Vigtigste Tumor

Symptomer og behandling af nyreamyloidose

Skriv en kommentar 1.232

Blandt sygdommene i urinsystemet indtager nyreneamyloidose et særligt sted. Fænomenet er karakteriseret ved aflejringen i parenchymen af ​​nyrerne af et uopløseligt protein, amyloid, hvor store aggregater forstyrrer organets funktion. I de indledende stadier af udvikling udtrykkes symptomerne, og ofte er patologien fundet efter dannelsen af ​​nyresvigt.

Generelle oplysninger

Som følge af metaboliske forstyrrelser i kroppen begynder overdreven dannelse og ophobning af amyloidorganvæv. Tilstedeværelsen af ​​dette stof er i sig selv en patologi, da den er fraværende i en sund organisme. En gang i vævet vokser amyloid hurtigt og fylder meget plads, på grund af hvilket stofferne nødvendige væv er tvunget ud, forekommer dystrofi af organet. Derfor kaldes dette fænomen amyloiddystrofi. Effektiviteten af ​​nyrerne falder og stopper derefter, hvilket fører til deres tab. Patologi anses for sjælden og tager 2% af det totale antal nyresygdomme. Der er to tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Amyloidose fremkalder forekomsten af ​​alvorlige komplikationer og er en farlig sygdom for både menneskers sundhed og livet generelt. Niveauet af amyloid i blodet stiger til tider i nærværelse af associerede patologier: tuberkulose, syfilis. Inflammation af et hvilket som helst væv bidrager også til dets dannelse. Samtidig er det i stand til at påvirke leveren og blodkarrene. Forskere lykkedes at studere strukturen af ​​dette stof, men forekomsten er endnu ikke fuldt ud etableret.

Klassifikation af former

Amyloidose har flere former, der adskiller sig i forhold til udviklingen af ​​patologi:

  • Primær amyloiddystrofi. Er ikke afhængig af relaterede patologier. Sjælden form.
  • Sekundær amyloiddystrofi. Det opstår som følge af andre patologier. Den mest almindelige form.
  • Amyloidose, udløst af extrarenal blod clearance.
  • Medfødt amyloiddystrofi. Passeret fra forældre til børn.
  • Senil amyloidose. Det forekommer hos mennesker ældre end 80 år.

Funktioner af strukturen af ​​amyloid opdele patologien i flere typer:

  • Primær AL amyloidose. Proteinsyntese fremkalder genetiske abnormiteter.
  • Sekundær AA-amyloidose. Det refererer til den form, der opstod på baggrund af inflammatoriske processer, da disse er de optimale betingelser for dannelsen af ​​AA-amyloid. Hvis ubehandlet, akkumulerer proteinet i store mængder, afregnes i nyrene parenchyma og forårsager organ dystrofi.
  • Arvelig familiær ATTR-amyloidose. En sjælden type, hvortil senil form og polyneuropati er tilskrevet, er en patologi af nervesystemet, der overføres på genniveau.

Årsager til nyre amyloidose

Der er høj sandsynlighed for at udvikle amyloidose hos mænd over 50 år, hos personer, der lider af tuberkulose, inflammatoriske processer i leddene, samt i tilfælde af systematisk brug af hæmodialyse (extrarenal rensning af blodet) eller under en knoglemarv tumor.

Årsagerne til dannelsen af ​​denne sjældne patologi undersøges stadig, men en række faktorer, der påvirker forekomsten af ​​amyloidose, er kendt. Det er blevet konstateret, at den kroniske inflammatoriske proces forårsaget af infektion er en katalysator for denne sygdom. Disse omfatter tuberkulose, osteomyelitis og andre fælles inflammationer, syfilis, malaria, myelom (en knoglemarvtumor) og ondartede neoplasmer i lymfoidvævet.

Forekomsten af ​​amyloidose forklares af patologien af ​​proteinmetabolisme på cellulær niveau, hvilket ledsages af en krænkelse af mængden og kvaliteten af ​​protein i plasmaets (flydende del) af blodet. Under kliniske forsøg blev det konstateret, at amyloidose har en autoimmun natur, det vil sige, at immunsystemet "gør en fejl" på baggrund af langvarig inflammation, og proteinsyntese forvrænges. Som et resultat opnår proteinet tegn på et antigen (et stof med tegn på fremmed information) og antistoffer begynder at blive fremstillet til bekæmpelse af det. Forbindelsen af ​​antigener og antistoffer udgør et amyloidstof i væv.

patogenese

For at forklare mekanismen for sygdomens begyndelse og udvikling er der en række videnskabelige teorier:

  1. Teorien om dystrofi af proteinmetabolisme (dysproteinose). Amyloidose af nyrerne udvikler sig som følge af nederlaget for forholdet mellem proteinfraktioner i blodet. Denne overtrædelse ledsages af akkumulering i væv fra patologiske proteiner, der danner amyloidsediment.
  2. I overensstemmelse med teorien om lokal cellulær genese forekommer amyloidose, når retikuloendotelialsystemet (celler spredt gennem hele kroppen, som er involveret i metabolisme) ikke klare funktionen af ​​proteinsyntese.
  3. Teorien om immunitet. På baggrund af den vigtigste sygdom akkumuleres toksiner og nedbrydningsprodukter, som immunsystemet tager for autoantigener (fremmedlegemer). Autoantigen opfattes yderligere som autoantistof - et stof, der er i stand til at interagere med autoantigener. Som følge af samspillet mellem disse stoffer forekommer amyloid og afregnes, hvor de fleste antistoffer har samlet sig.
  4. Der er en teori, der tyder på forekomsten af ​​et patogen protein som følge af en mutation. Det antages, at amyloidoblast - en klon af reticuloendotelcellen (i stand til at fange og assimilere fremmede partikler) er årsagen til amyloid i kroppen.

Nogle hypofysehormoner bidrager til dannelsen af ​​amyloid.

Vigtigste symptomer

Deponering i parenchymen af ​​amyloids nyrer er kompliceret af skade på organet, funktionssvigt. Symptomer på amyloidose af nyrerne, uanset form, kombineres med de normale symptomer på nyresygdom (smerte, nedsat vandladning, forgiftning osv.). Ofte er der ingen manifestationer af patologi indtil starten af ​​den akutte fase af nyresvigt.

Primær renal amyloidose forekommer hos mennesker under 40 år, udvikles hurtigt og slutter ofte i døden. Den sekundære type diagnosticeres hos mennesker i alderen omkring 60 år og ledsages af symptomer på de sygdomme, der forårsagede amyloidose. Der er stadier af amyloidose af nyrerne, der beskriver symptomerne på sygdommen i overensstemmelse med niveauet af dets udvikling.

Præklinisk (latent) stadium

Akkumuleringen af ​​amyloid er ikke kritisk, funktionelle lidelser i nyrerne observeres ikke. Symptomer på patologi falder sammen med symptomerne på patologier, som førte til ophobning af uopløseligt protein. Disse omfatter funktionelle lidelser i lungerne i tuberkulose, knogleskader i osteomyelitis eller arthritis osv. Det er ikke muligt at diagnosticere abnormiteter ved hjælp af en hardwareundersøgelse (MR, røntgen). Varigheden af ​​scenen er ikke mere end 5 år.

Tegn på protinurisk (albuminurisk) stadium

Akkumuleringen af ​​amyloid i nukleins parenchyme når det niveau, hvor dets permeabilitet øges, og protein fra blodet kommer ind i urinen. Dette påvises ved hjælp af en laboratorieanalyse af urin på planlagte lægeundersøgelser. Protein i urinen øges gradvist, fordi processen med nyreskader ikke kan vendes, tilstanden forværres gradvis. Udviklingsperioden for scenen er ca. 10-15 år.

