Efterlad en kommentar 3.384

Nyreanomalier er en patologi af nyrerne af medfødt etiologi, hvilket er en krænkelse af organets struktur, dets fartøjer, placering eller funktionalitet. Årsagen til problemet betragtes som genetiske abnormiteter i perioden med prænatal udvikling eller skadelige faktorer, som en gravid kvinde gav sig til. Nyresygdannelser er mere almindelige end andre medfødte lidelser. De ledsages af udtalt symptomer og unormal udvikling af andre organer, såsom leveren.

Anomalier af nyreskibene

Patologier af vaskulær udvikling er årsagen til ringe blodforsyning til organet. De fører til problemer med urinudstrømning fra nyrerne, hvorfor der udvikles pyelonefrit, arteriel hypertension, nyresvigt og blødninger i orglet. Ved diagnosticering er det vigtigt at skelne mellem patologierne i nyreskibene og tuberkulose, blodsygdomme og lever osv. Sjældent er sådanne defekter uafhængige. De ledsages normalt af en selvmords abnormitet. Der er abnormiteter af venerne og arterierne af nyrerne. Nyrearterie-misdannelser:

• flere fartøjer
• tilbehør arterie (det er allerede hovedskibet og er fastgjort til den øverste eller nederste del af nyrerne);
• dobbelt (ekstra arterie af samme størrelse);
• fibromuskulær stenose (fartøjets lumen bliver for smal på grund af den stærke vækst af fibrøse og muskulære væv);
• knæarterie;
• aneurisme.

• adskillige årer;
• yderligere åre;
• ringformede venstre (fartøjer udgang fra forreste og bageste af organet, danner en "ring");
• ekstravalve af venstre renal vene;
• retroaortisk placering af venstre nyrerne
• forbinder den rigtige testikelve i nyreskibet.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Abnormaliteter i antallet af nyrer

Der er sådanne medfødte anomalier af nyrerne:

• aplasi;
• agenese;
• fordobling;
• tilbehør nyre.

Fraværet eller underudviklingen af ​​nyrerne er resultatet af en negativ effekt på fostret under graviditet eller en genmutation, der ikke er forenelig med livet. Tilbage til indholdsfortegnelsen

Organgenesis

Sådanne uregelmæssigheder i udviklingen af ​​nyrerne er resultatet af genetiske mutationer eller skadelige faktorer, der påvirker moderen under barnets leveår. Essensen af ​​anomali er den delvise eller fuldstændige mangel på et organ. Bilateral agenese anses for uforenelig med livet. Babyer bliver normalt født døde eller dø umiddelbart efter fødslen. Derfor er det vigtigt, at en nyretransplantation udføres straks. Med unilateral agenese arbejder en nøgle i to. Sygdommen kan ikke manifestere sig gennem hele livet.

Renalplasi og diagnostiske tests

Kernen i patologien ligger i den delvise fravær af et organ. En del af kroppen udvikler sig ikke fuldt ud, hvilket forklarer dens uarbejdsdygtighed. Alle funktioner udføres af en sund andel. Hvis hun løser opgaven, kan personen muligvis ikke være opmærksom på problemet, da symptomerne er fraværende. I dette tilfælde diagnostiseres sygdommen tilfældigt, og behandling er ikke nødvendig. En gang om året skal patienten foretage en ultralydsscanning og tage blod- og urintest. Det anbefales at holde sig til en sparsom kost og opgive dårlige vaner. Når en sund krop ikke er i stand til at klare en dobbelt belastning, er der tegn på nyreproblemer (smerter i nedre ryg), så er patienten ordineret øjeblikkelig behandling.

Yderligere nyre

Manglen er i den medfødte dannelse af den tredje nyre. Sådanne sygdomme er yderst sjældne. En ekstra nyre er et fuldt funktionelt organ. Dens struktur er ikke forskellig fra hovedkroppen, den har en separat blodforsyning. Størrelser lidt mindre. Lokaliseret ekstra organ under hovedet. Sygdommen forstyrrer ikke personen. I sjældne tilfælde forekommer urinlækage. Patologi diagnosticeres ofte ved en tilfældighed på ultralyd. Blod- og urintest viser en inflammatorisk proces. Nogle gange er der tegn på fjernelse, for eksempel pyelonefritis.

Nyredobling

Fordobling af nyrerne er ret almindelig. Medfødt anomali manifesteres ved fordobling af organet. Størrelsen af ​​denne nyre er større end normalt, og de øvre og nedre dele er adskilt. Hver del er forsynet med blod i lige stor grad. Renal patologi kan være fuldstændig eller ufuldstændig. Det er næsten altid ikke nødvendigt at behandle sygdomme, medmindre patologiske processer forårsager komplikationer som tuberkulose, pyelonefrit osv. Diagnose: scanning, urografi, cystoskopi.

Anomalier af nyre størrelse

Hypoplasi er en patologisk tilstand, hvor organet er mindre end det burde på grund af dets underudvikling. Samtidig adskiller funktionerne og den histologiske struktur sig ikke, og fartøjernes lumen er lidt mindre. Typisk påvirker patologien kun andelen af ​​nyrerne. Terapi er kun nødvendig i tilfælde af komplikationer, hvoraf hyppigst er pyelonefrit.

Anomalier af nyrernes placering og form

Orgeldystopi

Under graviditeten kan fostret flytte organet til lændehvirvelsområdet, hvilket fører til dystopi. Patologisk proces kan dække en eller to af organet. Dystopi er en af ​​de mest almindelige fejl. Der er flere typer af dystopi:

Nyrernes bevægelse under fostrets udvikling er en trussel for helbred og ubehag, men er ikke en dødelig patologi.

• lændehvirvler (synlig i hypokondrium, skibe passerer vinkelret);
• ileal (lokalisering i iliachulen, flere skibe, defekter ledsaget af smertefulde fornemmelser i bughulen);
• bækken (placering - i midten mellem endetarm og galdeblære, som påvirker disse organers arbejde);
• sjælden thorax (lokalisering - kaviteten af ​​brystet, normalt den venstre del);
• kryds (en medfødt defekt indebærer forskydning af nogle af nyrerne til en anden for mellemlinjen, hvilket resulterer i en ensidig lokalisering af begge, men sammenlægning er mulig).

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Årsager til en hestesko nyre

Årsagerne til patologi lægges i graviditet, når en medfødt mutation opstår. To nyrer i to nyrer vokser sammen med enderne og danner en "hestesko". Ultralyddiagnose viser, at et sådant organ er lokaliseret under det normale, blodforsyningen ændres, da pladsen for accretion klemmer blodkar og nerver, når kroppen er uhensigtsmæssig. Symptomet er skarp smerte. Med denne patologi af nyrerne forekommer der ofte inflammatoriske processer. Hvis inflammationen bliver kronisk, elimineres abnormiteten kirurgisk, men det er normalt ikke nødvendigt med behandling.

Galette anomali

Haletiform knopper er malformationer, hvor fosteret har under graviditeten 2 lobes af et organ, der vokser sammen med mediale margener. Lokalisering af patologi - midterlinien af ​​rygsøjlen i bækkenområdet eller over fremspringet. Den galete-lignende nyren er palpabel under abdominal palpation. Derudover er probing mulig, når den ses på en gynækologisk stol. Patologisk diagnose udføres ved bilateral retrograd pyelografi eller udskillelsesurografi. Symptomer og analyser ligner dystopi.

