarmslimhinden, der er forårsaget af dehydrering, kapillær spasme, elektrolyt ubalance. Afgiftningsfunktionen af ​​leveren hos patienter med kronisk insufficiens i binyrebarken reduceres sædvanligvis (når det bestemmes ved nedbrydning af Kvika med natriumbenzoat.

Nyrefunktion hos patienter med kronisk binyreinsufficiens er normalt mere eller mindre svækket og forværres især under en krise. Prøver med kreatinin, inulin og diadrasta viste et fald i glomerulær filtreringshastighed og blodgennemstrømning gennem nyrerne hos patienter med Addison's sygdom. Faldet i glomerulær filtrering skyldes et fald i blodvolumenet i blodet og et fald i blodtrykket samt mangel på glycocorticoider, som har evnen til at stimulere glomerulær filtrering.

Funktionen af ​​nyretubuli undergår også ændringer, der hovedsageligt udtrykkes i strid med den tubulære reabsorption af natrium fra det glomerulære filtrat, hvilket resulterer i, at tabet af natrium ved urin stiger, og udskillelsen af ​​kalium aftager.

Når Addisons sygdom observeres vandretention under vandbelastning.

Ved kronisk insufficiens af binyrebarken observeres sekundær normocytisk anæmi sædvanligvis. Antallet af røde blodlegemer falder sjældent under 3 millioner. Antallet af hvide blodlegemer er lidt reduceret eller normalt; karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​lymfocytose og eosinofili. Samtidige infektioner kan forårsage leukocytose.

Ved alvorlig insufficiens i binyrebarken observeres hyponatremi (plasma natriumindhold er under 315 mg%), hypochloræmi (plasmakloridindhold er mindre end 450 mg%), hyperkalæmi (plasmakaliumindhold er over 20-22 mg%).

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens observeres ofte lavt blodsukkerniveau (80 mg% og derunder) og flade sukker- eller glukosebelastninger med et resultat til hypoglykæmi. Disse flade kurver skyldes utilstrækkelig absorption af glucose i tarmene. Nogle gange er der alvorlig spontan hypoglykæmi, hvilket kan resultere i patientens død.

Der er en tendens til at øge kolesterolniveauet.

Indholdet af 17-oxycorticosteroider i blodet og frigivelsen af ​​17-oxycorticosteroider og 17-ketosteroider i urinen reduceres. Der er dog ingen direkte sammenhæng mellem udskillelsesniveauet for 17-hydroxycorticosteroider og 17-ketosteroider og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. I nærvær af et udtalt klinisk billede af binyrebarkens kroniske insufficiens udelukker normale niveauer af 17 oxycorticosteroider i blodet og normal urinudskillelse af 17 oxycorticosteroider og 17 ketosteroider ikke denne sygdom.

Det skal tages i betragtning, at udskillelsen af ​​17-oxycorticosteroider i et vist omfang afhænger af nyrerne. Af de frie 17-oxycorticosteroider, der udskilles af glomeruli fra nyrerne, undergår 80-90% reabsorption i tubulerne. Ved nyre-tubulær dysfunktion øges urinudskillelsen af ​​frie 17-hydroxycorticosteroider.

Kronisk adrenal insufficiens kan opdeles i tre former efter sværhedsgrad - mild, moderat og svær. I den milde form af sygdommen føler patienter sig normalt tilfredsstillende uden hormonbehandling. i tilfælde af øget mental eller fysisk stress, med traume, infektion mv bliver deres tilstand tungere, og de kan udvikle akut binyrebarkvigt. Patienter med moderat sværhedsgrad kan eksistere i en vis tid uden erstatningsterapi, men de har også kliniske tegn på adrenal insufficiens - adynamia, hypotension osv., Og under stressbetingelser bliver disse symptomer dramatisk værre, og der kan udvikles addisonskrise. Patienter med alvorlig binyreinsufficiens kan ikke leve uden permanent erstatningsterapi. Et brud i behandlingen selv i 1-2 dage fører til en skarp vægtning af tilstanden og udviklingen af ​​en addisonisk krise.

En krise i Addisons sygdom, det vil sige akut insufficiens af binyrebarken, er den mest forfærdelige manifestation af denne sygdom.

Oftere udvikler krisen gradvist, er der forudgående akutte infektioner, alvorlige psykiske skader, kirurgiske indgreb, udpegelse af visse lægemidler, såsom store doser thyroidin, graviditet hos ubehandlede eller utilstrækkeligt behandlede patienter.