Det kliniske billede af det nefrotiske (edematøse) stadium

Der er udtalt symptomer. I blodet sænkes proteinniveauet på grund af dets aktive eliminering med urin. Der er et skarpt vægttab, patienten klager over træthed, kvalme, tørst. Appetitten bliver værre. Sænkning af blodtrykket med en skarp ændring i kropsposition fra vandret til lodret fremkalder synkope. Amyloid akkumuleret i tarmvæv påvirker nerveenderne, hvilket forårsager diarré. Hævelse vises og skrider frem. Umiddelbart bliver benene og ansigtet hævede og derefter åndenød, da væske samles i lungerne. Der er også akkumuleringer af væske i pleura, i perikardiet (perikardium). Krænkelse af vandladning op til et fuldstændigt fravær. Akkumuleringen af ​​amyloid øger leveren, milt, lymfeknuder.

Symptomer på uremisk (azotermisk, terminal) stadium af amyloidose

Det sidste stadium. Renal amyloid tillader ikke organerne at fungere, de ændres. Nyresvigt er detekteret. Observeret alvorlig hævelse, forgiftning, feber, manglende vandladning. HELL sænket, pulsen er svag. Hemodialyse anbefales (hardware blodrensning). Desværre frigør det ikke kroppen helt fra amyloid. Sandsynligheden for døden er høj, fordi en række vitale organer også påvirkes.

Diagnostiske metoder

Diagnose af nyreamyloidose indebærer en række tests:

  • Komplet blodtal viser en stigning i ESR i de tidlige stadier af sygdommen. Reduktion af antallet af røde blodlegemer indikerer en mangel. Hvis niveauet af blodplader er forhøjet - har patologien rørt milten.
  • Biokemisk analyse af blod. For den nefrotiske fase er præget af et fald i niveauet af protein og væksten af ​​kolesterol. Gennem elektroforese udskilles patogen protein. Til livslang diagnose ved anvendelse af et mikrodrug taget fra tyktarmen eller mundslimhinden.
  • Urinanalyse Allerede i proteinurisk fase er der påvist en forøget proteinindhold. Immunoelektroforese gør det muligt at isolere Bans-Jones-proteinet, hvis tilstedeværelse indikerer AL-amyloidose.
  • Biopsi. Anbefalet hegn til analyse af tarmvæv, lever, nyrer. Benmärg undersøges for mistænkt AL-amyloidose.
  • Macropreparations. Det udføres ved åbningen. Nyre voksagtig eller fedtet, forøget densitet. Inskæring pink-grå. Sløret afgrænsning mellem nyrens cortex og medulla.

Hvad kan man se på ultralyd?

Ultralydundersøgelse viser tilstanden af ​​alle indre organer, retter deres størrelse og struktur, krænkelser af deres funktion. Disse oplysninger er nødvendige for at bestemme graden af ​​patologi. Ultralyd afslører:

  • Størrelsen og densiteten af ​​nyrerne (azotemisk stadium fører til en reduktion af kroppen).
  • Udseende af neoplasmer i nyrerne. Cyster kan provokere amyloidose.
  • Størrelsen og strukturen af ​​leveren og milten, kredsløbssygdomme i disse organer.
  • Delvis myokardiel atrofi.
  • Amyloidsediment på væggene i store arterier (aorta).
  • Frie væsker i forskellige dele af kroppen (i pleura, i perikardiet).

Sommetider er hjertesygdomme diagnosticeret tidligere. Amyloidsediment i myokardiet (hjertemuskel) forårsager hjertesvigt. Hjertemusklen er signifikant forøget, ventilerne forstyrres. Kroppens funktion er forstyrret, der er stagnation af blod. Der er en række hjertesygdomme, der kan føre til døden, blodtrykket er konsekvent lavt.

Amyloidose behandling

Behandling af nyre amyloidose indebærer ernæringsmæssige korrektion, en diæt er foreskrevet. Inden for 1,5-2 år har du brug for hver dag at spise 80-120 mg rå leveren. Produkter indeholdende protein og salt, fra kosten for at eliminere eller minimere deres anvendelse, især hvis diagnosticeret mangel. Det meste af kosten skal være kulhydrater. Samtidig er det vigtigt for kroppen at få vitaminer, især C-vitamin og kaliumsalte.

For at genoprette metabolismen, korrigere de indre organer, forbedre immuniteten ved behandling af amyloidose ordinerer brugen af ​​lægemidler som "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Suprastin, diphenhydramin, pipolfen anbefales til at lindre symptomerne på allergi. Symptomer på sygdommen elimineres ved hjælp af diuretiske lægemidler, lægemiddelinduceret trykreduktion, plasmatransfusioner mv. Behandling af sygdommen er kun mulig under ledelse af en læge og i de senere stadier på hospitalet.

Prognose og forebyggelse

Amyloidose er en stadigt progressiv patologi. Forventet levetid med en sådan diagnose afhænger af tilstanden af ​​alle indre organer, som samtidig kan lide (hjerte, lever). Med AL amyloidose lever patienter ikke længere end 13 måneder. På trods af at denne type patologi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​nyresvigt, fører hjertesvigt og blodinfektion til døden.

AA-amyloidose har mere favorable fremskrivninger. Den afgørende faktor er den underliggende sygdom, der fremkalder denne patologi. Med vellykket terapi regner amyloidose først (udvikling går langsommere). Forventet levetid i dette tilfælde varierer fra 3-5 år. For at forhindre udviklingen af ​​patologi bør behandles inflammatoriske processer i kroppen straks, underkastes en ultralydundersøgelse regelmæssigt for at overvåge tilstanden af ​​indre organer. Tidlig diagnose af amyloidose bidrager til effektiv behandling.

Nyre amyloidose hvad er det

Amyloidose af nyrerne er en patologisk tilstand forbundet med akkumulering af visse forbindelser i renvæv eller uden for dets celler.

En sådan funktionel samling i arbejdet hos et parret organ bliver sædvanligvis en konsekvens af en systemisk sygdom, også kaldet amyloidose.

Udviklingen af ​​patologi finder sted mod en baggrund af lidelser i den menneskelige krop af metaboliske processer af protein og kulhydratforbindelser.

Nyreskader er et af de tilhørende tegn, så amyloidose ledsages af ødem og nefropati, ofte nyresvigt, kronisk svigt i vedligeholdelsen af ​​individuelle elementer, der er nødvendige for levedygtighed.

Nyreamyloidose kan manifestere sig i varierende grad af sværhedsgrad, justeres ved diæt og medicin, eller kræver kirurgisk indgreb.

Problemernes natur og de generelle måder at forekomme på

Navne på renal amyloidose, der almindeligvis betegnes synonymer, (amyloidnephrose eller amyloiddystrofi af nyrerne, anses ikke) er blandt de helt ensartede begreber, fordi de angiver scenen eller formerne for patologienes udvikling.

Denne overtrædelse n henviser til antallet af fælles forhold. Ifølge de generelle kriterier for sondring betegnes det som thesaurism eller akkumulationssygdomme. Et karakteristisk træk ved sådanne sygdomme er den overdrevne koncentration i cellerne af individuelle stoffer som følge af krænkelser af naturlig syntese eller metabolisme.

Akkumulationssygdomme (eller kumulativ retikulose) kan føre til et overskud af normen for det fysiologiske indhold i cellerne af individuelle stoffer.