Tegn på relation patologi

Årsager til fusion tilbagelænet under graviditet. I dette tilfælde vokser 2 lopper i et foster sammen i ét organ. Anomali henviser til det fælles. Ofte udvikler den sig parallelt med dystopi. Statistikker viser en større eksponering for den mandlige del af befolkningen. Et symptom på sygdommen er smertesyndrom og nyrebetændelse. Et karakteristisk træk er den separate funktion af de splejsede aktier. De er udstyret med deres egne urinledere og filtreringsmekanismer. Typer af anomalier:

• L-formet nyre (toppen af ​​en lobe fusionerer med bunden af ​​den anden, snoet langs lobeaksen);
• hestesko;
• S-formet (toppen af ​​en lobe fusionerer med bunden af ​​den anden);
• galetoobraznaya.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Strukturanomalier

Medfødte patologier hos nyrerne hos børn kan manifestere som strukturelle abnormiteter. Hvis fosteret under fosterudvikling var påvirket af teratogene faktorer (stoffer, narkotiske stoffer osv.), Er en ændring i nyrestrukturen mulig. Som følge heraf forstyrres dannelsen og udskillelsen af ​​galde i kroppen, hvilket er årsagen til hyppig betændelse. Sygdommen kan kun behandles kirurgisk. Varianter af anomalier:

Orgendysplasi

Nyredysplasi er en tilstand, hvor organet er mindre end normal størrelse, som allerede er indarbejdet i perioden med intrauterin udvikling. Dette påvirker strukturen af ​​parenchymen og organets funktionalitet. Mulige dysplasier:

• rudimentær nyre (udvikling af orgelstop i tidlig graviditet; i stedet for orglet visualiseres en lille mængde bindevæv i form af en hætte på urinret);
• dværg (organstørrelse er meget mindre end normalt, der kan ikke være urin).

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Multikistoz

Multicystosis er den komplette udskiftning af renalvæv med cyster. Typisk påvirker patologi kun en del af organet. Problemet opstår, hvis udskillelsesapparatet ikke er lagt i løbet af prænatal udvikling. Urin elimineres ikke, men akkumuleres, hvilket fører til udskiftning af parenchyma ved hjælp af cystiske formationer og bindevæv. Renal bækkenet ændres eller slet ikke. Sygdommen er ikke arvelig, det er oftest opdaget ved en tilfældighed. Probing gennem maven er mulig, især hvis hypoplasi samtidig udvikles.

• kedelig ømhed i lænderegionen;
• en lille stigning i temperaturen
• urinanalyse viser ikke parametervariationer;
• flatulens;
• på ultralyd viser en ændring i kroppens struktur.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Politistoz

I tilfælde af polycystisk parenchyma erstattes parenchymen med et stort antal cyster, der afviger i størrelse. Patologi ledsages ofte af polycystisk lever, pankreas og andre organer. Sygdommen er arvelig, så det er nødvendigt at undersøge alle nære slægtninge til patienten, især gravide kvinder. Ofte påvirker det begge lobes. I dette tilfælde klager patienten mod kedelige rygsmerter, et konstant ønske om at drikke, udmattelse osv. Pyelonefrit begynder næsten altid. Over tid udvikler atrofien af ​​nyrerne og nyresvigt. Til diagnostik af patologi anvendes følgende metoder:

• ultralyd diagnostik;
• urinalyse (leukocytose);
• CT scanning;
• røntgenundersøgelse.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Isolerede cyster

Cystiske formationer kan være single. De kaldes simple ensomme cyster. De er lokaliseret på overfladen af ​​kroppen eller i dens afdelinger. Tumoren er rund eller oval. Cystenen er medfødt eller erhvervet. Over tid vokser det, hvilket fører til atrofi og nedsat organfunktion. Patologi ledsages af kedelige smerter i lænderegionen, en forøgelse af orgelens størrelse osv. Diagnostiser problemet ved en ultralyds- eller røntgenundersøgelse. Som en terapeutisk procedure udføres en punktering eller en operation for at punktere neoplasmvæggene.

Anomalier af medulla

Mulige anomalier af medulla:

• megacalis er en medfødt sygdom, hvor bægeret diffust udvider sig
• Polymegakalis - en sygdom, hvor flere kopper forstørres
• svampet nyre - en patologisk tilstand af kroppen, når nyretubuli er stærkt udvidet, og kroppen ligner en svamp.

Tilbage til indholdsfortegnelsen

Anomalier af nyreskytten og ureter

• unormal lokalisering (ektopi af hullet, rektokaval);
• anomalier af struktur og form (shtoporopoobrazny, hypoplasi, stenose)
• ekstra ureter;
• indsnævring (forstyrrer den normale strøm af galde);
• ekspansion, for eksempel ureterocele, dilatation, megaloureter.

Uregelmæssigheder i bækkenets udvikling kan bestå i ufuldstændig fordobling (bækkenet og urinerne er dobbelt, men foran blæren fusionerer de sammen) eller fuldstændig bifurcation (2 urinledninger fører til blæren). I dette tilfælde er patologien ensidig og bilateral. Problemet kan diagnosticeres ved hjælp af urinalyse og bakteriologisk afprøvning af urinsediment. Behandle sygdommen kirurgisk.

Unormal udvikling af nyrerne

. eller: Nyresvigt

Anomalier af udviklingen af ​​nyrerne er medfødte (der opstår i utero) lidelser i strukturen eller funktionen af ​​nyrerne. Er de hyppigste anomalier af alle medfødte misdannelser.

Symptomer på nyreabnormiteter

• Med en nyrefejl kan der ikke være symptomer.
• Smerter i lænderegionen (trækker, konstant).
• Øget blodtryk.
• Angreb af "kolik" - skarp, periodisk smerte i lænderegionen.
• Hæmaturi (forekomst af blod i urinen).
• Ændring af urinen (det bliver grumset, farven på "kød slop" skummende).
• Øget kropstemperatur, kuldegysninger.
• Tendens til ødem.
• Varicocele (åreknuder).
• Tørst.
• Hovedpine.

form

grunde

• Genetiske sygdomme (krænkelser af cellens genetiske apparat, nedbrydning på generniveau).
• Skadelige faktorer, der påvirker fosteret under graviditeten. Ofte:
  • medicin (ACE-hæmmere (stoffer, der slapper af kar og reducerer tryk));
  • rygning, alkohol og stofmisbrug af moderen
  • fysiske faktorer (forhøjede temperaturer, ioniserende stråling).