Sommetider udvikler krisen akut inden for få timer, og årsagen kan være en kirurgisk indgriben, selv meget lille, som en tandudvinding eller infektion. En krise kan påvise tilstedeværelsen af ​​binyrens kroniske insufficiens, og fortsætter indtil denne tid ubemærket af patienten.

Kliniske manifestationer af krisen er forbundet med øget udtørring af kroppen, vaskulær sammenbrud, nedsat nyrefunktion og andre metaboliske lidelser. Dehydrering sker på grund af et stort tab af natrium med urin, som udskilles med en vis mængde vand; udtørring forværres af opkastning og diarré.

Krisens indledende manifestationer resulterer i intensivering af alle symptomer på adrenal cortex kronisk insufficiens, og gastrointestinale forstyrrelser er særligt udtalte og har en stor prognostisk betydning. Appetit forsvinder fuldstændigt, kvalme og opkast forekommer, diarré, undertiden alvorlig mavesmerter, dehydrering begynder, blodtrykket falder til meget lave tal, astheni stiger kraftigt og pigmentering øges. Ofte slutter sig til en alvorlig hypoglykæmisk tilstand. Bevidstheden er undertiden mørknet, kold, klæbrig sved fremkommer.

Relaterede artikler:

Kropstemperaturen sænkes ofte, men kan være forhøjet i nærvær af infektion. Sommetider er feber en konsekvens af dehydrering.

Under en krise falder mængden af ​​cirkulerende blod, dets koncentration og viskositetsforøgelse øges niveauet af resterende nitrogen. Indholdet af natrium og chlorid i blodet falder kraftigt, niveauet af kalium stiger.

Denne form for krise med elektrolytudtømning observeres oftest. Nogle gange sker der en krise, når det normale indhold af elektrolytter, men sammenbruddet er så udtalt, at det ikke altid er muligt at klare det, og patienter dør. I sådanne tilfælde udvikles der asteni, anoreksi, kvalme, opkastning, hypotension, hypoglykæmi på grund af manglen på en tilstrækkelig mængde kortisol i kroppen. Kriser i kronisk binyrebarksufficiens giver høj dødelighed og kræver kraftig og akut behandling.

Adrenal insufficiens: symptomer, behandling

Adrenal insufficiens (hypocorticism) er et klinisk syndrom, der skyldes et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner. Hypokortikoidisme kan være primær, hvor en krænkelse af hormonproduktionen er forbundet med ødelæggelse af binyrebarken og sekundær, hvor der er en patologi af hypotalamus-hypofysesystemet. Den primære binyreinsufficiens blev først beskrevet af den engelske læge Thomas Addison i slutningen af ​​det 19. århundrede hos en patient med tuberkulose, derfor har denne form for sygdommen fået et andet navn: "Addisons sygdom." Denne artikel vil diskutere, hvordan man bestemmer symptomerne på denne sygdom, og hvordan man behandler binyreinsufficiens korrekt.

grunde

Årsagerne til den primære hypokorticisme er mange, de vigtigste er som følger:

  • autoimmun skade på adrenal cortex forekommer i 98% af tilfældene;
  • adrenal tuberkulose;
  • adrenoleukodystrofi - en arvelig genetisk sygdom, der fører til binyre-dystrofi og udtalt nedsat funktion af nervesystemet
  • Andre årsager (såsom bilateral hæmoragisk infarkt i binyrerne, koagulopati, metastaser i tumorer i nærliggende organer) er yderst sjældne.

Symptomerne på sygdommen manifesterer sig sædvanligvis i bilaterale læsioner, når destruktive processer påvirker mere end 90% af binyrebarken, hvilket resulterer i en mangel på hormonerne cortisol og aldosteron.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer i patologierne i hypothalamus-hypofysesystemet, når der er mangel på produktion af ACTH (adrenocorticotropisk hormon), hvilket er nødvendigt for produktion af adrenal hormon kortisol. Produktionen af ​​aldosteron er næsten ikke afhængig af denne faktor, derfor ændrer dens koncentration i kroppen praktisk taget ikke sig. Det er med disse fakta, at den sekundære form af sygdommen har et mildere forløb end Addisons sygdom.

Symptomer på adrenal insufficiens

En mangel på hormoner i binyrebarken fører til alvorlige metaboliske sygdomme, med mangel på aldosteron, natrium går tabt og kalium bevares i kroppen, hvilket resulterer i dehydrering. Forstyrrelser af elektrolyt og vand-salt metabolisme har en negativ indvirkning på alle systemer i kroppen, og kardiovaskulære og fordøjelsesforstyrrelser er mere berørt. Mangel på kortisol afspejles i et fald i kroppens adaptive kapacitet, kulhydratmetabolisme, herunder glycogensyntese, er svækket. Derfor forekommer de første tegn på sygdommen netop på baggrund af forskellige fysiologiske stresssituationer (infektionssygdomme, skader, forværring af andre patologier).