Når retikulose af forskellige typer (og der er ganske få), kan en fejl i systemet forekomme af forskellige etiologier, som er opdelt i erhvervet (udviklingen som følge af patologiske processer i kroppen) eller medfødt (overført til mennesker sammen med sygdomme i genkæden).

Navnet på sygdommen er dannet af stoffet, hvis overskud observeres i cellerne og dets dislokation:

  • et overskud af kulhydrater fører til glykogenose og mucopolysaccharidose;
  • overdreven puriner forårsager gigt
  • de mange produkter af mineralmetabolisme skaber hæmokromatose eller hepatocerebral dystrofi;
  • arvelige enzymopatier forårsager fermentopati
  • akkumulerede lipider - den mest almindelige årsag, der fører til leukodystrofi, Gauchers sygdom, Niemann - Pick;
  • amyloidose forekommer med akkumulering af proteiner mv.

Amyloidose af nyrerne er en yderst sjælden sygdom, hvor hyppigheden af ​​forekomsten viser meget lavere tal end i andre, mere almindelige akkumulationssygdomme.

Deponering af proteinbaser i nyrevævene er et eksempel på lokal amyloidose, hvor forstyrrelsen kun strækker sig i segmenter af det parrede organ.

Udseendet af en diagnosticeret lokal sygdom betyder ikke, at en sådan form ikke er en del af en systemisk lidelse, og når en diagnose af renal amyloidose detekteres, påvirker ligemnet heller ikke andre organer.

Den lokale form kan påvirke hjertet og huden, tungen og bronkierne. Når nyre amyloidose kun påvirker det parrede organ, hvis det er lokalt eller andre segmenter af kroppen, hvis det er en del af en systemisk sygdom.

Dette er en polyetiologisk sygdom, som ofte er ret svært at finde ud af.

Former for sygdommen og deres differentiering

Amyloidaflejring kan observeres i nyrerne af forskellige årsager og kan være til stede i kroppen af ​​forskellige årsager.

Forekomsten af ​​denne sygdom er kendetegnet ved disse tegn. Patologi kan manifestere sig i kroppen i former, der er differentieret af veje og alderskarakteristika.

  • nyreamyloidose, manifesteret som et resultat af en ændring af en del af et ar, der er arvet (genetisk eller medfødt amyloidose), og dette kan være en særskilt art (familial, neuropatisk, manifesteret i intermitterende sygdom);
  • Primær nyreamyloidose kan betragtes som idiopatisk, hvis den ikke forekommer hyppigt i en række andre, og tilstedeværelsen af ​​amyloide forstadier i naturlige immunoglobulinforbindelser;
  • sekundær amyloidose som følge af kronisk patologi af proteinmetabolisme, der findes i kroppen, som følge af alvorlige sygdomme (tuberkulose, osteomyelitis, respiratoriske læsioner eller permanent tilstede inflammatoriske processer i forskellige ætiologier)
  • senil amyloidose forekommer efter 80 år, er den sædvanligvis ledsaget af hjertesygdomme og pankreas, forstyrrelser i hjerneaktivitet, som er korreleret med aldersrelaterede irreversible ændringer;
  • idiopatisk amyloidose af nyren er ikke en særskilt form af sygdommen, men en indikation på, at den påviste patologi af ovenstående ikke gør det muligt på en pålidelig måde at etablere en sandsynlig årsag til forekomsten.

Den etiologiske klassifikation af nyreskade med en akkumulering af proteinbaser til stede betragtes som ufuldstændig. Ifølge mange forskere gør det umuligt at opdage en provokerende faktor pålideligt, sådan en sondring er ikke tilstrækkeligt objektiv.

Derudover kan der i hver gruppe være forskellige former for overtrædelser, som blev grundlaget for andre differentieringer. I nogle kilder skelner de som amyloidose i forbindelse med hæmodialyse som en særskilt kategori, men de fleste forskere ser ingen grund til en sådan enhed.

For at bestemme den korrekte behandling for tilstande, der kaldes renal amyloidose, er alle komponenter i det subkliniske billede og al objektiv viden om det nødvendigt.

Amyloidose, som en form for metaboliske sygdomme

Udviklingen af ​​en negativ proces, uanset om den er primær amyloidose eller systemisk, begynder fra det øjeblik, hvor der er permanent indtagelse af negative faktorer.

De forårsager kronisk og forankret fiasko. Resultatet er dannelsen af ​​amyloider.

Proteiner og polysaccharider er forbundet med et atypisk kompleks, som fremkommer som en reaktion på de glycoproteiner, der er til stede i blodet.

Generelt ligger problemet i aflejring af protein-polysaccharidforbindelser i forskellige væv, som i tide begynder at forårsage stor ulejlighed for naturlige strukturer.

Dette fører til udviklingen af ​​amyloidose. En sådan ophobning af overskydende forbindelser over tid forårsager degenerering af sunde væv og deres erstatning af andre celler og komplekser.

Arvelig amyloidose er den samme proces, kun den destruktive mekanisme er allerede indlejret i de forkerte oplysninger om strukturen indlejret i en del af genet.

Hvad forårsagede den oprindelige fejl - forbliver på niveau med empiriske gæt. Amyloidose af nyrerne udvikler oftere end andre typer af en sådan ændring i organerne, selvom amyloidose af hjertemusklen, lever og milt, mave og tarm er en almindelig form for skade.

Med flere organers nederlag udvikler systemisk amyloidose, og dette synes også at være helt idiopatisk uden at have eksterne eller interne forudsætninger.

Navnet på protein-polysaccharidkomplekset, der bogstaveligt oversættes fra latin, svarer til stivelse, fordi det også er malet i en karakteristisk blålig-grønlig farve.

Der er flere typer amyloiddannelse, som også tjener som differentierende tegn ved bestemmelse af behandlingstaktik.

Denne sondring hjælper strukturstrukturen til at bestemme den omtrentlige årsag til den underliggende sygdom.

  • ATTR af nyrerne - nyreamyloidose - en sjælden type patologi, der er karakteristisk for den senile systemiske form og polyneuropati (skade på nervesystemet, der er nedlagt på genniveauet, i et tempereret klima, familiært er almindeligt);
  • AA-amyloidose er en fælles struktur type, der forekommer oftere end andre, der opstår på baggrund af kronisk inflammation af hepatisk protein, hvilket forårsager nyreskade over tid;
  • AL amyloidose er en tilstand, hvor uopløseligt protein syntetiseres på grund af arvelige anomalier, der allerede oprindeligt er til stede i kroppen;
  • amyloiddystrofi er et naturligt resultat af AA dystrofi, der forekommer efter at proteinet syntetiseres af leveren på grund af permanent genopbygning skaber hyperkoncentration og begynder aktivt at slå sig ned i et eller flere organer.

I starten næsten ubemærket af patienten viser sygdommene ubehagelige symptomer i det øjeblik, hvor den hurtige udvikling begynder.

Under alle omstændigheder er risikofaktoren offensiv 40, med primærform og 60 med sekundær, selvom dette kun er hyppigheden af ​​de anførte tilfælde. ikke et generelt mønster.

Symptomer på sygdommen ses sjældent uden speciel laboratoriediagnostik, fordi alle de smertefulde fornemmelser primært udvikler sig mod baggrunden for den patologiske aktivitet hos det berørte organ.

Med nederlaget for det parrede organ - dette er en intens nyreinsufficiens, der næsten fuldstændig forstyrrer nyrernes normale funktion.

Stage af sygdommen

Klinisk beskrives bedst af forskere med sekundær amyloidose (AA). Selv med den relative frekvens (i forhold til de andre beskrevne former for arvelig ætiologi) er det undertiden umuligt at korrelere med en, klart begrænset patologisk proces.