Nephrologist vil hjælpe til behandling af sygdom

diagnostik

• Analyse af klager (når (hvor længe siden) smerter dukkede op i lænderegionen, hvad er deres hyppighed, er der en stigning i blodtryk, hvad er succesen med lægemiddelreduktion, temperaturforøgelse osv.).
• Analyse af livets historie (sygdom i ungdomsperioden, tilstedeværelse af kroniske sygdomme i urin-, kardiovaskulære systemer, kroniske sygdomme hos nærmeste familie).
• Urinalyse - urinprøve for tilstedeværelse af røde blodlegemer (røde blodlegemer), leukocytter (hvide blodlegemer, immunceller), protein, glucose (blodsukker), bakterier, salte mv. Tillader dig at registrere tegn på betændelse i organerne i det genitourinære system.
• Komplet blodtal - tælling af erythrocytter, leukocytter, erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) - den tid, hvor erythrocytter sætter sig til bunden af ​​røret. Tillader dig at vurdere tilstedeværelsen af ​​den inflammatoriske proces og tilstanden af ​​immunsystemet i kroppen.
• Blodtryksmåling. Forhøjede blodtryksfigurer antyder en betydelig skade på nyrerne mod baggrunden af ​​vesicoureteral reflux.
• Palpation (palpation) af nyrerne. Normalt er det umuligt at afprøve nyrerne gennem maven, men i tilfælde af deres forøgelse som følge af nedsat urinforbrug, bliver nyrerne tilgængelige for palpation (palpation).
• Ultralydsundersøgelse (ultralyd) af nyrerne - vurdering af størrelsen, nyrernes placering, deres struktur, bøndens bækkenfremstilling (urinekstraktion og akkumulationssystem), detektion af sten, cyster (formationer i form af væskeformige bobler).
• Ultralydsundersøgelse (ultralyd) af nyrerne med Doppler - en undersøgelse af blodgennemstrømningen i nyrene.
• Ekskretorisk urografi (indsprøjtning af et kontrastmiddel i en vene, tager billeder af nyrerne på forskellige tidspunkter af kontrastmiddelets udskillelse) - giver dig mulighed for at bestemme nyrernes arbejde, bækkenbælksystemet, tilstedeværelsen af ​​sten eller forhindringer for udstrømningen af ​​urin.
• Multislice computertomografi (CT) - giver dig mulighed for at vurdere størrelsen, strukturen af ​​nyrerne, deres skibe, tilstedeværelsen af ​​sten, cyster osv.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) - giver dig mulighed for at vurdere størrelsen, strukturen af ​​nyrerne, deres skibe, tilstedeværelsen af ​​sten, cyster osv.
• Angiografi af nyreskibene - indførelsen af ​​et kontrastmiddel i nyrearterien for at vurdere dets placering, diameter, struktur.

Behandling af nyreabnormiteter

• Nyrecystepunktur (formationer i form af bobler indeholdende en væske) - punktering af en nyrecyst og fjernelse af væske fra hulrummet.
• Angioplastik af nyrearterien (hævelse af en særlig "ballon" i nyrearterien for at udvide dens lumen).
• Renalarterie stenting (introduktion og åbning af en speciel stent (metalramme) i nyrenæren for at udvide dens lumen).
• Plast (forandring) af det bækken-ureteriske segment (sammenføjning af nyreskytten og uretret) i tilfælde af stenose (reduktion af lumen) med yderligere nyretarier.
• Nephrektomi (fjernelse af nyre).

Komplikationer og konsekvenser

• Hydronephrosis er en forlængelse af de kollektive strukturer (den del af nyrerne, hvor den færdige urin flyder (renalbælks nyresystemet) til urinen).
• Akut eller kronisk pyelonefritis (bakteriel inflammation i nyretanken).
• Dannelsen af ​​nyresten (urolithiasis).
• Blødning fra urinvejene.
• Nyreatrofi (udskiftning af lårvæv af nyren, som ikke producerer urin).
• Vasorenal hypertension (vedvarende stigning i blodtryk over 140/90 mm Hg (millimeter kviksølv), hvilket er vanskeligt at behandle).
• Kronisk nyresvigt (krænkelse af alle funktioner i nyrerne, hvilket fører til nedbrydning af vand, salt, nitrogen og andre former for stofskifte).

Forebyggelse af nyreabnormiteter

• slankekure (reducerer mængden af ​​fede og proteinfødevarer, spise grøntsager, korn, frugt, begrænsende saltindtagelse (2-3 gram pr. dag));
• tager antihypertensive stoffer (lægemidler der reducerer blodtrykket)
• tager antibakterielle lægemidler (lægemidler, som bidrager til døden eller arrestationen af ​​bakteriel vækst).

derudover

• kilder

• "Urologi: nationalt lederskab" ed. NA Lopatkin. - M.: "GEOTAR-Media", 2009.
• "Urologi af Donald Smith", red. E. Tanago. - M.: "Practice", 2005.

Kapitel 3. KIDNEY UDVIKLINGER

3.1. MÆNGDE ANOMALIER

Hyppigheden af ​​nyregenesis er 1: 1000 af nyfødte. Samtidig er organet og dets ben, skibene med urineren, fraværende. Bilateral agenese (arseni), uforenelig med livet, er 4-5 gange mindre almindelig. Denne mangel er normalt kombineret med forstyrrelser i kønsorganer, endetarm, anus og rygmarv (anomalier kombineret med Duhamel i "kaudal regression syndrom"). Ensidet nyregenesis er klinisk asymptomatisk i lang tid, idet den eneste nyreskompensering hypertrophied og fuldt ud tilvejebringer udskillelsesfunktionen. Øget stress på en enkelt nyre bidrager imidlertid til udviklingen af ​​sådanne komplikationer som pyelonefrit og urolithiasis. Sygdommen diagnosticeres ifølge ultralyd, ekskretorisk urografi, CT og angiografi. Konservativ behandling af blemish udføres ved tilføjelse af komplikationer.

Yderligere nyre er en sjælden anomali. Verdenslitteraturen beskriver tilfælde af tre eller fire nyrer, helt isolerede fra hinanden. Tilbehøret nyre har sit eget vaskulære netværk, fibrøse og fede kapsler samt urineren, som strømmer ind i urinret i hovednyren eller åbner med en uafhængig mund i blæren. En defekt er normalt diagnosticeret under en urologisk undersøgelse udført på udviklingen af ​​forskellige komplikationer (såsom sekundær hydronephrose, urolithiasis, tumordannelse og urininkontinens). Ved vedvarende pyelonefritis, som ikke er acceptabel til medicinsk behandling, anbefales det at fjerne den berørte tilbehørssyre.

3.2. POSITION ANOMALIER

Abnormaliteter af nyrernes stilling diagnosticeres oftest hos børn. Som udvikling fortsætter fra bækkenhulen til

lændehvirvelområdet i nyren kan tage en fast position på ethvert stadium af stigningen. Endvidere forbliver dets rotation altid ufuldstændig, hvilket tjener som et kriterium for differentialdiagnostikken af ​​renal dystopi til nephroptose. Dystopi forekommer med en frekvens på 1: 800 nyfødte. Pelvic, iliac, lumbar, thorax og cross dystopia er kendetegnet.

Pelvic dystopi er sjælden, men den kliniske betydning er signifikant. I svær bækkendystopi ligger nyrerne dybt: hos drenge mellem rektum og blære, i piger, mellem endetarm og livmoder. Den øverste pol i nyren er dækket af peritoneum, den nederste pol ligger på bækkenmembranen. Måske fusion af dystopiske knopper. Smerter er som regel til stede hos alle patienter. Konstant eller intermitterende smerte er lokaliseret i underlivet. I unge piger falder smertsyndrom ofte sammen med menstruationsperioden. Hos halvdelen af ​​patienterne er bælgdystopiens forløb kompliceret med sekundær hydronephrose. Som følge af kompression af den dystopiske nyre af karrene i de nedre ekstremiteter kan vasomotoriske forstyrrelser være forbundet. Når rektal undersøgelse af nyren detekteres som en tumorlignende formation i bækkenhulen. Diagnosen bekræftes af ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen er rettet mod rehabilitering af pyelonefrit og genoprettelse af tilstrækkelig urodynamik. Den usædvanlige topografi og vaskularisering af et sådant unormalt organ gør bekkenet nyre operationer teknisk meget komplekse, hvilket minimerer antallet af organ-bevarende rekonstruktiv operationer.