Tegn på primær adrenal insufficiens

Hyperpigmentering af huden og slimhinderne.

Hyperpigmentering (overdreven farvning) er det mest udtalte symptom på denne sygdom. Dette skyldes, at en mangel på hormonet cortisol fører til en øget produktion af ACTH, med et overskud, der er en øget syntese af melanocytstimulerende hormon, hvilket forårsager dette symptom.

Alvorligheden af ​​hyperpigmentering afhænger af sværhedsgraden af ​​processen. Først og fremmest mørker huden på åbne områder af kroppen, der er mest udsat for ultraviolette stråler (ansigt, nakke, hænder) samt synlige slimhinder (læber, kinder, tandkød, gom). I Addisons sygdom er der karakteristisk pigmentering af palmerne, mørkningen af ​​hudfriktionen med tøj (for eksempel en krave eller et bælte). Hudpletter kan have en nuance fra røgfyldte, der ligner farven på snavset hud til bronze. Af den grund er det derfor, denne sygdom har et andet navn - "bronze disease".

Fraværet af dette symptom, selv i nærværelse af mange andre karakteristiske for denne sygdom, er grunden til en mere detaljeret undersøgelse. Det skal dog bemærkes, at der er tilfælde, hvor der ikke er hyperpigmentering, den såkaldte "hvide addisonisme".

Patienterne konstaterede en forringelse af appetitten, op til dets fuldstændige fravær, smerte i den epigastriske region, forstyrret afføring, som udtrykkes i form af alternerende forstoppelse og diarré. Ved dekompensation af sygdommen kan kvalme og opkast være med. Som et resultat af tabet af natrium ved kroppen opstår der en perversion af fødevareafhængighed, patienter bruger meget salt mad, nogle gange når man endda brugen af ​​rent bordssalt.

Vægttab.

Vægttab kan være tegn på adrenal insufficiens.

Vægttab kan være meget signifikant op til 15-25 kg, især i nærvær af fedme. Dette skyldes en overtrædelse af fordøjelsesprocesserne, som følge af, at der er mangel på næringsstoffer i kroppen såvel som en krænkelse af protein-synteseprocesserne i kroppen. Det vil sige, at tabe sig er resultatet af tabet først og fremmest af muskel og ikke af fedmasse.

Alvorlig svaghed, asteni, invaliditet.

Patienterne har et fald i følelsesmæssigheden, de bliver irritable, trægte, apatisk, halvdelen af ​​patienterne viser depressive lidelser.

Et fald i blodtrykket er under normale, forekomsten af ​​svimmelhed er et symptom, der i de fleste tilfælde er forbundet med denne sygdom. Ved sygdommens begyndelse kan hypotension kun have en ortostatisk karakter (forekommer når den stiger kraftigt fra en udsat stilling eller når man opholder sig oprejst i lang tid) eller er fremkaldt af stress. Hvis hypokortikoidisme har udviklet sig mod baggrunden af ​​samtidig hypertension, kan trykket være normalt.

Tegn på sekundær adrenal insufficiens

Ifølge det kliniske billede adskiller sekundær hypokorticisme sig fra sygdommens primære form ved manglende symptomer forbundet med et fald i aldosteronproduktionen: arteriel hypotension, dyspeptiske lidelser, afhængighed af salt mad. Også bemærkelsesværdigt er manglen på hyperpigmentering af hud og slimhinder.

Ikke-specifikke symptomer såsom generel svaghed og vægttab samt episoder af hypoglykæmi (nedsat blodsukkerniveau), der normalt forekommer et par timer efter måltider, kommer frem i forgrunden. Under angreb oplever patienterne sult, klager over svaghed, svimmelhed, hovedpine, kulderystelser, svedtendens. Blanchering af huden, øget hjertefrekvens, nedsat koordinering af små bevægelser.

Behandling af adrenal insufficiens

Personer, der lider af hypokorticisme, kræver livslang hormonbehandling. Efter at have bekræftet diagnosen, begynder behandlingen i de fleste tilfælde med parenteral (metode til administration af lægemidler, omgåelse af mave-tarmkanalen) administration af hydrocortisonpræparater. Med en korrekt etableret diagnose er der efter en lang række injektioner af lægemidlet bemærket en markant positiv effekt, patienter noterer sig en forbedring af deres sundhedstilstand, en gradvis forsvinden af ​​sygdommens symptomer, og en positiv tendens ses også i testresultaterne. Manglende virkning af den initierede behandling giver anledning til at tvivle på, om diagnosen er korrekt.