Formentlig kan denne sygdomsform lige så godt forekomme på baggrund af osteomyelitis og tuberkulose, konstant tilstede purulent inflammation, reumatoid arthritis. Hodgkins sygdom eller anden kronisk sygdom.

Symptomerne på sygdommen er deres intensitet og sværhedsgrad afhængig af sygdomsstadiet, som i form af AA forekommer i følgende rækkefølge:

  • præklinisk, praktisk taget ikke isoleret og ikke diagnosticeret ved anvendelse af almindelige primære procedurer (ultralyd af nyrerne) med en varighed på op til 5 år;
  • proteinurisk, detekteret af tilstedeværelsen af ​​protein i standardblodprøver, der konstant vokser, men ikke giver andre karakteristiske symptomer i et årti eller mere;
  • nefrotisk signalerer allerede signifikant tilstedeværelsen af ​​patologi med symptomer, der ligner nyrepatologi (eller andre sygdomme med lignende symptomer) - fra konstant tørst og ødem til akkumulering af exudat og en blodtryksfald;
  • uremisk kan være dødelig i en kort periode, fordi selv de nyeste metoder ikke kan fuldstændig udstille akkumuleringer af det patologiske protein fra kroppen.

De sidste to faser er karakteriseret ved en skarp forringelse af patienten. En sygdom, hvis symptomer i uremic perioden kan føre til et fuldstændigt tab af appetit, ukontrollerbar opkastning, som ikke giver nogen synlig lindring, en næsten fuldstændig fravær af urinfunktion, udvikler sig hurtigt.

Det er en farlig tilstand med en svag puls og lavt tryk, og allerede. normalt med skade på andre organer.

Andre former kan udvikles med et lignende klinisk billede, men er ekstremt sjældne. For eksempel er familiær middelhavsfeber primært noteret i armenier, jøder og arabere, som forklares af nært beslægtede ægteskaber og et territorial-genetisk samfund.

Mackl-Wales syndrom forekommer i engelsk, med det udvikler døvhed og urticaria. I modsætning til familiefeber, hvor begge forældre har en genetisk funktionssvigt, er udviklingen af ​​den britiske form af den primære sygdom tilstrækkelig tilstedeværelse af en gendefekt i en.

Symptomer på patologi og diagnose

Næsten fraværende symptomer afslører sjældent forekomsten af ​​sygdommen i det prækliniske stadium, som ikke påvises ved en generel blodprøve eller ultralyd.

De første fem år med udvikling af den sekundære form kan en person ikke engang have mistanke om, at han allerede er på tærsklen til en kritisk stat.

Proteinprotein er heller ikke kendetegnet ved en særlig manifestation af symptomer, eksklusive tilstedeværelsen af ​​protein i en blodprøve, men i de fleste tilfælde kan den tilskrives manifestationer af en tidligere tilstede sygdom eller dårligt udtrykte andre nyrepatologier.

Udbruddet af nefrotisk fører til manifestationen af ​​karakteristiske tegn: Nyrens lidelser (hvis amyloidose er til stede i det parrede organ) eller et mere komplekst klinisk billede, når der er en systemisk læsion.

Nogle gange hedder dette stadium amyloid-lipoid nefrose eller edematøst stadium. Det er kendetegnet ved:

  • fuldstændig udskiftning af parenchyma med fedtvæv;
  • Tilstedeværelsen af ​​mikro- og brutto hæmaturi, hvor blod i urinen bliver skræmmende og synligt for det blotte øje;
  • effekten af ​​diuretika på ødem er mild, så de er konstant til stede;
  • urinudstrømningen kan være permanent og rigelig eller fuldstændig fraværende;
  • svaghed, træthed, kakeksi og aversion over for mad, angiver tilstandens alvor
  • der er hypo- eller hypertension;
  • urinalyse viser ikke blot tilstedeværelsen af ​​blod, men også en høj koncentration af protein og leukocytose.

På dette stadium til diagnosticering af parenkymiske ændringer og analyser af sekretioner.

De resterende undersøgelser udføres for at identificere omfanget af læsionen og differentieringen af ​​sygdommen fra andre patologier med lignende symptomer.

Sekundær amyloidose, der forekommer på baggrund af andre systemiske patologier, kan let antages, hvis patienten har reumatoid arthritis, hvilket udgør næsten en tredjedel af alle de beskrevne tilfælde.

Det hurtigt udviklende uremiske stadium adskiller sig fra den nefrotiske, selv ved ydre tegn.

Hvis ødemet kan vare mere end 5 år, vil rynket og arvet væv, der ikke opfylder dets direkte funktioner af nyrerne, hurtigt føre til udvikling af kronisk nyresvigt.

Intoxicering, hævelse, kvalme og opkastning, udløst af høje niveauer af toksiner - kun symptomatiske manifestationer, men ikke hovedårsagen til døden. Vene trombose eller azotemisk uremi fører til det.

Patienten har fordøjelsessygdomme og tarmbevægelser, funktionsfejl i andre vitale organers aktivitet, blå mærker omkring øjnene.

Alt dette ledsages af et alvorligt klinisk billede eller karakteristiske manifestationer af en bestemt type (høretab, tab af hudfølsomhed, senil demens osv.).

Diagnose udføres ved punktering af nyren og farvning af vævsprøver taget. Men i de fleste tilfælde er dette ikke en særlig nødvendig foranstaltning, såvel som radiotope-scintigrafi, der anvendes til at bestemme graden af ​​udvikling af en læsion.

Behandling af nyreskade

Terapeutisk taktik rettet mod at reducere niveauet af det patologiske protein. I tilfælde af en sekundær læsion kan dette opnås ved at behandle den underliggende patologi, som forårsagede dens intensive dannelse.

Men selv med det nuværende niveau af udvikling af medicin er det svært at stoppe tuberkulose og syfilis, reumatoid arthritis eller osteomyelitis.

I de tidlige stadier kan visse lægemidler bremse sygdommens progression. De er udviklet på forskellige handlingsprincipper, binder allerede dannede komplekser eller hæmmer enzymer, der er involveret i deres syntese.

I sidste fase er de allerede ineffektive, da patologisk ophobning allerede har nået farlige koncentrationer.

AA-amyloidose behandles med colchicinalkaloid, som ikke kun kan standse progressionen i de tidlige stadier, men også i lang tid, når den tages systematisk, for at opretholde organismenes levedygtighed.

Det er dog magtløst mod AL-amyloidose og har enorme bivirkninger, fra skaldethed til forstyrrelse af fordøjelseskanalen.

For nylig er der udviklet andre lægemidler, en relativt ny behandlingsmetode med patientens egne stamceller har været involveret.

Nyreamyloidose er en farlig sygdom, der udvikler sig på baggrund af arvelige genetiske forstyrrelser eller som en alvorlig konsekvens af andre kroniske patologier, som findes i kroppen.

I de tidlige stadier af moderne medicin kan bremse udviklingen. Det vigtigste er at diagnosticere det i tide, rettidigt bede om hjælp.

Nyre amyloidose

Amyloidose af nyrerne er en sjælden sygdom. De lider kun en person på 50-60 tusind. Lav forekomst og klinisk billede, der stort set falder sammen med manifestationerne af glomerulonefritis eller kronisk pyelonefritis, tillader i nogle tilfælde ikke tid til at foretage den korrekte diagnose. Ofte er det i de tidlige stadier opdaget ved en tilfældighed, når en person, der lider af en kronisk sygdom, kontakter en specialist til en fuldstændig undersøgelse, herunder en undersøgelse af urinsystemet.