I ileal dystopi er nyrerne placeret under Ilium-kammen (figur 2). Nyren har altid en fladform, og perirenfibre er fraværende. Renalarterier, der strækker sig fra den fælles iliacarterie, sædvanligvis flere. Klinisk manifesteres defekten ved mavesmerter, der skyldes trykket af den dystopiske nyre på nerveplexus og urodynamiske lidelser. Smerte kan også være forbundet med mekanisk eller refleksmotilitet i mave-tarmkanalen (GIT) og ledsages af kvalme, opkastning, hævning og lignende symptomer. De mest typiske komplikationer omfatter sekundær hydronephrose og sekundær kronisk pyelonefritis. Diagnose af sygdommen omfatter generelle blod- og urintest, særlige urologiske undersøgelser, ultralyd og ex-

urethral ureografi. Behandlingen består i rehabilitering af pyelonefrit, operationer vises til patienter med svær hydronephrotisk transformation.

Fig. 2. Iliac dystopi af den rigtige nyre (retrograd pyelografi)

For lumbaldystopi er nyren typisk lav i lænderegionen. Det er karakteristisk, at nyrens arterielle skibe afgår fra aorta under normal, omtrent på niveauet af II-III lændehvirveler. Nyren roteres omkring længdeaksen, bækkenet vender mod flere anter. I tilfælde af nyrens lumbaldystopi opstår behovet for kirurgisk behandling i tilfælde af komplikationer eller sammenfaldende abnormiteter.

Thorakdystopi er en anomali, hvor nyrerne er placeret i brysthulen over membranen (figur 3). Denne defekt, som normalt ikke forårsager smertefulde fornemmelser i patienten, påvises ved røntgenundersøgelse. Excretorisk urografi, der er nødvendig for alle, gør det muligt at undgå diagnostiske fejl.

Fig. 3. Thorakdystopi af venstre nyren (ekskretorisk urografi)

syge med afrundede skygger over membranen. I modsætning til andre typer af dystopi i thoraxdystopi er urinlængden over normen, og nyreskibene afviger lidt højere. Denne mangel kræver ikke særlig behandling. Kirurgisk behandling udføres ifølge indikationer.

Korsdystopi er en tilstand, hvor begge nyrer er placeret på den ene side af rygsøjlen, og den nedre ureter krydser rygsøjlen og strømmer ind i blæren på det sædvanlige sted (figur 4). Blodtilførsel af nyrerne med denne defekt er meget variabel. Som regel ledsages krydsdystopi af nyrefusion. Kliniske manifestationer af abnormiteter er ikke specifikke. Diagnose udføres i henhold til udskillelsesurografi, retrograd pyelografi og renal angiografi. I tilfælde af hydronephrose eller urolithiasis underkastes en af ​​nyrerne kirurgisk behandling.

Fig. 4. Korsdystopi i venstre nyren (ekskretorisk urografi)

3.3. ANOMALIER AF STØRRELSE

Aplasi - fraværet af et organ, mens bevarelsen af ​​benet bevares. En defekt dannes i den tidlige embryonale periode før dannelsen af ​​nefroner. Klinisk manifesterer manglen sig ikke. Sygdommen diagnosticeres ifølge ultralyd, ekskretorisk urografi, CT, nyreangiografi og retrograd pyelografi. Der er ikke behov for behandling.

Hypoplasi er en medfødt reduktion af nyrerne forbundet med nedsat udvikling af det metanærogeniske blastem som følge af dets utilstrækkelige blodforsyning (figur 5). Makroskopisk repræsenterer organet nyren i miniature, men histologisk undersøgelse afslører som regel overtrædelser forbundet med oligonephroni eller dysplastiske processer i nyretæppet. Klinisk kan fejlen ikke manifestere sig. Diagnosen er lavet i henhold til ultralyd, ekskretorisk urografi, angiografi, Doppler og nephroscintigrafi. Der opstår vanskeligheder ved differentialdiagnosen af ​​en hypoplastisk nyre med en sekundær krøllet nyre. I hypoplasi reduceres kaliberen af ​​blodkar i nyrespedlen og inden i nyren jævnt, mens i sekundær rynke

Fig. 5. Hypoplasi i venstre nyren (diagnostisk retropneumoperitoneum)

I den normale kaliber af nyrespatikskibene reduceres diameteren af ​​de intra-nyriske skibe kraftigt, de er forkert placeret, deres antal i cortexen falder også.

En bestemt diagnostisk værdi er beregningen af ​​kopperne på excretory urogrammet. Normalt er der normalt omkring ti med nyrehypoplasi mindre end fem. På grund af den lille mængde bindevæv i parenchyma har den hypoplastiske nyre med ultralyd ikke glansegenskaberne for en rynket nyre.

I en radioisotopstudie detekteres normal parenkymtransport af lægemidlet. Unilateral hypoplasi manifesteres oftere af symptomer på sekundær pyelonefritis, mens bilateral hyperplasi manifesteres ved nyrehypertension. Operativ behandling anvendes i tilfælde af mislykket antibakteriel og antihypertensive behandling. Valg af valg i en ensidig proces - nefrektomi, men når detekteres nephrosclerotiske ændringer i den kontralaterale nyre, er den kontraindiceret. Når vesicoureteral reflux i den hypoplastiske nyre viser antireflux operation.

3.4. ANOMALIER AF RELATIONER

Anomalier af forholdet - forskellige varianter af fusion mellem begge nyrer. Afhængig af forholdet mellem nyrernes langsgående akser er det sædvanligt at skelne mellem S-formede, L-formede, I-formede, galetoobrazny og hesteskoformede deformiteter af nyrerne.

S-, L-, I-formede deformationer dannes ved sammensmeltning af den øverste pol på en nyre med den anden polens anden pol (figur 6). Hyppigheden af ​​disse anomalier er 1: 5000 nyfødte. Som regel går urinerne ind i blæren på det sædvanlige sted. På grund af topografiske egenskaber er sådanne abnormiteter mere tilbøjelige til at manifestere mavesmerter. De mest karakteristiske komplikationer af disse defekter:

• Overtrædelser af urodynamikken hos et af de bår-ureterale segmenter (LMS).

Fig. 6. S-formet deformitet af nyrerne (ekskretorisk urografi)

Diagnose udføres ved hjælp af ultralyd, ekskretorisk urografi og retrograd pyelografi. Nogle gange indikeres renal angiografi. Kirurgisk behandling består i heinefrureterektomi efter indikationer.

Den galete-lignende nyrer forekommer med en frekvens på 1:26 000 nyfødte. Denne type anomali dannes som et resultat af fusion af begge par poler af nyrerne eller deres mediale overflader inden rotationsstart. Herefter bliver opstigningen af ​​nyren umulig. Den galete-formede nyre er placeret i bækkenet. Nyrens krave i sædvanlig forstand eksisterer simpelthen ikke, da bækkenet og uret ligger foran nyremassen, og skibene trænger ind i nyrerne langs dens bagside. Hver halvdel af nyrerne har sit eget ureter. Med en sådan anomali er sandsynligheden for tilsætning af inflammatoriske komplikationer høj; behandlingen er konservativ.

Fig. 7. Bladder-ureteral reflux til en hesteskoernyre (mik-cystografi)

I tilfælde af en hesteskoernyre vokser nyrerne sammen med de samme poler (i 90% af tilfældene - de nederste). Fejl opstår med en frekvens på 1: 400 spædbørn. Hesteskoernen er ofte ektopisk, dens isthmus ligger i niveauet af IV eller V lændehvirvelen. Renalarterierne forlader normalt aorta, men niveauet af deres udledning er lavere, jo mere udpræget renal ektopi. På grund af lav mobilitet er hesteskoens nyre mere udsat for skade. Det er karakteristisk, at urinerne med denne defekt bøjes gennem parenchymen, hvilket fører til krænkelse af urodynamik på niveauet af LMS (figur 7). Hyppige komplikationer:

• hydronephrosis af en af ​​hesteskoens nyrer;

En sund hestesko nyre er undertiden manifesteret af smertefulde fornemmelser i maven på grund af kompression af andre organer.