Efter stabilisering af patientens tilstand samt normalisering af laboratorieparametre tildeles patienter patienter konstant støttende terapi med gluco- og mineralocorticoid. Da produktionen af ​​kortisol i kroppen har en vis cirkadianrytme, læger ordinerer en bestemt dosis af medicin, skal normalt 2/3 af dosen tages om morgenen og de resterende 1/3 om dagen.

Det skal huskes, at smitsomme sygdomme, selv sæsonmæssige akutte respiratoriske virusinfektioner og intestinale infektioner, skader, operationer samt situationer i forbindelse med stærk psyko-følelsesmæssig stress er fysiologisk stress for kroppen, derfor kræver de en stigning i dosis af stoffer, nogle gange 2-3 gange I løbet af smitsomme sygdomme kan intramuskulær eller intravenøs administration af lægemidler være nødvendig. Øget dosering af stoffer skal aftales med lægen.

Med den rette behandling er kvaliteten og forventet levetid hos patienter, der lider af binyreinsufficiens, næsten det samme som hos raske mennesker. Tilstedeværelsen af ​​andre relaterede autoimmune sygdomme (i Addisons sygdom hos 50-60% af patienterne registreres autoimmun thyroiditis) forværrer prognosen for patienter.

Hvilken læge at kontakte

Når adrenal insufficiens skal henvise til endokrinologen. Yderligere hjælp kan ydes af en terapeut, en neurolog, en gastroenterolog, der hjælper patienten med at klare nogle symptomer og komplikationer af sygdommen.

Kronisk adrenal insufficiens

Forløbet af sygdommen med tidlig diagnose og korrekt behandling er gunstig.

Kronisk adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår med et fald i hormonproduktionen af ​​binyrene.

skelnes:

  • primær adrenal insufficiens (Addison's sygdom). Sygdommen skyldes beskadigelse af binyrene i binyrerne, som ikke producerer nok hormoner;
  • sekundær insufficiens af binyrebarken, når hormonproduktionen falder på grund af et fald i mængden af ​​ACTH, et hormon, der dannes i hypofysen og regulerer binyrebarkens aktivitet.

grunde

Årsagen til primær insufficiens af binyrebarken (Addison's sygdom) er ofte ukendt (i 50-60% af tilfældene).

Sygdommen kan også forekomme på grund af adrenal læsioner i:

  1. tuberkulose;
  2. autoimmune sygdomme (immunsystemet begynder at skade de sunde celler i sin egen krop);
  3. hæmokromatose, sklerodermi;
  4. blastomykose;
  5. syfilis, brucellose;
  6. metastaser af en malign tumor (lungekræft, bryst og andre organer);
  7. adrenalektomi (fjernelse af binyrerne) på grund af tumorer, Itsenko-Cushing sygdom;
  8. behandling med cytostatika
  9. langvarig glukokortikoidbehandling. Når dette sker, forekommer depression af funktionen af ​​binyrebarken ifølge typen af ​​udtagningssyndrom;
  10. AIDS. Adrenal nekrose kan forekomme.

Sekundær insufficiens af binyrebarken udvikler sig i sygdomme i hypofysen (oftest i hypopituitarisme).

Hvad sker der

Som et resultat af at reducere mængden af ​​adrenal cortex hormoner, forstyrres metabolismen og balancen mellem vand og salte i kroppen.

For sygdommen er karakteriseret ved:

  • progressiv generel og muskelsvaghed, øget træthed;
  • vægttab
  • mørkning af huden, der ligner en stærk solbrunning. Først og fremmest forekommer mørkningen af ​​huden i åbne områder af huden (ansigt, nakke, hænder), på steder med hudfriktion og hudfoldninger (albuer, palmer, mave osv.), Steder med naturlig pigmentering (brystvorter i brystkirtlen, skrotum, anus), på stederne for kontakt og friktion af huden og tøjet (i stedet for elastikens tryk fra trusser, bælte, bælte), i området for postoperative ar. Nogle gange på baggrund af mørkningen af ​​huden er der hvide pletter - vitiligo. Brune pletter kan også forekomme på slimhinden i kinderne, læberne, tandkødene, tungen.
  • nedsættelse eller tab af appetit
  • sænke blodtrykket
  • svimmelhed, besvimelse
  • gastrointestinale sygdomme: kvalme, opkastning, skiftende diarré og forstoppelse;
  • mavesmerter
  • tørst efter salt mad;
  • apati, irritabilitet, forringelse af koncentration, opmærksomhed, hukommelse.