Der er mange grunde, der kan udløse amyloidose. Hvad får det til at udvikle, hvordan manifesterer man sig selv, hvordan er det farligt, og kan det helt helbredes, glemme sygdommen for evigt?

Hvad er amyloid?

Amyloidose eller amyloiddystrofi tilhører gruppen af ​​såkaldte akkumulationssygdomme eller thesaurimoser, stofskiftesygdomme, hvor forskellige metaboliske produkter akkumuleres i vævene i kroppen. I dette tilfælde er det et amyloid: et protein-polysaccharidkompleks dannet under en autoimmun reaktion på unormale plasmaproteiner - glycoproteiner. Amyloid erstatter i det indre organ gradvist et sundt væv, hvilket fører til dysfunktion af det berørte organ og over tid - til dets død.

Navnet "amyloid" er oversat fra latin som "stivelsesagtig". Dette skyldes stoffets egenskab at interagere med iod, farvning i blågrøn farve.

Med den største hyppighed af nyrerne bliver målet for sygdommen. På andenpladsen er leveren, så - milten, hjertemusklen, maven og tarmene. Ofte er læsionen systemisk, og amyloid akkumuleres i flere organer på én gang.

Typer af amyloidose

I lang tid blev nyreamyloidose blandet med andre sygdomme i urinsystemet. I 1842 blev han beskrevet som en uafhængig sygdom af den østrigske patolog Karl von Rokitansky. På den tid var medicinen ikke tilstrækkeligt udviklet til at identificere årsagerne til vævsdegeneration, men nu kender læger mange faktorer, der fører til udvikling af amyloidose.

Ameloide aflejringer i nyrevæv

Moderne specialister skelner mellem fem former for sygdommen:

  • Primær eller idiopatisk amyloidose forekommer pludselig og uden tilsyneladende grund. En del af tilfælde af idiopatisk amyloidose er en sporadisk manifestation af arvelig amyloiddystrofi, som udvikler sig på grund af en de novo genetisk sammenbrud.
  • Lokal tumoramyloidose udvikler sig ved første øjekast uden årsag. Med det ophobes amyloid i de endokrine kirtler og danner tunge knuder.
  • Arvelig amyloidose, også kendt som familial - en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner, er arvet. Der er både dominerende og recessive former for det, præget af sværhedsgraden af ​​manifestationer, alderen af ​​forekomsten af ​​de første symptomer og sammensætningen af ​​amyloid.
  • Senil amyloidose - en konsekvens af aldersrelaterede forstyrrelser i proteinmetabolisme findes hos 80% af personer over 80 år.
  • Sekundær eller erhvervet amyloidose ledsager mange sygdomme, der spænder fra lupus erythematosus til multipelt myelom.

De første fire former betragtes som uafhængige nosologiske enheder, erhvervet amyloidose som en komplikation af den underliggende sygdom. Arvelig amyloidose påvirker nyrerne i 30-40% af alle tilfælde, idiopatisk - ca. 80%. Ved senil og dialyse amyloidose er læsioner i urinsystemet ikke typiske.

Afhængigt af hvilket organ der er påvirket af sygdommen, er amyloidose opdelt i nefropatisk, nyrelateret, hepatopatisk, når amyloid deponeres i leveren, kardiopatisk - påvirker hjertet såvel som enteropatisk, pankreatisk og neuropatisk. Ved generaliseret amyloidose findes flere læsioner af de indre organer.

Der er dannet ca. 20 protein-polysaccharidkomplekser dannet under den autoimmune reaktion. I den medicinske bog registreres patientens diagnose som en kombination af bogstaver, som afspejler lokaliseringen af ​​læsionerne og sammensætningen af ​​komplekset: Første bogstaver "A" angiver selve sygdommen efterfulgt af typen af ​​fibrillar protein såvel som specifikke proteiner, der findes i nogle tilfælde.

To typer af sygdomme er mest farlige for nyrerne: udløst af multiple myelomer eller oprindelse som primær AL-amyloidose - i dette tilfælde indeholder amyloid lette immunglobulinkæder og AA-amyloidose, hvor det udvikles fra blodserumprotein SAA, frigivet i lever i kronisk inflammatorisk proces.

Hvad forårsager nyreamyloidose?

Sekundær amyloidose udvikler sig som en komplikation af mange sygdomme. Specialister indgår i denne liste:

  • Autoimmune sygdomme - Crohns sygdom, lupus erythematosus, rheumatoid og psoriatisk arthritis, ankyloserende spondylitis, ulcerativ colitis;
  • Maligne neoplasmer - multiple myelom, lymfogranulomatose, Waldenstrom macroglobulinæmi, sarkom, nyre og lunge parenchymumorer;
  • Kroniske infektionssygdomme - tuberkulose, malaria, spedalskhed (spedalskhed), syfilis;
  • Purulent-destruktive processer - disse omfatter pleural empyema, bronchiectasis, osteomyelitis af forskellig oprindelse.
Sprækker i tarmvæggene i Crohns sygdom er autoimmune.

Ud over dem kan hæmodialyse fremkalde amyloiddystrofi: i dette tilfælde akkumuleres 2-microglobulinprotein i blodet hos en sund person udskilt i urinen. Dialysamyloidose forkortes som Aβ.2M.

Nyreskade er ukarakteristisk for de fleste af de arvelige sygdomsvariationer og ses hovedsageligt under familiens middelhavsfeber, som er almindelig blandt armenier, sardhardiske jøder og arabere, og yderst sjældne blandt repræsentanter for andre etniske grupper samt Mackla-Wales syndrom, der forekommer i Storbritannien, der ledsages af koldt nældeudslæt og progressivt høretab.

Familiel Middelhavsfeber har en autosomal recessiv arvod og kan kun udvikle sig, hvis der er to kopier af det defekte gen i kroppen, der overføres fra begge forældre. Mackle-Wales syndrom er autosomalt dominerende, og en af ​​forældrene er nok til fødslen af ​​et sygt barn.

Patogenese af sygdommen

Der er ingen konsensus om mekanismen for syntese og akkumulering af amyloid. Ud over den mest almindelige og velbegrundede klonale eller mutationsteori, der forklarer denne proces ved fremkomsten af ​​defekte celler i kroppen, er de såkaldte amyloidoblaster, hvis destruktion af immunceller producerer patologiske proteiner, flere teorier relateret til amyloids oprindelse.

Den lokale celleteori antyder, at kilden til stoffet er nedsat funktion af reticuloendotelsystemet, y-globulin hypersekretion og akkumulering af a-globulinfraktionen. Teorien om dysproteinose forklarer akkumuleringen af ​​amyloider ved overførsel af defekte proteiner til det intercellulære rum og blodserum. Immunologisk teori siger, at amyloid er et produkt af autoimmun ødelæggelse af raske celler.

Der er en mulighed for, at alle data i teorien med hensyn til forskellige typer amyloidose kan være korrekte.

Stadier og symptomer på sygdommen

Det kliniske billede afhænger i høj grad af årsagen til amyloidose. I primær amyloiddystrofi har nyreskader oftest ikke tid til at gå langt og føre til deres alvorlige læsioner: patienten dør af hjertesvigt eller andre årsager, før CRF udvikler sig.

Sekundær såvel som arvelig amyloidose skrider langt langsommere. Eksperter identificerer i udviklingen af ​​sygdommen fire hovedfaser, der hver især er karakteriseret ved visse tegn.