Lejlighedsvis observeres det såkaldte cava-syndrom (kompressionssyndrom i den nedre vena cava). Diagnose af anomali er hovedsagelig baseret på data fra ultralyd og ekskretorisk urografi. Den mest informative udførte angiografi. Konservativ behandling tager sigte på at eliminere den inflammatoriske proces. Indikationer for kirurgi er udtalt hydronephrotic transformation og nefrocalculosis. Med den udbredte introduktion af lithotripsy ind i børns praksis er det nødvendigt at ty til kirurgi for disse indikationer mere og mere sjældent.

3.5. STRUKTURANOMALIER

Nyrenes fordobling betegnes også som bivirkninger i bækkenet og uretret, det vil sige unormal udvikling af urinvejen. Denne tilstand betyder tilstedeværelsen i nyren af ​​to segmenter, der har en autonom blodforsyning og deres egen øvre urinveje. Dette er en almindelig abnormitet i urinsystemet hos børn: dets frekvens når 1: 150 nyfødte (piger påvirkes 2 gange oftere end drenge). Udseendet af en defekt er forbundet med spaltningen af ​​urinvejen, før den vokser ind i det metanærogeniske blastem. Det øverste segment af den dobbelte nyre drænes af den øvre gruppe af kopper og udgør ca. en tredjedel af hele renal parenchyma, det nedre segment er drænet af den midterste og nedre gruppe af kopper. Der er fuldstændig og ufuldstændig fordobling af nyrerne. til

ufuldstændig fordobling er karakteriseret ved en fordobling af den øvre urinveje i samme mund af urineren (figur 8). Sammenslutningen af ​​dobbelturetre kan lokaliseres på forskellige niveauer.

Fig. 8. Ufuldstændig fordobling af den rigtige nyre (ekskretorisk urografi)

Klinisk manifesterer denne uregelmæssighed sig ikke, hvis den ikke ledsages af en obstruktion i bækken-ureter- eller ureteral-vesikulære segmenter, vesicoureteral eller inter-urinreflux. Sygdommen diagnosticeres efter ultralyd, ekskretorisk urografi, cystoskopi og cystografi. Fejl behandles kun med udvikling af komplikationer. Ifølge patientens vidnesbyrd udfører hæminefrureterektomi eller pålægger en inter-uterin anastomose med obstruktion af LMS og den ureterale vesikulære artikulering. Med en fuldstændig fordobling i blæren er der to mund på urinerne på den ene side, der ligger under den anden. Munden af ​​uretret i det øvre segment er altid lavere og mere medial end den anden (Weigert-Meier lov). Ud over sekundær pyelonefriti indbefatter de typiske komplikationer af denne patologi

tilbagesvaling. I de fleste tilfælde sendes det til uretret i det nedre segment (det vil sige til den øvre mund). Behandling af sygdommen består i rehabilitering af pyelonefritis og udførelse af antireflux-kirurgi ifølge indikationer.

Cystiske abnormiteter hos nyrerne forekommer med en frekvens på 1: 250 nyfødte. Der er flere typer af sådanne fejl. Polycystisk - arvelig og altid bilateral abnormitet udvikler på grund af forsinkelser og forkert tilslutning fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo og urin nyre apparater (tubuli nefroner og samlekanalerne), hvilket resulterer i en urinretention i de proximale nefroner, efterfulgt af forlængelse blindt slutter tubuli og dannelsen af dem cyster. Polycystisk nyresygdom kombineres ofte med polycystiske andre organer. Sygdomsforløbet afhænger af antallet af intakte renalparenchyma. Med et gunstigt forløb af patologi er fejlen ofte asymptomatisk. Efterhånden som den sekundære pyelonefritiske proces bygger op, begynder arteriel hypertension og hæmaturi, begynder kronisk nyresvigt (CRF) at udvikle sig. På palpation af maven er stærkt smertefulde, forstørrede nodulære nyrer bestemt. På ultralydsscanninger og ekskretoriske urograms udviser forøget ru skygge nyre brinesystem fragmentarisk langstrakt grundet dens kompression cyster bækken vnut-ripochechnaya og medialt forskudt. Nogle gange udføres retrograd pyelografi og angiografi for at afklare diagnosen; Radio-diagnostiske metoder kan kvantificere området for det fungerende parenchyma. Konservativ behandling tager sigte på at bekæmpe infektion, korrigere anæmi og hypertension samt minimere nyresvigt. Med progressionen af ​​kronisk nyresygdom er prognosen ugunstig.

Multicystosis er en ensidig defekt dannet på grund af fraværet af et bogmærke af ureteralknoppen, samtidig med at metanephrosens filtreringsreabsorptionsapparat opretholdes. Når barnet er født, mangler den multicystic nyre parenchyma. Typisk er en defekt diagnosticeret med ultralyd. Behandlingen består af en nephrektomi af nyren, der udelukkende består af cyster og fibrøst væv ("drue drue"). Ifølge litterære data er spontan resorption af multicystic nyrer under organismens liv mulig.

Ensartet cyste af nyrerne i barndommen er usædvanlig. Cysten udvikler sig fra spiralbuer, der har mistet kontakten

med urinveje, så den ensomme cyste ikke kommunikeres med bækkenet. Retentionen af ​​urin i cysten fører til dens vækst, smerte syndrom og perifokal atrofi af renal parenchyma. Lille cyste er asymptomatisk. Mulige komplikationer: cyst suppuration og malignitet i cystens væg. Diagnosen er lavet i henhold til fysisk undersøgelse, ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen består af punktering af cysten (åben intraoperativ, laparoskopisk eller perkutan) og dens hærdning ved administration af alkoholopløsninger eller 3% natriumtetradecylsulfatopløsning (trombovar ♠). Der er multilaterale (multi-kammer) cyster. I sådanne tilfælde er kirurgisk behandling nødvendig: Anbefalelse af eksfoliering af cysten med excision af væggene, koagulering af parenchymvæggene og tamponaden af ​​hulrummet med paranephrier eller tørproteinpræparater (hæmostatisk svamp, tachocomb б ¤).

Den svampede nyre er en sjælden medfødt anomali, i hvilken der stadig er meget uklart, men det antages, at udviklingen af ​​anomali er forbundet med ekspansion og dannelse af flere små cyster fra opsamlingskanalerne. Klinisk kan en svampet nyre manifesteres som proteinuri, erytrocyturi eller leukocyturi. Diagnosen er etableret i henhold til resultaterne af excretory urography (pathognomonic symptom - "en masse blomster" i pyramidernes område). I mangel af komplikationer af behandling udføres ikke.

Alt om nyreabnormiteter i menneskekroppen

Anomalier af udviklingen af ​​nyrerne er lidelser i den anatomiske struktur af organer, der opstår under fostrets udvikling.

epidemiologi

I de seneste årtier har der været en stigning i forekomsten af ​​nyreabnormiteter, især i udviklede regioner i verden.

Statistikker fra Verdenssundhedsorganisationen siger, at ca. 4% af børnene fra 0 til 3 måneder har denne patologi, ca. 0,9% af sygdommen som følge af gennedbrydning, 0,6% - af kromosomal karakter.