Ved sekundær insufficiens i binyrebarken ændres patientens hudfarve ikke.

Diagnose og behandling

At identificere kronisk adrenal insufficiens ordinere:

  • klinisk blodprøve: anæmi er påvist, en stigning i antallet af eosinofiler i blodet;
  • biokemisk blodprøve: en stigning i niveauet af kalium og kreatinin, et fald i natrium, hypoglykæmi (nedsat blodsukker);
  • undersøgelse af niveauet af binyrehormoner i blodet og urinen: et fald i antallet af kortikosteroider (kortisol, aldosteron osv.) påvises;
  • særlige prøver - vandbelastningstest, tornprøve, glykæmisk kurve osv.
  • computertomografi giver dig mulighed for at estimere størrelsen af ​​binyrerne; diagnosticere rørformet proces, forkalkninger, binyretumorer;
  • Ultralyd af binyrerne og nyrerne;
  • forskellige metoder til bestemmelse af binære autoantistoffer - til diagnosticering af autoimmun Addisons sygdom.

Behandlingen er rettet på den ene side til eliminering af processen, der forårsagede binyrerne, og på den anden side til erstatning af hormonmangel.

  • Kost til kronisk binyreinsufficiens bør indeholde en øget mængde kalorier, proteiner, vitaminer, salt (3-10 g / dag).
  • Det er nødvendigt at undgå alvorlig fysisk og psykisk stress, ikke at forbruge alkohol og sovende stoffer.
  • Hvis du har mistanke om tuberkulose, ordineres kurser af anti-TB-medicin under tilsyn af en fisiolog.
  • Erstatningsbehandling skal foreskrives - et permanent livslangt indtag af syntetiske binyrebarkhormoner (for eksempel cortisol). Med udviklingen af ​​akutte infektionssygdomme, kirurgi, skal du konsultere endokrinologen for at justere dosen af ​​hormoner, der er taget.
  • Uafhængigt reducerer dosen af ​​hormoner, eller deres aflysning er uacceptabel, fordi de fører til udvikling af en alvorlig komplikation af sygdommen - akut insufficiens af binyrebarken.

Forløbet af sygdommen med tidlig diagnose og korrekt behandling er gunstig. Kvinder, der lider af adrenal cortex kronisk insufficiens, mulig graviditet og normal levering.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår som følge af utilstrækkelig hormonal udskillelse af binyrene (primær) eller det hypotalamiske hypofysesystem, der regulerer dem (sekundær binyrebarksufficiens). Maniferet karakteristisk bronzepigmentering af hud og slimhinder, svær svaghed, opkastning, diarré, tendens til at svage. Det fører til nedbrydning af vand- og elektrolytmetabolismen og nedsat hjerteaktivitet. Behandling af adrenal insufficiens omfatter elimination af årsagerne, erstatningsterapi med kortikosteroider, symptomatisk behandling.

Adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens - en sygdom, der opstår som følge af utilstrækkelig hormonal udskillelse af binyrene (primær) eller det hypotalamiske hypofysesystem, der regulerer dem (sekundær binyrebarksufficiens). Maniferet karakteristisk bronzepigmentering af hud og slimhinder, svær svaghed, opkastning, diarré, tendens til at svage. Det fører til nedbrydning af vand- og elektrolytmetabolismen og nedsat hjerteaktivitet. En ekstrem manifestation af adrenal insufficiens er adrenalkrisen.

Binyrebark stof genererer glucocorticosteroid (cortisol og corticosteron) og mineralocorticoid (aldosteron) hormoner, der regulerer stofskiftet i de vigtigste typer væv (protein, kulhydrat, vand og salt) og tilpasning processer i kroppen. Den sekretoriske regulering af binyrebarkens aktivitet udføres af hypofysen og hypothalamus ved at udskille hormonerne ACTH og corticoliberin.

Adrenal insufficiens kombinerer forskellige etiologiske og patogenetiske varianter af hypokorticisme - en tilstand, der udvikler sig som følge af binyrebarkens hypofunktion og et underskud af hormoner der produceres af det.

Klassificering af adrenal insufficiens

Adrenal insufficiens kan være akut og kronisk.

Den akutte form for adrenal insufficiens manifesteres ved udvikling af en alvorlig tilstand - en addisonisk krise, som normalt er en dekompensation af sygdommens kroniske form. Forløbet af kronisk adrenal insufficiens kan kompenseres, subkompenseres eller dekompenseres.