  1. Det prækliniske eller latente stadium er ikke ledsaget af alvorlige nyresygdomme, på trods af at amyloide akkumuleringer allerede kan påvises med en biopsi. I nyrepyramiderne dannes sclerotisk foci, hævelse af væv. Ved starten af ​​erhvervet amyloidose er patienten mere forstyrret af tegn på den underliggende sygdom: rygsmerter i ankyloserende spondylitis, hoste, sved og udmattelse i tilfælde af tuberkulose, forringelse af fordøjelsen og intestinal blødning i ulcerøs colitis. Urinanalyse viser en lille overvurdering af protein, indholdet af gamma-globuliner er forhøjet i blodet, ESR øges også, og ændringen i denne indikator er ikke forbundet med forværringer af den oprindelige sygdom. I gennemsnit varer denne udviklingstid af sygdommen ca. 3-5 år.
  2. Det uremiske eller proteinuriske stadium karakteriseres primært af en stigning i koncentrationen af ​​protein i urinen - den kan nå op til 3,0 g / l. Mikrohematuri observeres: En ekstrem lille mængde blod i urinen. Amyloid begynder at deponeres i blodkarrene og kapillærsløjferne, pyramiderne, glomeruli og mesangium af nyrerne, hvilket fører til atrofon af nefroner. Udseendet af organerne ændres: nyrerne bliver edematøse, tætte, og deres nederlag bliver mærkbart under ultralydsundersøgelsen. Høje niveauer af fibrinogen og gamma globulin, lavproteinkoncentration detekteres i blodet. Samtidig påvirker nyreskaden ikke praktisk talt patientens tilstand. Varigheden af ​​det uremiske stadium er ofte forsinket i 10-15 år.
  3. Det nefrotiske stadium, også kendt som det edematøse stadium eller amyloid-lipoidnefrose, ledsages af alvorlige ændringer i nyrerne og nedsat funktion. Amyloid akkumuleres i alle dele af kroppen, meget af nefronerne dør af, det medulla sundt væv erstattes næsten fuldstændigt af en gullig hvid fedtmasse, som ved åbning giver et karakteristisk billede af en "stor fedt nyre". Ved analyse af urin opdages en høj koncentration af protein, tilstedeværelsen af ​​leukocytter, mikrohematuri og brutto hæmaturi (blodblanding synlig for det blotte øje, hvilket giver urin en slags kødslop). Patientens tilstand forværres - der er alvorlig hævelse op til anasarca, resistent overfor diuretisk eksponering, kakeksi, svaghed, mangel på appetit, forstørret lever og milt, hyppig og rigelig vandladning eller omvendt oliguria. I nogle tilfælde er der hypertension eller hypotension - et tegn på amyloidskader på binyrerne. Denne fase kan forsinkes i 5-6 år.
  4. Uremisk eller terminale fase ledsages af udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. De berørte nyrer tørrer ud, skrumper, deres overflade bliver dækket af ar, der forekommer på stedet for sclerose foci. Forøgelse af indholdet af nitrogenholdige stoffer i blodet fører til kronisk forgiftning, ledsaget af kvalme og opkastning, svaghed. I modsætning til nyresvigt fremkaldt af glomerulonefritis ledsages CRF med amyloidose af konstant ødem. Patienter dør af azotæmisk uremi eller trombose af venerne, som føder nyrerne.
Udseendet af patienten, der lider af nefrotisk stadium.

I de senere stadier af sygdommen kommer sygdomme i andre indre organers funktioner til at medføre symptomer på nyreskade: knuder og blå mærker på huden, især omkring øjnene (de såkaldte "vaskebjørnens øjne"), hjertesmerter, stigning i tunge størrelse, forstoppelse og mavesmerter, stivhed ledd, tab af hudfølsomhed. Udseendet af mindst et af disse symptomer på baggrund af tegn på nyreskade er tilstrækkelig grund til at antage amyloidose og yderligere undersøgelse.

Diagnostiske metoder

Ved diagnosticering er det nødvendigt at tage hensyn til patientens historie, arten af ​​sygdommens fremgang som grundårsag i tilfælde af sekundær amyloidose, arvelighed, hvis en genetisk defekt er mistænkt.

Først og fremmest udføres kliniske og biokemiske blodprøver, såvel som urinanalyse og ultralyd af nyrerne. Amyloidose af nyrerne ledsages af accelereret ESR op til 15 mm / time og hurtigere, med et højt indhold af leukocytter. Biokemisk analyse viser en høj koncentration af urinsyre, urinstof, kreatinin og C-reaktivt protein i blodet, en dråbe i det totale blodprotein til 67 g / l og derunder. I urinen findes der for det andet et forhøjet proteinindhold - proteinuri, i nogle tilfælde er der en blanding af leukocytter og erythrocytter, og amyloidose, der er forårsaget af myelom, afslører tilstedeværelsen af ​​Bens-Jones protein. En ultralydsundersøgelse viser, at organerne er væsentligt forstørrede. Alle disse tegn indikerer en overtrædelse af nyrerne, men for at være sikker på diagnosen er de ikke nok: Et lignende mønster observeres med glomerulonefritis, myelomnefropati og nyretubberkulose.

Generelle kliniske tests kan pålideligt bekræfte sygdommens tilstedeværelse

Et utvetydigt tegn på amyloiddystrofi er påvisningen af ​​akkumuleret amyloid i væv. Du kan kun være sikker på deres tilstedeværelse eller fravær med en biopsi. Den mest informative:

  • Punktering af nyrerne - det giver dig mulighed for at etablere en nøjagtig diagnose i 80-85% af tilfældene;
  • Punktering af det subkutane væv - meget ofte akkumuleringer af amyloid findes ikke alene i de organer, der er ramt af den patologiske proces, men også i fedtvæv.

Om nødvendigt er der også mulighed for biopsi af knoglemarv, lever, rektalvæv.

For at detektere amyloid behandles vævsprøver med forskellige farvestoffer. Kongo rød farvning giver det bedste resultat, efterfulgt af polariserende lys, hvilket giver stofklynger en lysegrøn glød. Også ofte anlagt til immunoperoxidase-reaktioner under anvendelse af antisera til komponenterne i protein-polysaccharidkomplekset.

For at bestemme graden af ​​nyreskader anvendes radiotopscintigrafi. Det giver dig mulighed for at spore sygdomsforløbet og succesen af ​​behandlingen.

Behandling af nyre amyloidose

En specialist, der har lidt af en amyloidsyg patient, har to hovedopgaver: At reducere syntesen af ​​patologiske proteiner, der danner amyloidaflejringer, og at beskytte indre organer mod yderligere degeneration. De foranstaltninger, der skal træffes for at gøre dette, afhænger i høj grad af årsagen til sygdommen.

Sekundær amyloidose af nyrerne kræver først og fremmest behandling med det formål at eliminere den underliggende sygdom. Hvis der er et kronisk suppurative fokus i kroppen, er dets omorganisering nødvendig: resektion af lungen under sin abscess, amputation af lemmen eller fjernelse af den ødelagte del af knoglen i osteomyelitis. Antibiotikabehandling vil hjælpe med at klare smitsomme sygdomme som tuberkulose og syfilis. I autoimmune sygdomme såsom reumatoid arthritis og ulcerativ colitis er brug af cytotoksiske lægemidler og kortikosteroider i høje doser, antiinflammatoriske lægemidler, såsom Dimexide, påkrævet.