Ca. 3% er medfødte misdannelser som følge af negative ydre faktorer på embryoet.

Ca. halvdelen af ​​tilfælde af etiologi af medfødte misdannelser forbliver ukendte. Disse er isolerede tilfælde, der forekommer tilfældigt og kan gentages i fremtidige generationer.

For en fjerdedel af anomalierne er præget af multifaktorialitet, som viser samspillet mellem ydre påvirkninger og genetisk information.

Omkring 15% af manglerne er udelukkende forbundet med det ydre miljø, for 25% er der kun en genetisk ætiologi.

Uddannelsesmisdannelse opstår under legemet, cirka den tredje tiende uge med embryogenese. Disse ændringer forekommer på alle niveauer i kroppen.

Fødselspatologier i urinsystemet er ret almindelige, og tegner sig for omkring 45% af alle registrerede.

klassifikation

Forskellen i nyreabnormiteter gav anledning til oprettelse af en klassifikation:

• antal anomalier (yderligere, aplasi, fordobling af nyresyglen);
• størrelse anomalier (dværg nyre);
• anomali af nyrernes placering og form (dystopi og vedhæftning);
• medfødte cyster;
• vaskulære anomalier.

Nyredobling

Denne udviklingspatologi betragtes som en slags kvantitativ anomali. Denne art forekommer ved sammenfletningen af ​​en ekstra knopp og en normal nyre, som er visuelt afgrænset af hinanden med en fur.

Hver har en individuel tilstrømning - blod udstrømning og ureter.

De manifestationer af nyrernes anomalier omfatter også områder af overlejring af blodkar. Disse funktioner kan være en- og tosidet natur.

Forringet nyrestilling

Grundårsagen er en krænkelse af kroppens bevægelse fra bækkenhulen til underkanten.

Rotation opstår, når organerne har flyttet ud over bifurcation forgrening af aortakarret, derfor er migrationsprocessen normalt forstyrret med en ufuldstændig rotation.

Med dette arrangement drejes orgelportene anteriorly. Der er bækken, iliac og lumbal dystopi.

Thoracic er en ændring i lokalisering, hvor sammensætningen af ​​det herniale indhold af nyren går ind i brystets hulrum.

Den største betydning i klinikken er bækkendystopi - vagusorganets presser på forskellige bækkenstrukturer, der forstyrrer deres funktion.

Korsdystopi

Det viser sig, når orgelet er forskudt over aorta-fartøjsafdelingen.

Med denne type forringelse er nyren fra et anatomisk og fysiologisk synspunkt tilstrækkeligt dannet til at udføre sine funktioner.

Horseshoe nyre

Sagen, når organerne er sammenføjet efter utilstrækkelig migration af organet til dets fysiologiske område, og rotation såvel som denne art nødvendigvis ledsages af dystopi.

Histologisk er de ikke brudt, og urinerne er altid i den sædvanlige lokalisering. Med denne type anomali er der altid en abnorm blodforsyning.

Der er også et træk ved udviklingen af ​​et system af kopper - de øverste er mere udviklede end de nederste.

Horseshoe form er en prædisponerende faktor for udbrud af inflammatoriske sygdomme i urinsystemet.

For det første i hyppigheden af ​​forekomsten af ​​dropsy af nyrerne, så calculi og hypertension. Behandling omfatter patogenetisk og symptomatisk behandling.

Galette nyre

Denne type udviklingsanomali indebærer en fælles cortex og bindemembran. Bækkenet ligger ventralt Meget sjælden.

Asymmetrisk fusion

L-formet form fremkommer, når stigningen af ​​den underliggende kant af et organ med den overliggende kant af den tilstødende, med den tværgående position af en af ​​nyrerne.

S form - nyrerne opnås ved sammensmeltning af organer, hvis de er stationeret i opretstående stilling. I den S-formede nyre er koppesystemet udviklet i forskellige retninger.

Når drejen er færdig og porten er rettet i en retning, kaldes et sådant organ i-formet.

grunde

I teorien om udviklingen af ​​disse anomalier er der i øjeblikket mange hvide pletter, men kausal og formel teori er generelt accepteret.

Årsagen til, at udviklingsmæssige anomalier er medfødte og arvelige. Medfødte defekter kan skyldes virkningen af ​​eventuelle skadelige miljøfaktorer (ioniserende stråling, kemikalier).

Kromosomale anomalier stammer fra nedbrydningen af ​​genomet.

Tilhængere af den formelle teori mener, at udviklingsmæssige abnormiteter opstår under lægningen.

symptomer

Private nyresvigt har symptomer, der kun er specifikke for dem, mens andre ikke manifesterer sig, da processen kun kan påvirke et organ.

Symptomer på misdannelser i urinsystemet er opdelt i specifikke (ødem, hypertension, kolik, erytrocyturi, smerte i lændehvirvelområdet af permanent karakter, tilbagefald af pyelonefritis) og ikke-specifik (hovedpine, overarbejde, hypertermi, tørst, appetitløshed).

diagnostik

Diagnostiske metoder til påvisning af nyreanomalier er:

• analyse af klager (rygsmerter, hyppighed, hypertension, hypertermi);
• Livets historie (arvelige sygdomme, tidligere sygdomme, under moderens graviditet);
• Urinalyse (erytrocyturi, leukocyturi, glycosuri);
• Generel blodtælling (specifikke symptomer på inflammation);
• palpationstudie (i normal fysiologisk urodynamik er nyrerne ikke håndgribelige gennem bukhulen, men hvis denne proces forstyrres, øges de i volumen);
• ultralyd (vurdering af form, størrelse) med doplerometri (vurdering af blodgennemstrømning);
• cystoskopi;
• ekskretorisk urografi;
• scanning;
• radioisotopforskning;
• renal angiografi.

Prænatal diagnose

Den tidligste tid til at bestemme de medfødte patologier i urinsystemet er omkring 14 uger af graviditeten.

Tegn kan tjene: fostrets nyrer er ikke synlige, der er ingen skygge af blæren, mangel på vand i første trimester.

behandling

Asymptomatiske misdannelser kræver ikke terapeutisk og kirurgisk indgreb.

Unormal udvikling af nyrerne

Anomalier af nyreudvikling - en intrauterin nyredannelsesforstyrrelse på grund af genetiske mutationer og virkningen af ​​teratogene faktorer på fosteret i graviditetens første trimester. Manifest af smerter i lumbalområdet, angreb af nyrekolik, feber, generel svaghed, ændringer i urinen og blodet. Diagnostiseret ved ultralyd med Doppler, ekskretorisk urografi, CT, MR, laboratorietest og andre teknikker. Behandling af nyreabnormiteter omfatter uroseptika, antibiotika, antihypertensive stoffer. Indikationerne inkluderer fjernelse af den ekstra nyren, fjernelse af en cyste og andre operationer.

Unormal udvikling af nyrerne

Unormal udvikling af nyrerne - de mest almindelige misdannelser. De tegner sig for 30-40% af alle medfødte anomalier. Den mest almindelige duplikering af nyrerne og polycystisk, ledsages sidstnævnte ofte af cystiske dysplasi i nabokanaler. Der er kønsforskelle i nogle onde. Således er aplasia varianter mere almindelige hos drenge, og nyredobling er dobbelt så almindelig hos piger. Prognosen for denne patologi er i de fleste tilfælde ret gunstig med undtagelse af alvorlige kombinerede defekter og bilaterale anomalier. Uopsættelsen af ​​urinsystemet i pædiatri er bestemt af deres betydelige andel i strukturen af ​​alle medfødte sygdomme og vigtigheden af ​​nyrernes filtreringsfunktion, hvoraf tabet kræver organtransplantation med alle dens vanskeligheder.