Ifølge den oprindelige hormonfunktionsforstyrrelse er kronisk adrenal insufficiens opdelt i primær og central (sekundær og tertiær).

Primær binyrebarkinsufficiens (1-NN, primær gipokortitsizm, bronze eller Addisons sygdom) skyldes bilaterale adrenal læsioner selv forekommer i mere end 90%, uanset køn, ofte i midten og alderdom.

Sekundære og tertiære binyreinsufficiens er langt mindre udbredt og er forårsaget af en mangel på ACTH-sekretion af hypofysen eller hypothalamus corticotropin, hvilket fører til atrofi af binyrebarken.

Årsager til adrenal insufficiens

Primær adrenal insufficiens udvikler sig, når 85-90% adrenalvæv påvirkes.

I 98% af tilfældene er den idiopatiske (autoimmune) atrofi af binyrens cortex årsagen til primær hypokorticisme. På samme tid dannes der af ukendte årsager autoimmune antistoffer mod enzymet 21-hydroxylase i kroppen, der ødelægger sunde væv og binyrene. Også hos 60% af patienterne med en primær idiopatisk form for adrenal insufficiens er autoimmune læsioner af andre organer registreret, oftere autoimmune thyroiditis. Tuberkulose i binyrerne forekommer hos 1-2% af patienterne og er i de fleste tilfælde kombineret med lungetuberkulose.

En sjælden genetisk sygdom - adrenoleukodystrofi forårsager primær adrenal insufficiens i 1-2% af tilfældene. Som et resultat af en genetisk defekt i X-kromosomet mangler der et enzym, der nedbryder fedtsyrer. Den fremherskende akkumulering af fedtsyrer i nervesystemet og binyrens cortex forårsager deres dystrofiske ændringer.

Det er sjældent til udviklingen af ​​primær binyreinsufficiens bly koagulopati, binyre tumormetastaser (oftest fra lunge eller bryst), myocardial bilateral binyre, HIV-associerede infektioner, bilateral adrenalektomi.

Prædisponere for udvikling af atrofi af binyrebarken svær suppurativ sygdom, syfilis, svampe- og amyloidose adrenale cancere, hjertesygdomme, anvendelsen af ​​visse lægemidler (antikoagulanter, blokkere steroidgeneza, ketoconazol, hloditana, spironolacton, barbiturater), og så videre. D.

Sekundær adrenal insufficiens skyldes destruktive eller neoplastiske processer i hypothalamus-hypofysområdet, hvilket resulterer i nedsat kortikotrop funktion, hvilket resulterer i:

  • tumorer af hypothalamus og hypofyse: craniopharyngiomas, adenomer osv.;
  • vaskulære sygdomme: blødninger i hypothalamus eller hypofyse, carotid aneurisme;
  • granulomatøse processer i hypothalamus eller hypofysen: syfilis, sarcoidose, granulomatøs eller autoimmun hypofysitis;
  • destruktive traumatiske indgreb: strålebehandling af hypothalamus og hypofyse, kirurgi, langvarig behandling med glukokortikoider mv.

Primære gipokortitsizm ledsaget af et fald i udskillelsen af ​​binyrebarkhormoner (cortisol og aldoaterona), som fører til forstyrrelse af stofskiftet og resten vand og salte i kroppen. Med en aldosteronmangel udvikler progressiv dehydrering på grund af tab af natrium og kaliumretention (hyperkalæmi) i kroppen. Vand- og elektrolytforstyrrelser forårsager forstyrrelser i fordøjelsessystemet og kardiovaskulære systemer.

Et fald i cortisolniveauer reducerer glycogensyntese, hvilket fører til udvikling af hypoglykæmi. Under betingelserne for kortisolmangel begynder hypofysen at producere ACTH og melanocytstimulerende hormon, hvilket medfører øget pigmentering af hud og slimhinder. Forskellige fysiologiske belastninger (skader, infektioner, dekompensering af associerede sygdomme) forårsager progression af primær binyrebarksufficiens.

Sekundær hypokorticisme er kun karakteriseret ved mangel på kortisol (som følge af mangel på ACTH) og bevarelse af aldosteronproduktionen. Derfor fortsætter sekundær adrenal insufficiens, sammenlignet med primær, relativt let.