Ved behandling af erhvervede og arvelige former for AA-amyloidose anvendes colchicin: alkaloid, der er opnået fra efterårskrokuspærer. På trods af dets høje toksicitet er det i stand til at forhindre angreb af familiær middelhavsfeber, reducerer proteinuri, og hvis behandlingen starter i tide, stopper den sygdommens fremskridt. I tilfælde af effektivitet og god bærbarhed af produktet er livslang brug af colchicin mulig. Bivirkningerne af lægemidlet - alvorlig forstyrrelse af fordøjelseskanalen og hårtab - er ret almindelige, derfor er kohitsin i øjeblikket ikke foreskrevet i alle tilfælde og erstatter det med analoger hvis det er muligt. Derudover er det ineffektivt mod AL-amyloidose. Denne form for sygdommen behandles bedst af patientens egne stamceller, thalidomid og bortezomid.

De lægemidler, der nedsætter dannelsen og aflejringen i amyloids indre organer, inkluderer Unitol, som binder patologiske proteiner og Delagil, en inhibitor af enzymer involveret i dannelsen af ​​protein-polysaccharidkomplekset. Disse lægemidler er i stand til at stabilisere patientens tilstand og stoppe ødelæggelsen af ​​nyrerne. Kliniske undersøgelser siger, at de er mest effektive i de tidlige stadier.

Fibrlex bruges som en hjælp: det bidrager til ødelæggelsen af ​​amyloid og dets fjernelse fra kroppen.

Doseringen af ​​lægemidler bestemmes af lægen med fokus på patientens respons og sygdomsforløbet. Det er uacceptabelt at uafhængigt ændre behandlingsregime, erstatte de foreskrevne lægemidler med analoger eller annullere dem i tilfælde af bivirkninger.

Dagligt forbrug af 100-150 gram rå eller lidt stegt oksekød lever i lang tid også forbedrer tilstanden hos patienter med renal amyloidose. Årsagerne til den terapeutiske virkning er ikke præcist etableret: eksperter antyder, at det er et højt indhold af antioxidanter.

Ved alvorlig nyresvigt er hæmodialyse nødvendig. I nogle tilfælde har en patient en nyretransplantation, men ikke alle klinikker i Rusland leverer denne service, og ventetiden for et donororgan er ofte så stor, at en person ikke har nogen chance for at vente på nyrerne.

I tilfælde af en vellykket nyretransplantation forekommer de første tegn på amyloid læsionen i 3-4 år, og gentagelsen af ​​nyresvigt - i gennemsnit 15 år senere.

Kost til amyloidose

Som alle nyresygdomme kræver nyreamyloidose en diæt, der er lav i salt, hvilket begrænser mængden af ​​forbruget af protein. Kaseinrige fødevarer bør udelukkes fra kosten: hytteost, ost, mælk og også rødt kød - kalvekød, oksekød. Forbudt saltede, dåse og røget produkter. Hvis der er overskydende vægt, anbefales ikke melprodukter, som øger blodkolesterol.

Diætet af patienten på kosten skal være komplet og varieret, på trods af begrænsningerne i proteinindtag. Små portioner af hvidt kød og fisk skal beregnes afhængigt af vægten: Der må ikke være mere end et gram protein pr. Kilogram af patientens kropsvægt. Korn er tilladt i enhver mængde: boghvede, byg, ris, rå og dampede grøntsager og frugter indeholdende en stor mængde vitaminer. Krydderier som basilikum, hvidløg, sorte og røde peberfrugter hjælper med at tilføje smag til usaltede retter.

Strengt at følge anbefalingerne om korrekt ernæring vil reducere byrden på de berørte nyrer og forbedre patientens generelle tilstand.

prognoser

I sekundær amyloidose afhænger prognosen stort set af den underliggende sygdoms forløb: hyppige eksacerbationer fører til en kraftig forringelse af nyrerne. Tidlig diagnose og velvalgte terapi hjælper med at undgå alvorlige læsioner i urinsystemet og nedsætte amyloiddystrofi i nyrevæv. I dette tilfælde kan patienten leve 30-40 år efter opdagelsen af ​​amyloidose og dø af naturlige årsager. Med tidligt påvist familie amyloidose er prognosen også relativt gunstig, og patienten har en chance for at leve i alderdommen og styrer sin sygdom.

Primær eller idiopatisk amyloidose udvikler sig i de fleste tilfælde med lynhastighed og har en meget dårlig prognose. I gennemsnit er levealderen hos patienter, som denne formular er fundet på, et halvt år fra diagnosetidspunktet.

Nyre amyloidose

Nyreamyloidose er en manifestation af systemisk amyloidose, der er kendetegnet ved nedsat protein-carbohydratmetabolisme med ekstracellulær deponering i amalloids renalvæv, en kompleks protein-polysaccharidforbindelse, der fører til organdysfunktion. Amyloidose af nyren forekommer med udvikling af nefrotisk syndrom (proteinuri, ødem, hypo- og dysproteinæmi, hypercholesterolemi) og udfald ved kronisk nyresvigt. Diagnose af renal amyloidose omfatter urin, blod og coprogram test; ultralyd af nyrerne og biopsi. Ved nyre amyloidose udskrives en diæt, udføres lægemiddelbehandling, og de primære sygdomme korrigeres; i alvorlige tilfælde kan hæmodialyse og nyretransplantation være påkrævet.

Nyre amyloidose

I urologi er nyreamyloidose (amyloiddystrofi, amyloidnefrose) 1-2,8% af alle nyresygdomme. Amyloidose af nyrerne er den hyppigste manifestation af systemisk amyloidose, hvor et specielt glycoproteinsubstans, amyloid, der krænker deres funktioner, akkumuleres i det ekstracellulære rum af forskellige organer. Amyloidose af nyrerne sammen med glomerulonefritis er hovedårsagen til nefrotisk syndrom.

Klassificering af renal amyloidose former

I overensstemmelse med de etiopathogenetiske mekanismer skelnes fem former for renal amyloidose: idiopatisk, familiær, erhvervet, senil, lokal tumorlignende. Ved primær (idiopatisk) amyloidose af nyren forbliver årsagerne og mekanismerne ukendte. Familie (arvelige) former er forårsaget af en genetisk defekt i dannelsen af ​​fibrillære proteiner i kroppen. Sekundær (erhvervet) renal amyloidose udvikler sig med immunologiske lidelser (kroniske infektioner, reumatiske sygdomme, maligne tumorer osv.). Grundlaget for senil amyloidose er en involverende ændring i metabolisme af proteiner. Nyrernes lokale tumorormyloidose er uklart.

Afhængigt af typen af ​​fibrillarprotein indeholdt i amyloid betegnes forskellige former for amyloidose ("A") sædvanligvis af følgende forkortelser: AA-type (sekundær amyloid indeholder serum-a-globulin); AL-type (idiopatisk, i de amyloide-lette kæder af Ig); ATTR-type (familie, senil, i amyloid-transthyretin-proteinet); А22-type (dialyse, β2-mikroglobulin i amyloid) og andre. Idiopatiske, familiære, senile og lokale tumorlignende former for amyloidose skelnes mellem uafhængige nosologiske enheder. Sekundær nyreamyloidose betragtes som en komplikation af den underliggende sygdom.

På grund af den aktuelle læsion af ethvert organ og udviklingen af ​​dets utilstrækkelighed, er nephropatisk (renal amyloidose), epinephropathic, neuropathic, hepatopathic, enteropathic, cardiopathic, pancreatic, mixed and generalized variants of amyloidosis isolated. Uanset form og type amyloidose udvises de specifikke strukturelle elementer af vævene af amyloidstof, et fald og som følge heraf taber de tilsvarende organers funktioner. Systemisk (generaliseret) amyloidose indbefatter AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidose; til lokal amyloidose af nyrerne, atria, pancreasøer, cerebral mv.