Årsager og klassificering af nyreabnormiteter

Ligesom eventuelle misdannelser dannes uregelmæssigheder af nyrernes udvikling i utero på grund af ukorrekt lægning, differentiering af væv og persistens af celler af embryonale strukturer. Patologier kan forekomme som følge af udsættelse for fosteret af skadelige faktorer: stoffer (antibiotika, ACE-hæmmere), stråling, infektiøse midler. Hvis årsagen er genetisk skade, kombineres nyreudviklingsabnormiteter med manglerne ved anden lokalisering, der danner forskellige syndromer. Afhængigt af hvilken type proces der krænkes, kan vi tale om dysplasi, dystopi og andre anomalier.

Anomalier af nyreudvikling er opdelt i anomalier af antal, struktur, position og anomalier af blodkar. Mængdeabnormiteter omfatter enkelt- og bilateral agenese og renal aplasi samt fordobling og en tredje yderligere nyre. Anomalier af strukturen kaldes ellers dysplasier og repræsenterer en unormal udvikling af renvæv. Disse omfatter alle cystiske formationer. Positionernes anomalier kan udtrykkes i dystopi, det vil sige placeringen af ​​et organ på et atypisk sted, sædvanligvis under lændehvirvelområdet. Sådanne uregelmæssigheder af nyreudvikling kombineres ofte med andre misdannelser i det urogenitale system.

Symptomer på nyreabnormiteter

En unormalt udviklet eller lokaliseret nyre manifesterer sig ikke klinisk. Patologi opdages ofte ved en tilfældighed. Bilaterale misdannelser er normalt mærkbare med kort varsel efter fødslen på grund af utilstrækkelig orgelfunktion. De mest brutale abnormiteter i nyrernes udvikling (agenese), selv ensidigt, fører ofte til døden i de første måneder og år af livet, ikke kun på grund af markeret nyresvigt, men også fordi de næsten altid ledsages af udviklingsfejl i skeletet og forskellige organer.

Hypoplasi, en yderligere nyre, fordobling og polycystisk nyresygdom kan manifestere symptomer på pyelonefritis, som opstår som følge af en overtrædelse af urinudstrømningen. Barnet klager over smerter i lumbalområdet, feber og tegn på forgiftning kan overholdes. Nyreabnormiteter ledsages ofte af arteriel hypertension, fordi nyrerne er involveret i regulering af blodtryk (renin-angiotensinsystem). Et af de kliniske tegn på en ekstra nyre er urininkontinens. Beslaglæggelser af renal kolik er også mulige. Patienten eller hans forældre kan klage over ændringer i urinen: Udseende af blod, uklar urin, urin farven på "kødslop".

Diagnose af nyreabnormiteter

Prænatal diagnose af mange abnormiteter af nyreudvikling er mulig fra 13-17 uger graviditet, når du kan mistanke om mangel ved manglende bogmærker på nyrernes placering eller bemærke manglen på en blære, hvilket også er et indirekte tegn på nyreabnormiteter. Klinisk diagnose udføres i nærvær af symptomer på urinsystemet. I dette tilfælde ordinerer børnelæsen urin og blodprøver for at vurdere nyrerfunktionen og identificere tegn på inflammation. Det er også muligt at detektere det forårsagende middel til sekundær pyelonefritis til målrettet antibiotikabehandling.

Unormal udvikling af nyrerne bekræftes ved hjælp af instrumentelle undersøgelsesmetoder. En ultralyddiagnose udføres, hvilket afslører anomalier i antal, position og gør det muligt at mistanke om nyresdysplasi. Excretorisk urografi vurderer urinfunktionen, strukturen i nyreskyttelsystemet og kan indikere tegn på hydronephrose såvel som kvantitative anomalier. Doppler-sonografi viser tilstanden af ​​nyreskibene, da deres abnormale udvikling også forekommer. Derudover udføres CT og MR med tvetydige ultralydsresultater og mistænkte polycystiske cyster.

Behandling, prognose og forebyggelse af nyreabnormiteter

I mangel af kliniske tegn er behandling ikke nødvendig. Konservativ terapi omfatter antibiotika til behandling af infektiøse læsioner af nyrerne, antihypertensive stoffer, uroseptika. Kirurgisk indgriben er indiceret for alvorlig stenose af pyeo-bækkenpokersystemet, dystopi og eventuelle andre abnormiteter i nyrernes udvikling, hvis metoderne til konservativ terapi er ineffektive. Yderligere eller dobbelt nyrefjernelse, vaskulær stentning og nyreskot er på vej. Fjernelse af cyster kræver ikke kirurgisk indgreb ved hjælp af åben adgang, indholdet evakueres ved punktering under endoskopisk kirurgi.

Prognosen for anomalier af nyreudvikling er ofte gunstig. Som allerede nævnt forbliver funktionerne i urinsystemet ofte normale. Medicin og kirurgisk behandling fører også hurtigt til en forbedring af barnets tilstand. Undtagelserne er grove kombinerede defekter og bilaterale anomalier, hvor nyretransplantation og regelmæssig hæmodialyse kan være påkrævet. Forebyggelse af nyreabnormiteter udføres under graviditeten. Dieting, udelukkelse af dårlige vaner og korrektion af somatisk status er nødvendige.

Unormal udvikling af nyrerne

Nyreabnormitet er forbundet med et utilstrækkeligt volumen af ​​cortex og hjernestråler fra det metanærogeniske blastema. Bruddet i praksis kaldes hypoplasi.

Patologisk epidemi

Ifølge statistikker er mængden af ​​diagnosticerede nyreabnormiteter i de seneste 10 år steget markant. Især i udviklede regioner.

Forskningsdata fra Verdenssundhedsorganisationen hævder, at patologi er karakteristisk for 4% af børn under 3 måneder. Ca. 1% skyldes forstyrrelser i genprocesser, 0,7% - ved lidelser i kromosomerne. Ca. 3% skyldes medfødte misdannelser, hvis årsag var en ekstern effekt på embryoet.

Årsagerne til næsten halvdelen af ​​de diagnosticerede misdannelser forbliver ukendte. I sjældne tilfælde kan patologi blive arvet.

For 1-4 uregelmæssigheder er der flere grunde. Sygdommen er en konsekvens af påvirkning af eksterne faktorer og genetisk svigt. Op til 15% af manglerne afhænger af miljøet, de andre 25% er kun forårsaget af genetiske sygdomme.

Sygdommen opstår, når orgelet begynder at danne, ca. 3-10 uger af embryoets liv. Metamorfose forekommer i alle aspekter af kroppen.

Patologier for dannelse af organer i urinsystemet under fosterudvikling er ganske ofte et fænomen, der bestemmes hos ca. 45% af patienterne.

5 vigtigste symptomer

Patienter klager over følgende symptomer:

1. Smerter i lændehvirvelsøjlen, de stopper ikke med en ændring i hældningen af ​​kroppen, intensiveret, når de udsættes for et organ.
2. Problemer med hyppigheden af ​​blæretømning og urinvolumen.
3. Ændret farve af urin, nogle gange blandes det med blod.
4. Øget (op til 38 o) kropstemperatur.
5. Stor tørst og bitter smag i munden.

Klassificering af nyreanomalier

Der er flere nyrerabnormaliteter:

• mængde;
• størrelse;
• kommunikation og struktur
• placering.