Symptomer på adrenal insufficiens

Bly kriterium primær binyreinsufficiens er en kronisk hyperpigmentering af hud og slimhinder, hvis intensitet afhænger af varigheden og sværhedsgraden hypocorticoidism. Oprindeligt mørkere tage på de åbne områder af kroppen udsættes for solstråling - huden på ansigt, hals, hænder, samt områder, der normalt mørkere pigmentering - areola, vulva, pungen, mellemkødet, axillærområdet. Et karakteristisk tegn er hyperpigmenteringen af ​​palmarfoldene, hvilket kan ses på baggrund af lysere hud, mørkere hudområder, der er mere i kontakt med tøj. Hudfarve varierer fra en lys nuance af brunbrun, bronze, røgfyldte og beskidte hud for at diffundere mørkt. Pigmentering af slimhinder (indre overflade af kinder, tunge, gane, tandkød, vagina, endetarm) af blålig sort farve.

Mindre almindelig er adrenal insufficiens med ringe udpræget hyperpigmentering - "hvid addisonisme". På baggrund af hyperpigmenteringssteder er det ofte patienter, der har ikke-pigmenterede lyse pletter - vitiligo, der varierer i størrelse fra små til store, uregelmæssige i form og står ud på mørkere hud. Vitiligo opstår udelukkende i autoimmun primær kronisk hypokorticisme.

Hos patienter med kronisk binyreinsufficiens nedsættes kropsvægten fra moderat vægttab (3-5 kg) til signifikant hypotrofi (ved 15-25 kg). Der er asteni, irritabilitet, depression, svaghed, sløvhed, op til tab af arbejdsevne, nedsat seksuel lyst. En ortostatisk (med en skarp forandring i kroppens stilling) observeres arteriel hypotension, svimmelhedstilstande forårsaget af psykologiske chok og stress. Hvis en patient havde en historie med arteriel hypertension før adrenal insufficiens, kan blodtrykket være inden for det normale interval. Næsten altid udvikler fordøjelsesforstyrrelser - kvalme, appetitløshed, opkastning, epigastrisk smerte, diarré eller forstoppelse, anoreksi.

På det biokemiske niveau, der er en overtrædelse af protein (reduktion i proteinsyntese), kulhydrat (reduktion af fastende glucose og sukker flad kurve efter glucosebelastning), vand og salt (hyponatriæmi, hyperkaliæmi) udveksling. Patienter har en udbredt afhængighed af brugen af ​​salt mad, herunder brugen af ​​rent salt, der er forbundet med det stigende tab af natriumsalte.

Sekundær adrenal insufficiens forekommer uden hyperpigmentering og symptomer på aldosteronmangel (arteriel hypotension, afhængighed af salt, dyspepsi). Det er karakteriseret ved ikke-specifikke symptomer: symptomer på generel svaghed og udbrud af hypoglykæmi, der udvikler et par timer efter at have spist.

Komplikationer af adrenal insufficiens

Den mest alvorlige komplikation ved kronisk hypocorticoidism når ikke holdes eller forkert behandling er binyre (addisonichesky) krise - pludselig dekompensation af kronisk adrenal insufficiens med udviklingen af ​​koma. Addisonichesky krise kendetegnet rezchayshey svaghed (op til en tilstand af udmattelse) Blood trykfald (op til sammenbrud og tab af bevidsthed), ukontrollable opkastninger og løs afføring med en hurtig stigning i dehydrering, acetone ånde, kloniske kramper, hjerteinsufficiens, yderligere pigmentering af huden dækker.

Akut adrenal insufficiens (addisonisk krise) for overvejende symptomer kan forekomme i tre kliniske former:

  • kardiovaskulære, når domineret af kredsløbslidelser: hud bleghed, akrozianoz, kolde ekstremiteter, takykardi, hypotension, thready puls, kollaps, anuri;
  • gastrointestinal, der ligner symptomer på fødevarebåren sygdom eller akut abdominale klinik. Der er spastisk mavesmerter, kvalme med ukuelig opkastning, løs afføring med blod, flatulens.
  • neuropsykisk, med overvejende hovedpine, meningeal symptomer, anfald, fokal symptomer, vrangforestillinger, sløvhed, stupor.

Addisonisk krise er vanskelig at arrestere og kan forårsage patientens død.

Diagnose af adrenal insufficiens

Diagnose af binyreinsufficiens begynder med en vurdering af historien, klagerne, de fysiske data og opdagelsen af ​​årsagen til hypokorticisme. Udfør en ultralyd af binyrerne. Tilstedeværelsen af ​​forkalkninger eller foci af tuberkulose i binyrerne vidner om den primære binyreinsufficiens af tuberkuløs genese; i hypokorticismens autoimmune karakter er autoantistoffer til adrenal antigen 21-hydroxylase til stede i blodet. Derudover kan en MR eller CT-scanning af binyrerne kræves for at identificere årsagerne til primær adrenal insufficiens. For at fastslå årsagerne til sekundær insufficiens i cortex, binyrens CT og MR i hjernen.