Årsager til nyre amyloidose

Etiologien af ​​idiopatisk nyreamyloidose forbliver i de fleste tilfælde ukendt; undertiden udvikler sygdommen sig med multipelt myelom. Ud over nyrerne kan den primære amyloidose påvirke tungen, huden, skjoldbruskkirtlen, leveren, lungerne, tarmene, milten, hjertet.

Sekundær amyloidose er normalt forbundet med kroniske infektioner (syfilis, tuberkulose, malaria) og det lokaliserede system med de lokaliserede sygdomme i første omgang og det lokale system i første omgang ved hjælp af lokale sygdomme hos den lokale colitis, Crohns sygdom), tumorer (lymfogranulomatose, meningiom, nyre-neoplasmer) osv. Sekundær amyloidose påvirker nyrer, blodkar, lymfeknuder, lever og andre. os.

Årsagen til dialys amyloidose af nyrerne er langvarig hæmodialyse af patienten. Arvelig familiær amyloidose forekommer med periodisk sygdom, ofte i lande i Middelhavsområdet (især den portugisiske version). Senil amyloidose betragtes som et tegn på aldring, der opstår efter 80 år hos 80% af befolkningen. Lokale former for amyloidose kan skyldes endokrine tumorer, Alzheimers sygdom, type 2 diabetes og andre årsager.

Blandt teorierne om patogenese af renal amyloidose betragtes den immunologiske hypotese, mutationshypotesen og lokal celle syntese hypotese. Nyreamyloidose er karakteriseret ved ekstracellulær deponering i renvæv, hovedsageligt i glomeruli af amyloid, et specielt glycoprotein med et højt indhold af uopløseligt fibrillar protein.

Symptomer på nyreamyloidose

Når nyre amyloidose kombinerede renale og ekstrarale manifestationer, der forårsager polymorfien af ​​sygdomsbillede. Under renal amyloidose skelnes der 4 trin (latent, proteinurisk, nefrotisk, azotemisk) med karakteristiske kliniske symptomer.

På latent stadium observeres kliniske manifestationer af amyloidose på trods af tilstedeværelsen af ​​amyloid i nyrerne. I denne periode hersker symptomer på den primære sygdom (infektioner, purulente processer, reumatiske sygdomme osv.). Det latente stadium kan vare op til 3-5 år eller mere.

I det proteinuriske (albuminuriske) stadium er der et stigende tab af protein i urinen, mikrohematuri, leukocytose og en stigning i ESR. På grund af sklerose og nephronatrofi, bliver lymfostase og hyperæmi i nyrenes øget, tæt, bliver en kedelig grå-pink farve.

Det nefrotiske (edematøse) stadium er kendetegnet ved sklerose og amyloidose af nyrens medulla og som følge heraf udviklingen af ​​nefrotisk syndrom med en typisk tetrad af symptomer - massiv proteinuri, hypercholesterolemi, hypoproteinæmi, ødem resistent over for diuretika. Arteriel hypertension kan forekomme, men oftere er blodtrykket normalt eller nedsat. Hepato-og splenomegali er ofte noteret.

I det azotæmiske (terminale, uremiske) stadium af nyren er arret rynket, tæt i størrelse (amyloid nyren). Azotemisk stadium svarer til udviklingen af ​​kronisk nyresvigt. I modsætning til glomerulonefritis fortsætter nyreamyloidose hævelse. Amyloidose af nyrerne kan være kompliceret ved renal venetrombose med anuria og smerte. Resultatet af denne fase er ofte patientens død fra azotemisk uremi.

Renal amyloidose systemiske manifestationer kan omfatte svimmelhed, svaghed, dyspnø, arytmi, anæmi og andre. I tilfælde af intestinal amyloidose tiltrædelse udvikler vedvarende diarré.

Diagnose af nyreamyloidose

I den tidlige prækliniske periode er det ekstremt svært at diagnosticere nyreamyloidose. I dette stadium prioriteres laboratoriemetoder - undersøgelse af urin og blod. I urinanalyse tidligt det markerede proteinuri, som har tendens til en støt stigning af, leukocyturi (i fravær af pyelonephritis), mikroskopisk hæmaturi, cylinduria.

Blodbiokemiske indekser kendetegnet hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperkolesterolæmi, forhøjet alkalisk phosphatase, hyperbilirubinæmi, elektrolytubalance (hyponatriæmi og hypocalcæmi), øget fibrinogen og b-lipoproteiner. I almindelighed øgede en blodprøve - leukocytose, anæmi, ESR. Når coprogram ofte studere afslørede udtalt grad af steatoré ( "olieagtig afføring") Creator (væsentligt indhold i fæces fra muskelfibre), amilorei (tilstedeværelse i fæces fra en stor mængde stivelse).

På grund af udtalte metaboliske lidelser ved renal amyloidose kan EKG forårsage arytmier og ledningsforstyrrelser; med EchoCG - kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. En abdominal ultralyd afslører en forstørret milt og lever. Når radiografi af mave-tarmkanalen bestemmes af spiserørets hypotension, svækkelsen af ​​gastrisk motilitet, accelerationen eller bremsningen af ​​bariumpassagen gennem tarmene. En ultralyd af nyrerne visualiserer deres stigning (store fede knopper).

En pålidelig metode til diagnosticering af amyloidose er en nyrebiopsi. En morfologisk undersøgelse af biopsi efter farvning med Congo rød under efterfølgende elektronmikroskopi i polariseret lys afslører en grøn glødkarakteristisk for nyreamyloidose. Amyloid kan detekteres langs karrene, rørene, glomeruli. I nogle tilfælde er en biopsi af slimhinden i endetarm, hud, tandkød, lever.

Behandling af nyre amyloidose

Ved behandlingen af ​​sekundær amyloidose af nyrerne spiller succesen med behandlingen af ​​den underliggende sygdom en vigtig rolle. I tilfælde af en fuldstændig permanent helbredelse af den primære patologi bliver symptomerne på nyreamyloidose ofte også tilbagekaldt. Patienter med nyreamyloidose kræver en ændring i kost: det tager lang tid inden for 1,5-2 år at spise en rå lever (80-120 mg / dag), der begrænser protein og salt (især ved nyre- og hjertesvigt); øget kulhydratindtagelse mad rig på vitaminer (især C-vitamin) og kaliumsalte.

Patogene midler til behandling af amyloidose nyrer er derivater af 4-aminoquinolin (chloroquin), desensibiliseringsmidler midler (Chloropyramine, promethazin, diphenhydramin), colchicin, unitiol et al. Symptomatisk terapi for renal amyloidose omfatter indgivelse diuretika, antihypertensive midler, plasma transfusion, albumin og lignende. D. Muligheden for at anvende corticosteroider cytostatika drøftes. I terminalstadiet af nyreamyloidose kan kronisk nyredialyse eller nyretransplantation være påkrævet.

Prognose og forebyggelse af nyre almyloidose

Prognosen er i høj grad bestemt af løbet af den underliggende sygdom og graden af ​​progression af nyreamyloidose. Prognosen forværres af udviklingen af ​​trombose, blødning, tilsætning af samtidige infektioner, alderdom. Ved udvikling af hjerte- eller nyresvigt er overlevelse mindre end 1 år. Betingelserne for nyttiggørelse er rettidig adgang til en nephrolog og tidlig diagnose af renal amyloidose, aktiv behandling og fuldstændig eliminering af den underliggende sygdom.

Forebyggelse af nyreamyloidose kræver rettidig behandling af enhver kronisk patologi, som kan forårsage udviklingen af ​​amyloidnefrose.

Flere Artikler Om Nyre