Antal anomali

Sådanne lidelser omfatter fordobling af nyrerne, et ekstra organ, en mangel (der er kun 1 nyre eller slet ikke).

I praksis er bifurcationsanomalien diagnosticeret - problemorganet er opdelt af en linje i to dele (nedre og øvre).

Som følge heraf varierer kroppen stærkt med standard i størrelse. En separat nyre har sine egne personlige skibe, ureter og bækken. Når ureterens stier ikke er sammenkoblet og adskilles fra hinanden i blæren, anses anomalien for fuldstændig. Ufuldstændig fordobling er præget af en kombination af urinledningerne på et trin, indgangen i blæren som helhed.

Det sker, at en af ​​urinrørene ikke berører blæren, men går ind i vagina eller ureteralkanalen. En sådan overtrædelse er karakteriseret ved konstant urininkontinens. Sygdommen kan kun etableres efter en detaljeret undersøgelse. Faktisk truer denne afvigelse ikke kroppen og betragtes ikke som en patologi. Imidlertid er mange sygdomme en følge af denne anomali: pyelonefritis, glomerulonefritis, urolithiasis og andre. Med yderligere diagnoser er det vigtigt at designe et behandlingsforløb korrekt for at forhindre kronisk form.

En anden kvantitativ anomali er mangel på en eller to nyrer. En sådan overtrædelse kaldes aplasi og forekommer i 10% af tilfældene. Børn, der allerede er født med bilateral aplasi, er ikke i stand til at støtte livet, og hos børn med et organ er patologien sædvanligvis bestemt tilfældigt. En nyre er i stand til at modstå dobbelt belastningen, mere resistent over for sygdomme end parret. Men i det mindste tegn på en krænkelse af hendes arbejde skal du gå til lægen.

Også en anomali af en ekstra nyre mødes. Dette organ er lidt synligt, men har en separat blodforsyning og tubuli. Tilbehøret nyre truer ikke arbejdet i andre organer, men er udsat for mange sygdomme.

Dimensionelle anomali

Nephronernes volumen reduceres med halvdelen, hvilket ikke påvirker deres struktur og drift. Som følge heraf er kroppen i stand til fuldt ud at udføre deres opgaver.

Der er tre former for dimensionel anomali:

1. Enkelt reduceret mængde nefroner og skåle; oligonephronia - få glomeruli, hvilket fører til en stigning i deres størrelse og vækst af tubuli; med dysplasi - på de primære tubuli forbindes leddene, cyster vises i kanalerne, der er problemer med urinerne.
2. Unilateral hypoplasi diagnosticeres ofte (det kan ikke opstå i løbet af livet). Det kan føre til nefrogen hypertension og som følge heraf - til pyelonefritis.
3. Meget mindre ofte findes den bilaterale form. Det udvikler sig normalt i de første 12 måneder af et barns liv. For det første lider barnet af rickets symptomer, huden bliver hvid, temperaturen stiger. Hans nyrer virker ikke fuldt ud, uremi vises. Som følge heraf dør barnet.

Dysplasi - problemer med væv samt nyrefunktion. I alt står to former ud:

• Lille - lille tæt dannelse - ikke-fungerende nyre (rudiment). Vækstdannelsen opstår på fosterets stadium.
• Dværgorgan - er kendetegnet ved den korrekte nyreinsype, selvom størrelsen ikke svarer til normen (10-15 gange mindre).

Strukturelle anomali

Anomali er opdelt i flere typer:

• Multicystosis - en overtrædelse præget af, at nefronerne ikke rører opsamlingskanalerne, som de burde, men bliver til cyster. Nyren virker ikke, og barnet med en bilateral defekt overlever ikke.
• Polycystic - en arvelig lidelse, der påvirker begge organer. Forårsaget af nyreskade, dannelsen af ​​cyster af forskellig størrelse i det kortikale lag. Ofte fører en anomali til døden på grund af dannelsen af ​​en kronisk form for nyresvigt.
• Svampet organ - spredes normalt til begge organer samtidigt. Den har små cyster placeret i dybe nyresvæv.
• Dermoid cyste er en af ​​de sjældent diagnosticerede anomalier. Den består af kimvæv, hvorfor der findes et fedtlag i det, og nogle gange tænder osv.
• En simpel cyste - samlingskanalerne forbinder ikke nefronerne, hvilket fører til dannelsen af ​​enkle cyster.

Vaskulær anomali

Det er opdelt i venøse og arterielle anomalier. klassificering:

• Nummeret er en eller flere ekstra arterier på en gang (de adskiller sig kun i størrelse fra den primære). Problemet truer ikke levedygtigheden.
• Placering - påvirker ikke nyrernes normale funktion. Således, ud fra placeringen, skiller sig ud: bækken, lænder og iliacformer.
• Struktur - denne klasse omfatter aneurisme og stenose i ethvert område. Under alle omstændigheder kan dette påvirke kroppens arbejde negativt.

Medfødte venøse anomalier er også opdelt i klasser efter de samme kriterier.

Stenose fører til dysfunktion af de venøse kanaler. Skadesniveauet i kredsløbssystemet kan variere afhængigt af graden af ​​stenose. Som et resultat begynder venerne at transformere, danner alternative udstrømningsveje, forsøger at kompensere for fejlen. Det mest oplagte symptom på en sådan overtrædelse vil være åreknuder - varicocele. Meget mindre chance for hæmaturi, smerte under seksuel kontakt, dysmenoré.

Meget mindre almindeligt er en medfødt lidelse, hvor arterielle vaskulære vægge er delvist omdannet til venøse vægge. Anomali kaldes en arteriovenøs fistel. En sådan overtrædelse påvirker typisk arteriearterierne og interlobulære kar og undertiden kortikale.

Medfødte vaskulære anomalier er skadelige, fordi de kan føre til sklerotiske ændringer, nogle gange irreversible og derefter til komplikationer.

Sammenkoblingsanomalier

Med denne sygdom kan nyrerne forbinde til et enkelt organ. Ofte opstår lidelsen hos drenge og er næsten altid ledsaget af dystopi. Dette skyldes, at de metanærogeniske blastemas er i kontakt, selv før intrauterin fordeling af organer til det rigtige sted. Takket være lægeundersøgelser var det muligt at bevise, at hver af de kombinerede organer har den korrekte struktur, adskilte tubuli, som separat passerer ind i blæren.

Følgende former findes:

• Horseshoe nyre (organer kombineres på én gang i alle dele, ofte er binyrerne også involveret).
• Galette (kombination sker fra midten) - refererer til en symmetrisk fusion.
• Form S (vertikalt placerede organer), Form L (vandret arrangement) - henviser til asymmetrisk fusion.

behandling

Når defekten er karakteriseret ved en asymptomatisk form, er kirurgisk indgreb ikke påkrævet, anbefales en terapeutes observation.

• streng diæt med en lille mængde salt
• antihypertensiv terapi
• løbet af antibiotika.

• punktering af cysten med yderligere fjernelse af væske;
• en stigning i arteriel ledningsevne
• plastikkirurgi;
• fjernelse af beskadiget nyre.

Ifølge statistikker udgør ikke de fleste nyreanomalier en trussel. Det er umagen værd for dem, der er tilbøjelige til inflammatoriske sygdomme i urinsystemet. Hvis en anomali opdages, skal patienten regelmæssigt besøge en nephrologist for at overvåge hans tilstand. Sygdommen kan udvikle sig selv i mangel af klager.