Med primær og sekundær binyreinsufficiens er der et fald i blodkortisol og et fald i den daglige udskillelse af fri kortisol og 17-ACS i urinen. For primær hypokorticisme er en stigning i koncentrationen af ​​ACTH karakteristisk, for den sekundære er dens fald. Hvis tvivlsomme data for binyreinsufficiens foretaget ACTH Stimulation test ved bestemmelse cortisolindholdet i en halv time og en time efter ACTH administration. En stigning i cortisolniveauer på mindre end 550 nmol / L (20 μg / dL) indikerer binyreinsufficiens.

For at bekræfte binyrebarkens sekundære insufficiens anvendes en prøve af insulinhypoglykæmi, hvilket normalt forårsager en signifikant frigivelse af ACTH og en efterfølgende stigning i cortisolsekretion. Når primær adrenal insufficiens i blodet er bestemt hyponatremi, hyperkalæmi, lymfocytose, eosinofili og leukopeni.

Behandling af adrenal insufficiens

Moderne endokrinologi har effektive metoder til behandling af adrenal insufficiens. Valget af behandlingsmetode afhænger først og fremmest af årsagen til sygdommen og har to målsætninger: eliminering af årsagen til adrenal insufficiens og udskiftning af hormonel mangel.

Eliminering af årsagen til binyrebarksufficiens omfatter lægemiddelbehandling af tuberkulose, svampesygdomme, syfilis; antitumor strålebehandling i hypothalamus og hypofyse; kirurgisk fjernelse af tumorer, aneurysmer. I nærvær af irreversible processer i binyrerne fortsætter hypokorticismen og kræver livslang erstatningsterapi med hormoner i binyrene.

Behandling af primær adrenal insufficiens udføres med glucocorticoid og mineralocorticoid præparater. I mildere former hypocorticoidism udpeget cortison eller hydrocortison, med mere alvorlig - kombinationen af ​​prednisolon, cortisonacetat, hydrocortison eller en mineralocorticoid (trimethylacetat deoxycorticosteron, Doxey - deoxycorticosteron acetat). Behandling effekt blev estimeret ved blodtrykket indikatorer gradvis regression hyperpigmentering, vægtøgning, forbedre sundheden, forsvinden dyspepsi, anoreksi, muskelsvaghed, og så videre. D.

Hormonbehandling hos patienter med sekundær binyreinsufficiens udføres kun af glucocorticoider, da udskillelsen af ​​aldosteron opretholdes. Med forskellige stressfaktorer (skader, operationer, infektioner osv.) Øges doserne af corticosteroider med 3-5 gange. Under graviditeten er en lille stigning i dosis af hormoner kun mulig i andet trimester.

Udnævnelsen af ​​anabolske steroider (nandrolon) i kronisk binyrebarksufficiens er vist til både mænd og kvinder kurser op til 3 gange om året. Patienter med hypokorticisme anbefales at følge en kost beriket med protein, kulhydrater, fedtstoffer, natriumsalte, vitaminer B og C, men med begrænsning af kaliumsalte. Til lindring af addisoniske krisefænomener udført:

  • rehydreringsterapi med isotonisk NaCl-opløsning i et volumen på 1,5-2,5 liter pr. dag i kombination med 20% glucoseopløsning;
  • intravenøs erstatningsterapi med hydrocortison eller prednison med et gradvist fald i dosis, da virkningerne af akut binyrebarksufficiens nedsættes;
  • symptomatisk behandling af sygdomme, der fører til dekompensation af kronisk adrenal insufficiens (oftere antibakteriel behandling af infektioner).

Prognose og forebyggelse af binyreinsufficiens

I tilfælde af rettidig udnævnelse af tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi er adrenalinsufficiensen relativt gunstig. Prognosen hos patienter med kronisk hypokorticisme er i høj grad bestemt af forebyggelse og behandling af binyrekriser. Ved samtidig infektion er skader, operationer, stress, gastrointestinale lidelser, en øjeblikkelig forøgelse af dosis af det foreskrevne hormon nødvendigt.

Det er nødvendigt aktivt at identificere og registrere hos de endokrinologiske patienter med adrenal insufficiens og personer i fare (langvarige kortikosteroider til forskellige kroniske sygdomme).

Flere Artikler Om Nyre